Prasanna Venkatesh Ramachandran，醫學博士、哲學博士

膽道閉鎖治愈基金博士後研究獎學金
$ 25,000一年以上

波士頓兒童醫院

初級纖毛在肝膽發育和疾病中的作用

導師：Wolfram Goessling，醫學博士、哲學博士

膽道閉鎖（BA）是一種嚴重的肝臟疾病，會影響嬰兒，導致膽管阻塞並在生命早期造成嚴重的肝臟損害。 BA 是兒童肝臟移植最常見的原因，但我們尚未完全了解導致這種情況的原因。我們的研究重點是稱為初級纖毛的微小細胞結構，它們存在於許多細胞的表面，包括那些形成肝臟膽管的細胞。這些纖毛就像天線一樣，幫助細胞感知環境並控制重要的生長訊號。最近的證據顯示初級纖毛的缺陷可能是 BA 發生的關鍵因素。

我們將使用斑馬魚（一種在肝臟發育方面與人類有許多相似之處的小魚）來研究這些纖毛如何促進健康膽管的形成。我們還將研究破壞特定纖毛基因 PKD1L1 的功能如何影響肝臟發育並可能導致 BA 樣症狀。我們的目標是更好地了解纖毛在肝臟發育中的作用以及它們的功能障礙如何導致 BA 等疾病。透過更了解這些纖毛的作用，我們希望發現早期識別和治療 BA 的新方法，從而有可能減少受影響兒童的肝臟移植需求。