Gideon Hirschfield 博士是自體免疫性肝病領域的領導者*。 Hirschfield 博士是多倫多肝病中心 (TCLD)、多倫多總醫院的首任 Lily 和 Terry Horner 自體免疫肝病研究主席，也是多倫多大學胃腸病學部的醫學教授。 Hirschfield 博士是一位醫學科學家，也是 TCLD 自體免疫性肝病計畫的共同主任；該計劃為自體免疫性肝炎、原發性膽汁性膽管炎和原發性硬化性膽管炎患者提供終身、全面的照護。此外，Hirschfield 博士管理著一個廣泛的轉化和基於試驗的臨床研究平台，以推進自體免疫性肝病患者的治療，幫助他們感覺更好、功能更好、壽命更長，並避免肝臟移植。

Ivette Williams 是 PBC 患者權益倡導者。她是伊利諾伊州人民銀行支持小組的地區負責人。自 1999 年以來，Ivette 一直是美國肝臟基金會的積極成員和堅定支持者。

艾維特最近與世界著名的醫學科學家赫希菲爾德博士坐下來，詢問了許多原發性膽汁性膽管炎患者心中的問題。

原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 的基本生理學是什麼？

我認為第一個問題非常重要。對於患者來說，了解 PBC 是什麼疾病以及患上這種疾病意味著什麼非常重要。

PBC 是一種自身免疫性肝病。在自身免疫性疾病中，人體的自然免疫系統錯誤地將“自身”識別為入侵者並啟動免疫反應；在自身免疫性肝病中，肝臟被認為是不屬於的東西，導致免疫系統攻擊肝臟並造成損害。我們認為 PBC 的產生是基因和環境共同作用的結果。您的基因使您容易患自身免疫性疾病，而您的環境中的某些物質會引發原發性膽汁性膽汁性膽汁性膽管炎（PBC）的發生。

PBC 以兩種不同的方式損害肝臟。首先，您的免疫系統會攻擊肝臟內的小膽管。當免疫系統在膽管上打出小孔時，膽管就會枯萎。這些受損管道內的膽汁會漏出，對肝臟造成二次、額外的傷害。膽汁的主要功能是在消化過程中充當肥皂或清潔劑來分解脂肪和油。膽汁具有很強的炎症性，當它從膽管洩漏時會給肝臟造成很多疤痕。這些小膽管的功能下降會導致 PBC 的症狀、體徵和後果。

為什麼 PBC 和自身免疫性肝炎 (AIH) 經常重疊？

這是一個更加複雜的問題，因為我們並不真正了解任何自身免疫性疾病的原因。它不像乙型肝炎那樣容易診斷，乙型肝炎是一種病毒感染，您要么患有，要么沒有。這些是我們通過排除法診斷的疾病，即我們尋找肝病的常見原因，如果沒有其他情況發生，我們會考慮自身免疫性疾病。 PBC和AIH都是自身免疫性肝病。在這兩種疾病中，免疫系統都會攻擊肝臟。

實際上，醫學界對於這兩種疾病真正重疊的頻率存在相當多的爭議。我當然是保守派，我認為在原發性膽汁性膽管炎患者中發現真正的自身免疫性肝炎的情況非常罕見。製作一個可能很複雜

準確的診斷，因為我們沒有針對這兩種疾病的單一測試。對於 PBC，我們可以使用線粒體抗體測試，但即使這樣也並不完美。這並不像進行肝活檢那麼容易，因為肝活檢的可靠性取決於檢查者的經驗。如果某人的 PBC 具有侵襲性，則可能會出現嚴重炎症，但這並不意味著他們患有 AIH。重要的是不要急於做出診斷，並確保有一位對 PBC 了解很多的人來檢查活檢以指導提供者。我認為重疊的人並不像我們目前認為的那麼多。

