有中國人民銀行嗎？ 您可能面臨患另一種自身免疫性疾病的風險
患有原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 的人至少患有一種其他自身免疫性疾病的情況並不少見。 為了了解更多信息，我們轉向 克雷格·拉默特博士印第安納大學醫學院自身免疫性肝病專家。
您多久治療一次患有自身免疫性肝病的人？
我治療了許多患有自身免疫性肝病的人。 它們約占我練習的一半。 在我的世界裡，自身免疫性肝病開始變得普遍，儘管事實上它很罕見。
PBC 患者患有或發展出其他自身免疫性疾病的情況有多常見？
這取決於你看什麼研究，而且已經有很多這樣的研究了。 但一個好的經驗法則是，至少一半的 PBC 患者至少患有一種其他自身免疫性疾病。 在這一群體中，大約 10% 到 20% 的人患有兩種或多種額外的自身免疫性疾病。
哪些自身免疫性疾病通常與 PBC 相關？
許多自身免疫性疾病與 PBC 相關。 最常見的三種是：
- 乾燥綜合徵 是一種以口乾、眼乾、有時甚至疲勞為特徵的疾病。 我們發現大約四分之一的 PBC 患者患有乾燥綜合徵。
- 雷諾現象 其特點是手部或其他四肢的血液循環間歇性且可變，特別是由壓力或寒冷天氣引發。 這可能是一種痛苦的情況，動脈收縮（或血管痙攣）減少流向皮膚的血液。 多達四分之一的 PBC 患者有雷諾現象。
- 自身免疫性甲狀腺疾病 引起甲狀腺慢性炎症並可能影響其功能。 據估計，大約 15% 的 PBC 患者還患有自身免疫性甲狀腺疾病。
對於 PBC 患者來說，了解這些自身免疫性疾病和其他疾病會很有幫助。 在我自己的實踐中，我認同教育合作理念。 我相信，知識淵博的患者可以自我保護——不僅了解自己的疾病，還可以觀察其他疾病的症狀。
醫療保健提供者也必須適應這些情況，因為這可能會改變他們未來治療 PBC 患者的方式。
為什麼患有一種自身免疫性疾病的人容易患上其他自身免疫性疾病？ 一種情況會觸發另一種情況嗎？
“觸發器”這個詞可能不適合使用。 一種思考方式是，自身免疫性疾病是一個普遍主題。 支撐這一主題的是遺傳風險因素。 與一種自身免疫性疾病相關的某些遺傳風險因素也可能與另一種自身免疫性疾病相關。 我在診所裡所說的是，一個人的潛在遺傳學可能為自身免疫性疾病創造了肥沃的土壤。
那麼基因在自身免疫中發揮多大作用呢？
我們相信基因在自身免疫性疾病的發展中起著至關重要的作用。 然而，如果您觀察 PBC 等疾病，我們可能只了解大約 10% 到 15% 的真實遺傳風險。 可能還有更多的遺傳貢獻，以我們所說的形式 罕見的基因變異。 罕見的遺傳變異會改變基因功能。 當然，還需要考慮環境風險因素。
您能詳細解釋一下環境風險因素嗎？
在我們所謂的流行病學研究或環境風險關聯研究中，我們尋找患者暴露於外部或行為風險的相似性。
其中一項觀察結果是，許多 PBC 患者一生中至少吸過 100 支煙。 我們還知道，PBC 患者一生中經常發生過多次尿路感染。
這種環境後果可能說明疾病的潛在觸發因素，或者與個體中已經存在的遺傳風險之間的相互作用。
鑑於這些流行病學研究，受 PBC 影響的人們可以採取哪些措施來防止自己發展是否有其他自身免疫性疾病？
我經常收到這個問題。 目前，沒有數據支持任何生活方式的改變可以預防自身免疫的進展。 這個課題的進一步研究時機已經成熟。
但我確實認為，公平地說，任何人都不應該吸煙，尤其是那些有原發性膽汁性膽管炎或自身免疫風險的人。 最終，我們可能會發現吸煙和原發性膽汁性膽汁性膽汁性膽管炎（PBC）之間存在聯繫，並且可能對肝纖維化的發展產生一定的影響。
醫療保健提供者通常如何為患有所謂重疊自身免疫性疾病的個體提供治療？ 例如，是否有既適合 PBC 又適合自身免疫性肝炎 (AIH) 的治療方案？
