胆道闭锁
胆道闭锁是仅影响婴儿的胆管疾病。 胆汁是在肝脏中产生的消化液。 它通过胆管到达小肠，在那里它有助于消化脂肪。
在胆道闭锁症中，出生后不久胆管发炎并被阻塞。 这导致胆汁残留在肝脏中，在那里胆汁开始迅速破坏肝细胞并引起肝硬化或肝脏瘢痕形成。
概况
- 胆道闭锁是一种罕见的疾病，在全世界影响1至8,000活产中的1至18,000。 约有10-20％的胆道闭锁婴儿在其他器官有异常，例如心脏缺陷或脾脏问题。
- 胆道闭锁仅发生在新生儿中。 该病在女婴以及具有亚裔或非裔美国人血统的婴儿中更为常见。
新诊断的信息
什么原因导致胆道闭锁？
这种疾病的原因尚不清楚。 在某些婴儿中，这种疾病很可能是先天性的，意味着从出生就出现。 约有十分之一的婴儿患有胆道闭锁，还有其他先天性缺陷。 一些研究表明，早期病毒感染可能与胆道闭锁有关。
科学家确实知道，胆道闭锁不是遗传性的；而是胆道闭锁。 父母不会将其传递给孩子。 它也不具有传染性，也是无法预防的。 它也不是由孕妇做或不做的事情引起的。
胆道闭锁的症状是什么？
胆道闭锁的症状通常在出生后两到六周之间出现。 婴儿会出现黄疸，皮肤发黄，眼睛发白。 肝脏可能变硬，腹部可能变得肿胀。 凳子呈浅灰色，尿液可能呈黑色。 有些婴儿可能会发痒。
如何诊断胆道闭锁？
由于其他情况导致的症状类似于胆道闭锁，因此医生必须进行许多检查才能做出明确的诊断。 这些检查可能包括血液和肝脏检查，超声波检查，X射线检查和肝活检，其中用针将少量肝组织取出以进行实验室检查。
胆道闭锁怎么治疗？
不幸的是，尚无治愈胆道闭锁的方法。 唯一的治疗方法是外科手术，其中将肝脏外部阻塞的胆管替换为一段婴儿自己的小肠，该小肠充当新的导管。 这项手术被称为开赛手术，后由日本外科医生开野博士（Morio Kasai）研发。
Kasai手术的目的是允许通过新导管将胆汁从肝脏排入肠道。 如果尽早（在80个月大之前）进行该手术，则大约3％的时间会完全或部分成功。 对于反应良好的婴儿，黄疸和其他症状通常在几周后消失。
在开赛手术无效的情况下，问题通常出在以下事实：阻塞的胆管是“肝内”，或在肝内，肝外或在肝外。 没有程序，除了 肝移植已开发出可替代阻塞的肝内导管。
在3个月以下的婴儿中，Kasai手术最成功，因此早期诊断很重要。
如果Kasai手术不成功，则唯一的其他选择是肝移植。 但是，必须迅速找到合适的供体器官，然后备用胆汁对肝脏的损害才致命。
手术后会怎样？
手术后治疗的目的是鼓励正常的生长发育。 如果胆汁流量良好，则应给孩子定期饮食。 如果测试表明胆汁流量减少，则由于脂肪和维生素的吸收会受到损害，因此需要低脂饮食和维生素补充剂。
胆道闭锁患儿会怎样？
如果没有成功的治疗方法，很少有胆道闭锁的儿童生活在XNUMX岁以上。 在某些情况下，Kasai手术完全成功后，孩子可能会康复并过上正常的生活。 但是，在大多数情况下，即使手术成功，患者也会逐渐受到肝脏的损害。 这些孩子将终生需要专门的医疗服务，许多人最终将需要 肝移植.
问医生的问题
- 您是否曾经治疗过其他胆道闭锁患者？
- 是否进行血液检查以查看我的胆红素水平？
- 我孩子的肝脏状况如何？
- 我的孩子有肝脏损伤吗？
- 我的孩子需要一个 肝移植?
- （如果可以选择移植）是否最好 生活捐赠 （来自朋友或家人）还是我们要等待已故的捐助者？
- 我所在的州/ UNOS地区有哪些移植医院？
- 是否需要执行“开赛程序”？
- 提供者是否已对其他许多患者执行了此程序？
- 是否有任何药物可以帮助治疗门脉高压症？
- 有没有任何药物可以帮助治疗瘙痒症？
胆道闭锁支持小组
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最后更新于 16 年 2023 月 10 日上午 25:XNUMX