話雖如此，長期患有原發性膽汁性膽管炎的人絕對有可能患上自身免疫性肝炎。我們將其稱為順序重疊。但這可能並不太令人驚訝。如果您患有 PBC，然後患上乳糜瀉或甲狀腺疾病，您不會認為這是荒謬的，因為這是另一種自身免疫性疾病。我相信當醫生急於做出診斷時，麻煩就會出現。

肝痛是什麼原因引起的？這是真的嗎？

我們的 PBC 患者確實有鈍痛。在我們的節目中，我們看到大約三分之一的人有一側隱痛。這種疼痛不會讓你去急診室，但它確實是真實的。我們不知道為什麼會發生這種情況。但我認為，當膽管不能正常工作並且膽汁在肝細胞中積聚時，就會導致肝臟稍微腫大。

醫生通常可以在體檢時感覺到這種炎症，但並非總是如此。對於患有原發性膽汁性膽管炎（PBC）等疾病的人來說，肝臟會稍微大一些。這種尺寸的微妙增加，我們稱之為肝炎，自然會加劇這種疼痛。治療這種疼痛是安全的。有些人使用泰諾可以緩解一些疼痛，但這通常不是需要任何特定乾預的疼痛，而且肯定沒有任何手術或外科手術有幫助。那種痛苦是真正的痛苦。當始終存在低水平症狀時，它會增加慢性生活質量負擔。

每個人都應該去看肝病專家嗎？

北美是一個巨大的地方。無論人們居住在哪裡，都會有患有 PBC 的人。您想要的是適合您的護理。患有 PBC 的人至少應該去看胃腸科醫生。其中一些人應該去看肝病專家或對 PBC 特別感興趣的肝病專家。認為每個人都應該去看肝病專家是不現實的，因為並不是每個人都住在肝病專家附近。

我所做的部分工作是開發方法來幫助胃腸病學家甚至初級保健醫生了解如何自信地診斷 PBC、如何治療患者以及如何尋找以確保患者做出正確反應。我們正在嘗試開發一種簡單的三管齊下的工具，可以根據您的年齡、膽紅素和鹼性磷酸酶來確定您的病情是否穩定或是否需要專家的幫助。

現在，到了 2020 年，罕見病患者無論身在何處，都可以更輕鬆地與專家取得聯繫。在這場大流行期間，我們所依賴的所有技術，通過 Zoom 進行的遠程會議、網絡研討會、電話諮詢，只會改善對 PBC 患者的護理。這些障礙很少像現在這樣被打破（如果有的話）。現在，人們可以在本地進行血液檢查，並且使用我的網絡攝像頭，我可以給他們很多好的建議，而他們不需要花六個小時來見我。

每個患有 PBC 的人都應該考慮活體捐獻者嗎？

首先，需要注意的是，大多數 PBC 患者不需要進行肝移植。目標是儘早診斷患者並指導他們完成治療步驟。我們開始讓患者服用熊去氧膽酸（或 urso），並預計在 6 至 12 個月內出現治療反應。如果他們沒有反應，我們可以考慮奧貝膽酸，這是北美另一種獲得許可的療法，適用於對烏索反應不夠好或不耐受的患者。但是，如果奧貝膽酸還不夠，還可以考慮其他藥物或試驗。

一小部分人的肝臟會繼續受損，在某些時候，他們可能需要考慮進行肝臟移植。一旦有人被列入名單，他們就可以考慮確定活體捐贈者，以避免尋找已故捐贈者的困難。在等待名單時可能很難找到合適的肝臟——沒有足夠的捐贈者，系統不完善，並且不一定以相同的方式解釋所有疾病。

活體肝移植已成為許多自身免疫性肝病、PBC、PSC 和 AIH 患者的救星。它對這些患者產生了巨大的影響，但在移植的話題出現之前，你不應該擔心這一點。這不是一場你想早點開始的比賽。在需要肝移植之前，沒有人願意進行肝移植。這是一項大手術，我們真正希望的是每個患有 PBC 的人都能得到良好的治療並避免移植。