讓我談談 PBC-自身免疫性肝炎 (AIH) 這篇文章，因為這個話題也經常出現。 值得注意的是，大約 10% 的 PBC 患者會出現肝臟炎症特徵，提示除 PBC 之外還存在自身免疫性肝炎。 歷史上，我們將這種現象稱為“PBC-AIH”或“重疊綜合症”
重要的是要知道這兩種疾病的治療方法非常不同。 PBC 使用熊去氧膽酸治療，而 AIH 使用類固醇和其他免疫抑製劑治療。
我們還不知道一個人是否不幸同時患有兩種獨立或不同的肝臟疾病，或者患者是否可以將 PBC 和 AIH 作為一種完全獨立的疾病。
我們經常看到重疊綜合徵患者以一種疾病（PBC 或 AIH）最為突出。
對於醫生來說，重要的是要了解，如果 PBC 或 AIH 患者的表現與這兩種疾病的典型形式不同，您應該始終考慮重疊綜合徵。
PBC 患者是否應該特別注意其他類型的重疊綜合徵？
是的。 PBC 患者可能患有不涉及另一種自體免疫疾病的重疊綜合症。除了 PBC 之外，他們還可能患有其他一些類型的慢性肝病，例如非酒精性脂肪肝、 新改名為代謝功能障礙相關脂肪肝病或 MASLD。或與酒精相關的肝病。
患有多種自身免疫性肝病的人應該與醫生討論哪些問題？
如果將 PBC、PSC 和 AIH 患者與健康人進行比較，您會發現他們的生活質量通常低於其他人。 他們可能會與這些疾病的肝外表現作鬥爭，比如抑鬱、焦慮、疲勞、睡眠質量差、瘙癢和關節疼痛。 通常，這些症狀會妨礙患者進行正常的日常活動，例如，我不僅談論工作，還談論享受孫子或家庭郊遊。
作為肝病專家，我們知道我們可以相當合理地治療這些疾病。 但作為醫生和研究人員，我們需要更好地了解我們可以做哪些事情來與患者合作，以更好地了解他們的生活質量。
我們怎樣才能讓患者開始與我們肝臟醫生談論他們的生活質量以及患者可以做哪些事情來幫助改善他們的生活質量？ 我說的是練習正念、彈性訓練、注意睡眠衛生或與精神科醫生或心理學家會面以更好地控制他們的焦慮或抑鬱。
也就是說，患有自身免疫性肝病的患者（無論是否存在重疊現象）也應該通過與醫生討論生活質量問題以及如何讓自己感覺更好來為自己辯護。 如果您不與您的肝病專家討論這些問題，您可能無法從這些就診中獲得所需的信息。
此外，患者應該與醫生討論制定良好的監測計劃，以監測自身免疫性疾病的進一步發展。 這——再加上對生活質量的公開討論——應該會對患者的情感和身體感受產生影響。
如今，由於我們生活在數字世界，患有罕見疾病（例如 AIH 和 PBC）的人們可以獲得更多有關其病情的信息。 但網上也有很多錯誤信息。 我們如何協調這個問題？
我創辦自身免疫性肝炎協會的原因之一是提供正確信息的交換所。 然而，在我自己的實踐中，我鼓勵人們使用互聯網，因為儘管網上存在錯誤信息，但您也可以在那裡找到一些好的信息。
在線研究會產生很好的問題——包括一些患者從未想過要問的問題。 最終，進行這些討論可以在醫生和患者之間建立更信任、更積極的關係。 我喜歡患者閱讀並將內容帶到我的辦公室進行討論。 這樣做可以使我們在討論他們的疾病方面的關係達到另一個水平。
克雷格·拉默特醫學博士，是印第安納大學醫學院的助理教授、執業肝病學家和自身免疫性肝病研究員。 他還是自身免疫性肝炎協會的創始人兼執行董事，該協會是一個非營利組織，為患有肝炎的人提供支持（和希望） 自身免疫性肝炎 及其家人通過教育、研究機會和獎學金。
拉默特博士在印第安納大學醫學院就讀時發現了他對臨床研究和肝病的熱情。 在埃默里大學完成住院醫師實習後，拉默特博士加入了梅奧診所，在那裡他獲得了胃腸病學和肝病學的獎學金，並繼續接受研究培訓，主要關注 原發性膽源性膽管炎 （中國人民銀行）。
最後更新於 18 年 2024 月 09 日上午 50:XNUMX