膽道閉鎖是一種僅影響嬰兒的膽管疾病。 這種情況很罕見，大約每 18,000 名嬰兒中就有 XNUMX 人受到影響。 據國家消化疾病信息交換所稱，這種疾病在女性、早產兒以及亞裔或非裔美國人兒童中更為常見。
在膽道閉鎖中，膽管在出生後不久就會發炎和阻塞。 這會導致膽汁（肝臟產生的消化液）留在肝臟中，開始迅速破壞肝細胞並導致肝硬化或肝臟疤痕。 這是兒童肝移植的主要原因。
導致
這種疾病的原因尚不清楚。 在某些嬰兒中，這種情況很可能是先天性的，即從出生時就存在。 大約十分之一的膽道閉鎖嬰兒患有其他先天性疾病。 一些研究表明，早期病毒感染可能與膽道閉鎖有關。
科學家們確實知道膽道閉鎖不是遺傳性的。 父母不會將其遺傳給孩子。 它也不具有傳染性，並且無法預防。 它也不是由準媽媽做了或沒有做的任何事情引起的。
症狀
膽道閉鎖的症狀通常出現在出生後兩到六週之間。 寶寶會出現黃疸，皮膚和眼白髮黃。 肝臟可能變硬，腹部可能腫脹。 大便呈淺灰色，尿液可能呈深色。 有些嬰兒可能會出現劇烈瘙癢。
診斷
由於其他疾病的症狀與膽道閉鎖相似，因此醫生必須進行許多檢查才能做出結論性診斷。 這些檢查可能包括血液和肝臟檢查、超聲波檢查、X 射線檢查和肝臟活檢，其中用針取出少量肝臟組織以在實驗室進行檢查。
治療
不幸的是，膽道閉鎖無法治愈。 唯一的治療方法是外科手術，用嬰兒自己的一段腸道代替肝臟外堵塞的膽管，充當新的膽管。 這項手術稱為 Kasai 手術，用於將膽汁通過新導管從肝臟排入腸道。 如果儘早（三個月大之前）進行，手術的成功率約為 80%。 對於反應良好的嬰兒，黃疸和其他症狀通常會在幾週後消失。
在葛西手術不起作用的情況下，問題通常在於阻塞的膽管是“肝內”或肝臟內部，以及“肝外”或肝臟外部。 除肝移植外，尚未開發出任何手術來替代阻塞的肝內導管。
長期展望
當葛西手術成功後，孩子可能會康復並過上正常的生活。 然而，在大多數情況下，即使手術成功，患者的肝臟也會逐漸受到損害。 這些孩子一生都需要專門的醫療護理，其中許多人最終需要進行肝臟移植。
但患有膽道閉鎖的兒童可以而且確實過著正常的生活。 尼克、約翰和格蕾絲可以證明這一點。 閱讀他們的故事 点击這裡.
有關膽道閉鎖的更多信息，請撥打美國肝臟基金會的全國幫助熱線 – 1-800-GO-LIVER (1-800-465-4837)。
最後更新於 5 年 2022 月 05 日下午 10:XNUMX