您認為移植患者中 PBC 復發的比例是多少？

從廣義上講，我認為相當多的肝移植患者會出現 PBC 復發，但只有少數患者會出現麻煩。這少數人往往是那些年輕時就開始移植之旅、年輕時就需要移植、並且需要在移植後活得更長的人。 PBC 通常是一種緩慢的疾病，即使對於移植患者來說，其後果也很少變得嚴重。多年來，我們做了足夠的研究，知道每個接受 PBC 移植的人都應該重新服用熊去氧膽酸。盡量不要太擔心復發，因為肝移植後的所有復發性疾病中，PBC是最不值得擔心的。

非處方藥、維生素和補充劑對原發性膽汁性膽管炎患者有危險嗎？

大多數 PBC 患者應該過上正常的生活。我們盡力防止大多數 PBC 患者發展為肝硬化。這意味著對於大多數 PBC 患者來說，服用大多數藥物是安全的，但您仍然需要諮詢您的醫療服務提供者。服用非處方藥物或您不知道藥物成分的藥物不是一個好主意。

許多藥物治療都是完全合理的。盡量避免使用 Advil。患有 PBC 的人有時確實需要 Advil，因為他們患有關節炎或其他損傷。一般來說，如果您沒有肝硬化，偶爾服用 Advil 通常就可以了。許多常見藥物對於 PBC 患者來說是完全安全的，包括非常安全的他汀類藥物。泰諾還是不錯的您沒有理由不能服用泰諾（Tylenol）和其他治療血壓、糖尿病等所需的類似藥物。一旦您患有肝硬化，那麼，當然，我們對布洛芬（Advil）會更加小心，並且通常對任何藥物都會更加小心。

在肝病學方面，我們的目標是照顧好您的肝臟，以便您有時間出現人們通常出現的所有其他問題。而且，當您這樣做時，您可以獲得像其他人一樣的待遇。我經常告訴我的病人，我從不讓他們離開我的護理的原因之一是，如果發生什麼事情，我想在那裡告訴你的提供者正常地治療你，這樣你就不會錯過最好的護理。有時醫生可能真的很害怕患有肝病的人，覺得他們不能開任何藥；當這種情況發生時，人們不會因為一些非常簡單的事情而得到正確的治療。

我最初的 AMA（抗線粒體抗體）是否需要重複？可以先負數再正數嗎？還是先正後負？為什麼會出現這種情況？

如果 AMA 是積極的，那麼一般來說，您無需重複。如果您的 AMA 呈陰性，您的 PBC 仍可正常。再說一遍，我認為新冠疫情教會了我們很多東西——記住，測試只是測試。每次測試都是不同的。有些比其他更好。由於技術原因，某些測試無法進行。有些測試的範圍更大，有些則更敏感。

當我們看到 AMA 陰性的人時，我們會重複測試，因為我們可能有一個稍微好一點的測試。有時它會變得積極，我們得到了我們想要的信息。我們盡量不只依賴一項測試。我們嘗試將事情放在上下文中。

如果您用熊去氧膽酸治療 AMA 呈陽性的 PBC 患者，血液中的抗體量會隨著時間的推移而下降。如果有人碰巧重複了您的 AMA，則可能是負面的。我們甚至在臨床試驗中看到了這一點——我們可能會找一位患有 PBC 的患者，我們從 1995 年起 AMA 呈陽性，然後您重複測試以進入試驗，結果卻是陰性。但臨床試驗仍會接受您，因為他們知道您患有 PBC，並且隨著時間的推移，水平會下降。

這是一個非常重要、有用的測試，但它不是唯一的工具。請記住，與您的 AMA 相關的號碼沒有任何意義。您不會出現更嚴重的 PBC，因為 AMA 的數字很高。

當我第一次開始見某人時，如果他們的 AMA 測試處於陽性邊緣，而肝臟測試僅勉強升高，我可能會等待對 PBC 做出正式診斷。 PBC 是一種終生疾病。我將跟踪該患者一段時間並重複血液檢查。因為一旦做出診斷，您就想要做出自信的診斷，因為這對那個人來說意義重大，並且將永遠影響他們的護理。我認為一開始就做出正確的診斷非常重要，並且會帶來很大的不同。如果你相信自己患有某種疾病並且了解自己所患的疾病，你就會服藥，你就不會忘記。如果存在一些“如果”、“和”或“但是”，沒有什麼比嘗試與慢性疾病共存更糟糕的了。

壓力會使 PBC 惡化嗎？

好吧，壓力會讓一切變得更糟！但是，患有 PBC 的人通常會感到沮喪。免疫系統會受到外部因素的影響，但我們無法以我們可以測量的方式影響。我們知道，人們在承受壓力時可能會患上唇皰疹。我認為壓力對 PBC 影響最大的是症狀。

PBC 是一種有症狀的疾病。我們的醫學目標是治療疾病並阻止疾病進展。但與此同時，我們需要努力提高患者的生活質量。這是一項非常艱鉅的任務，而且並不總是完美的。人會有疲勞感。它們會發癢、眼睛乾澀、關節酸痛、腿不安等。顯然，如果你也有壓力，那就太嚴重了

更難應對慢性症狀。如果你有慢性症狀，讓你疲憊不堪，那麼應對生活並沒有多大幫助。

當然，從廣義上講，壓力對您的健康有非特定的影響。但在醫學上，我們關注的是這可能如何影響您的症狀。請記住，醫生並不是在所有事情上都是最好的。作為個人，積極努力避免壓力並獲得良好的支持網絡非常重要。支持不僅僅來自醫生、護士、醫師助理和執業護士，還可以來自患者基金會、您自己的社區、您的家人、朋友、患者倡導者等。

我們發現的一件事，也是我們如此熱衷於美國肝臟基金會、PBCers、加拿大 PBC 協會和英國 PBC 基金會等組織的原因之一，是當我們觀察患有以下疾病的人的疲勞情況時： PBC，我們發現與最疲勞相關的因素之一是社交孤立。由於新冠病毒大流行，我們突然意識到社會孤立。重要的是要解決社會孤立問題，並找到與了解您的疾病和患者基金會（例如 ALF）的人建立聯繫的方法，提供實現這一目標的方法。談論症狀和壓力，談論帶病生活，非常重要。

我的鹼性磷酸酶可接受的範圍是多少？

這是另一個複雜的問題。我將從最新的證據開始，倒推。一般來說，我們現在說鹼性磷酸酶越低越好。患有 PBC 的人如果其鹼性磷酸酶最接近正常水平，效果最好。這並不意味著每個人都必須擁有正常的鹼性磷酸酶才能過上充實的生活。我們的一些患者在 45 歲而不是 85 歲時開始患病，對於他們來說，我們將有一個更積極的目標，讓他們擁有正常的鹼性磷酸酶。

總的來說，我認為大多數臨床醫生都希望嘗試讓一個人的鹼性磷酸酶低於正常上限的 1.5 倍。正常情況是120左右。我們越來越希望它低於 200 或 180。一般來說，我們希望避免您進入“200 俱樂部”或 200 及以上。如果我們能做得更好，比如說160-150，甚至正常，那就更好了！

什麼是肝性胸水？

肝性胸水並不是原發性膽汁性膽汁性膽汁性膽汁性膽管炎（PBC）特有的疾病，而是當您患有非常晚期的肝硬化並且您的肝臟出現問題時，就會發生肝性胸水。當您患有肝硬化時，壓力會增加，可能會導致靜脈曲張，並且您的身體會開始滯留液體。你的身體認為你在沙漠中。您保留的液體通常會留在您的腹部。這稱為腹水。我們的隔膜上實際上有一些小孔。對於某些人來說，這些洞會更大一些。每次我們吸氣時，壓力都會發生變化。在某些人中，液體從腹部通過這些孔移動並積聚在肺部周圍的區域（胸膜腔）。這就是肝性胸水。

我們肺部周圍的空間比腹部區域小得多。在肝臟所在的右側，空間甚至更小。液體通常形成在右側，而不是左側。肺部中的一升液體可能會讓您呼吸困難，而在肚子裡，您可以有數十升的液體，因為胃可以在肺部不喜歡被壓扁的地方膨脹。

我需要知道自己處於哪個階段嗎？如何才能知道？

我認為更合適的問題是我患晚期疾病的風險有多大？如果我們能為某人提供最好的治療，我們就可以避免晚期疾病。您的大部分一般風險可以通過血液測試來收集，以確定您對熊去氧膽酸或奧貝膽酸的反應程度。

肝臟疾病的階段也很重要。它與您的護理以及藥物在治療中的效果有關。現在，大多數人都使用血液測試、超聲波和一種稱為彈性成像的新技術來對患者進行分期，我們可以通過這種技術來測量肝臟硬度。活硬度是疤痕、炎症和膽管損傷的一種標誌。使用彈性成像的最佳時間是在接受熊去氧膽酸或奧貝膽酸治療後，我們會得到更清晰的圖像。

雖然彈性成像是我最常用的技術，但並不是每個人都能使用這項技術。一些醫生仍會使用肝活檢對 PBC 患者進行分期。這不是我所做的，也不是指南所說的，但可能有需要進行活檢的原因。有時，根據您的個人健康狀況和臨床醫生的實踐，他們可能會進行肝臟活檢來幫助確定損傷程度。如果是這種情況，那麼只要您的臨床醫生解釋了它如何以及為何對您有幫助，它就可以是一項合理的測試，但值得進行對話。

當然，如果您患有晚期疾病、更多纖維化或疤痕，這是您和您的醫生需要知道的事情。當我們管理您與 PBC 的旅程時，我們的重點永遠不應該只停留在舞台上。大多數人都很早就被診斷出來，如果我們專注於最好的治療，那麼您就有最好的機會永遠不會進入晚期。

我應該擔心患有 PBC 的高膽固醇嗎？ PBC 患者應該服用他汀類藥物嗎？

目前的觀點是，當您患有肝病時，您的膽固醇就會升高。這種情況發生在患有 PBC 的人身上。我們知道患有原發性膽汁性膽管炎的人有一個特徵，即眼睛下方有脂質沉積。好消息是，出於非常有趣的原因，PBC 中升高的膽固醇通常不是“壞”膽固醇。它可能會給你的皮膚帶來沉積物，但它並不是那種會導致冠狀動脈脂質沉積的膽固醇。因此，我們不需要對每個患有高膽固醇的 PBC 患者進行治療。

對於醫生來說，了解患者非常重要，而不僅僅是了解他們的膽固醇，並考慮醫生可以測量的所有不同的東西。如果您確實出現高膽固醇，初級保健醫生將您作為一個整體來看待，這一點很重要。存在中國人民銀行以外的風險；這可能與您的家族史有關，或者您可能是一位未能戒菸的煙民。如果您沒有患有原發性膽汁性膽汁性膽管炎，並且醫生會為您治療，那麼接受治療是完全安全的。如果您確實需要它們，服用他汀類藥物來降低膽固醇是完全安全的。請記住不要擔心，因為您的膽固醇升高並不是由於 PBC，而是因為總的來說，您和其他人一樣有風險因素。

現在，為什麼 PBC 患者似乎普遍缺乏維生素 D？

嗯，這是個好問題。它實際上比 PBC 患者稍微複雜一些。我認為世界上一半的人都缺乏維生素 D。維生素 D 缺乏症非常非常普遍。我們沒有得到足夠的陽光。但是，對於患有輕度膽管疾病的人來說，大多數脂溶性維生素都會受到微妙但顯著的影響。

我們特別擔心，因為骨骼健康非常重要。我們的大多數患者都是女性。許多患者將進入絕經期。我們的大多數患者不希望骨折。如果骨骼構造得當，並且骨骼需要鈣和維生素 D，那麼骨折的可能性就會降低。我們為大多數 PBC 患者提供維生素 D 補充劑，因為這符合他們的最大利益，安全、有效，而且您可以購買在櫃檯。

我們偶爾會測量某人的維生素 D 水平，但不一定會重複測量。無論如何，幾乎所有患有 PBC 的人都應該服用維生素 D。

實驗室結果能否告訴您 PBC 是否正在進展？如果不是，我們怎麼知道呢？

當您照顧 PBC 患者時，在嘗試確定他們的病情時需要考慮很多事情。首先，你和他們交談。其次，你看他們的血液測試。第三，你可能偶爾會看看他們的超聲波檢查。第四，如果可以的話，你可以看看他們的纖維掃描。通過隨著時間的推移使用所有這些信息，我們可以了解疾病是否正在進展。血液檢查有助於確定您的 PBC 是否正在進展，但我們確實希望早在疾病進展不可逆轉之前就發現它，而血液檢查可能對此非常不敏感。

鹼性磷酸酶、膽紅素和血小板計數等測試尤其重要。我們想要防止膽紅素上升、血小板計數下降，我們使用鹼性磷酸酶作為標誌來看看熊去氧膽酸是否足夠，或者我們是否需要另一種藥物。

諸如將血液檢測與纖維掃描相結合以及通過超聲檢查脾臟大小等技術可以更好地發現疾病進展。當我們進行更深入的研究時，我們可以在事情進展到治療變得過於困難之前採取一些措施。我們確實需要驗血，但在沒有更廣泛背景的情況下考慮它們是不夠的。

我們許多人都會感到瘙癢和疲勞。真的有理由嗎？

瘙癢並非膽道疾病所特有的症狀。疲勞在所有慢性疾病中都很常見，但在膽管炎症和自身免疫性肝病患者中也同樣普遍。然而，我們並不完全理解為什麼人們會感到瘙癢和疲勞。

我們認為，瘙癢是膽汁中的某種物質無法正常排出而引起的。它不一定會使您出現黃疸，但膽汁中的物質會刺激皮膚中的神經纖維。這會導致你抓傷。任何人都可能出現的最嚴重的症狀之一就是劇烈瘙癢。

疲勞的情況要復雜得多。我們認為這是該疾病對大腦和肌肉的影響的綜合結果。再加上不良的睡眠衛生、社交孤立、血壓藥物或睡眠呼吸暫停等其他因素，就會導致這種複雜的疲勞。

治療這些症狀之所以如此困難，是因為缺乏充分的了解。我想說，從廣義上講，隨著我們更積極地治療更多的 PBC 患者，通過早期診斷和使用一線和二線治療，我們可以對症狀產生影響。

特別是在瘙癢和原發性膽汁性膽管炎方面，我們將取得一些非常令人興奮的進展。即將上市的新藥主要致力於改善瘙癢，有時甚至改善 PBC。疲勞

老實說，治療起來仍然困難得多。我們知道這些症狀對我們的患者非常重要，因為它們會顯著影響生活質量。事實證明，找到我們想要的解決方案更具挑戰性，但工作仍在繼續。

我什麼時候應該讓我的家人接受 PBC 檢測？

我的看法是，如果有 20 名患有 PBC 的人，那麼只有其中一人有家族中其他人患有 PBC 的家族史。這個平均值很常見。但這也意味著，如果你測試 20 個人，只有其中一人會從中受益。一般來說，我們不建議每個人都對家人進行篩查。我們傾向於採取個體化方法，聽取家族史（如果知道家族中其他人患有 PBC），了解該人 PBC 的嚴重程度以及他們患 PBC 的年齡。我不會對大多數患者的家屬進行檢測。如果有人在很小的時候就被診斷出來，或者有人告訴我他們的姨媽患有原發性膽汁性膽管炎，我會考慮對一個家庭進行測試，尤其是女兒。

我們不對家庭成員進行檢測的原因之一是，PBC 可以在一個人生命中的許多不同年齡被診斷出來。我們非常害怕進行非特異性測試，這可能會帶來錯誤的保證。例如，假設我對一名 30 歲女性的 60 歲女兒進行了 PBC 測試，但那個女兒直到 40 歲才會患上 PBC。我不想在 30 歲時告訴他們，她們還沒有患上 PBC。沒有得到PBC，好像他們永遠不會得到PBC，只是因為我測試過他們一次。你必須小心實施測試，這就是為什麼我篩選家庭成員通常是例外，而不是規則。

蛋白質的產生與疾病的嚴重程度有何關聯？

我相信在這個問題中，您指的是我們所說的白蛋白，它是血液中循環的最豐富的蛋白質，由肝臟產生。一般來說，肝臟是一個非常非常寬容的器官。確實相當聰明。我想說它比腎更好。也許不像心臟那麼重要，但也不錯。事實上，它一直堅持到痛苦的結局。只有當您患有嚴重的肝病時，肝臟才會停止製造蛋白質。對於我們的大多數患者來說，蛋白質的產生是正常的，我們不需要擔心，除了少數患者。一旦您的白蛋白水平開始下降，就表明您的 PBC 更加嚴重，並且更有可能導致後果，包括肝衰竭和肝移植。

為什麼這麼多 PBC 患者會出現關節、足部和骨骼疼痛？

我們知道自身免疫性疾病是系統性的，這意味著整個身體都會受到影響。自身免疫性疾病中很常見的症狀之一是疼痛。不僅僅是患有原發性膽汁性膽管炎的人會出現這種疼痛。此外，我們的一些患者會出現非常輕微的關節炎。有時症狀很輕微，以至於他們去看風濕病專家，卻找不到任何問題。許多原發性膽汁性膽管炎患者的關節可能存在一些輕度炎症，這不會損害關節，但會影響生活質量。不幸的是，我們並不真正了解這種疼痛的所有原因。

食管靜脈曲張的病因是什麼？他們的待遇如何？

食管靜脈曲張是門靜脈高壓的結果，這是我們使用的技術術語。

像這樣思考：

血液流經肝臟。它必須回到內心。這是流入肝臟的靜脈（肝靜脈）和流出肝臟的靜脈（門靜脈）的工作。當肝臟出現疤痕時，血液的通道就會受到損害。這有點像一條河流，以前水流非常好、清澈，但後來開始堵塞，樹幹穿過河流。疤痕組織就像那些樹乾一樣礙事。但水還是要流的，總會找到新的路徑；血液也是一樣，它必須不斷流動，才會找到另一條路回到心臟。那時，它會打開這些分流血管，這些分流血管是您在母親肚子裡發育時就存在的血管，通過不同的途徑將血液帶回心臟。其中一些血管是食道中的靜脈，它們壁薄，將血液排出到所謂的奇瓣上，然後再流回心臟。問題在於這些靜脈的設計目的不是在高壓下排出大量血液。我們擔心當靜脈曲張出現時可能會出血，因為它們是淺表的並且沒有堅固的壁。

要治療靜脈曲張，我們首先需要尋找它們，這通常意味著進行內窺鏡檢查。我們可以給某人服用藥物來減輕壓力。或者，有時，我們必須在靜脈曲張上放置鬆緊帶，因為它們是可見的，並且看起來好像會破裂。我們不希望這種情況發生，所以我們通過使用鬆緊帶擠壓它們並留下疤痕來擺脫它們。

在出血之前沒有靜脈曲張的症狀。我們確實希望避免這種出血，這就是為什麼了解您的分期與您在 PBC 中的持續護理相關的原因。除非您需要內窺鏡檢查，否則您不需要內窺鏡檢查，但同時，如果您確實需要內窺鏡檢查，您也不想錯過。我們還沒有達到無需使用內窺鏡快速觀察即可診斷食管靜脈曲張的程度。

您能談談 PBC 和 COVID-19 嗎？我們對患有 COVID 的 PBC 患者人數了解多少？

我們知道的不多。我認為到目前為止我們所知道的是，PBC 患者看起來並不更容易感染新冠病毒。這是個好消息！看起來他們感染新冠病毒後的情況並不會變得更糟，除非你已經因肝病而病得很重。我們絕不希望任何患有肝硬化和黃疸的人生病。我們知道，如果他們患上任何疾病，比如新冠肺炎或其他疾病，都會給他們的身體帶來很大的壓力。我認為我們看到的問題是患有晚期肝病的人，也許是等待移植的人或移植後尚未完全恢復健康的患者。如果這些人不幸感染了 COVID-19，他們可能會遇到問題。

值得注意的是，我們的大多數患者都是女性（不是全部，但大多數），而新冠病毒在男性中似乎更嚴重。與已有的自身免疫性疾病相比，我們確實需要更多地關注新冠病毒的一些風險因素：

– 年齡，但你無法改變它！

–重量

–糖尿病

- 高血壓

您會推薦減肥手術或推薦患有 PBC 且 BMI 高的人嗎？

所以，這是一個非常好的問題，我的答案相當自命不凡，我可能會。肝臟是一個寬容的器官，但當它同時患有原發性膽汁性膽管炎和脂肪肝時，它就不那麼高興了。但減肥可能非常困難。減肥和糖尿病的一些最佳治療方法是減肥

外科手術。我認為如果沒有肝硬化，一般來說，減肥手術是安全的。甚至一些肝硬化患者也可以考慮減肥手術。重要的是要確保外科醫生在高手術量的中心進行手術，那裡有豐富的經驗。

這又回到了為什麼我會看到病情相對較輕的患者。作為醫生，我們應該能夠為這些人辯護並說：“你知道嗎，這是一個比 PBC 更緊迫的問題。” 超重或患有糖尿病並不好，最有效的減肥治療方法是減肥手術。接受減肥手術的人壽命更長，糖尿病有所改善，體重也有所改善，膽固醇也有所改善。我們不會阻止人們擁有它。我們只是想確保我們了解他們處於疾病的哪個階段，並確保他們得到很好的解釋治療的副作用。

目前 PBC 正在進行哪些研究？

有很多研究正在進行。我認為研究從實驗室一直到臨床試驗。

實驗室研究仍在研究人們為什麼會患上這種疾病；你需要研究哪些基因？我們是來自世界各地的一個大聯盟的一部分，該聯盟正在尋找更多與 PBC 相關的基因。我們能否使用動物模型來繪製 PBC 發生的情況，從而首先在動物身上測試新藥？

然後你快進到診所正在進行的研究。這項研究圍繞藥物試驗：新藥；影響PPAR途徑的藥物；緩解症狀的藥物，如 ASBT 抑製劑；並確定我們如何使用現有藥物，例如奧貝膽酸。圍繞症狀還有很多工作：症狀有多嚴重，我們能對症狀做些什麼，患者的價值是什麼。

我們有非常活躍的研究，值得注意的是，我們不希望 COVID-19 妨礙我們的研究。我們希望我們的患者繼續成為我們研究的合作夥伴，因為儘管作為個人，這可能看起來很慢，但從長遠來看，最終它會對疾病產生巨大的影響。我們之所以有熊去氧膽酸是因為研究。

感謝 Intercept Pharmaceuticals 對本計劃的支持。

*新改名為脂肪肝病

最後更新於 17 年 2024 月 03 日晚上 33:XNUMX

PBC 與 Gideon Hirschfield 博士的問答