Gideon Hirschfield 博士是自身免疫性肝病领域的领军人物*。 Hirschfield 博士是多伦多肝病中心 (TCLD)、多伦多总医院的首任 Lily 和 Terry Horner 自身免疫性肝病研究主席，也是多伦多大学胃肠病学部的医学教授。 Hirschfield 博士是一位医学科学家，也是 TCLD 自身免疫性肝病项目的联席主任；该计划为自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎患者提供终身、全面的护理。此外，Hirschfield 博士管理着一个广泛的转化和基于试验的临床研究平台，以推进自身免疫性肝病患者的治疗，帮助他们感觉更好、功能更好、寿命更长，并避免肝移植。
伊薇特·威廉姆斯（Ivette Williams）是PBC的患者倡导者。 她是伊利诺伊州PBC支持小组的区域负责人。 自1999年以来，Ivette一直是美国肝脏基金会的积极成员和大力支持者。
伊维特（Ivette）最近与世界知名的医师科学家赫希菲尔德（Hirschfield）博士坐下，就许多原发性胆源性胆管炎患者的思想提出了问题。
原发性胆源性胆管炎或PBC的基本生理学是什么？
我认为第一个问题非常重要。 对于患者而言，了解PBC是什么疾病以及患上PBC意味着什么是如此重要。
PBC是一种自身免疫性肝病。 在自身免疫性疾病中，人体的自然免疫系统错误地将“自我”识别为入侵者并发起免疫反应。 在自身免疫性肝病中，肝脏被认为是不属于引起免疫系统攻击肝脏并造成损害的物质。 我们认为PBC的产生是由于基因和环境的混合。 您的基因使您容易患自身免疫性疾病，环境中的某些物质会触发PBC的发展。
PBC以两种不同的方式损害肝脏。 首先，您的免疫系统攻击肝脏内部的小胆管。 免疫系统实质上会在胆管上打一些小孔，从而使胆管萎缩。 那些受损的导管内的胆汁会泄漏出去，从而对肝脏造成继发的，额外的伤害。 胆汁的主要功能是通过在消化过程中充当肥皂或清洁剂来分解油脂。 胆汁具有很强的发炎性，当它从导管中漏出时，会给肝脏造成很多疤痕。 这些小胆管的功能降低会导致PBC的症状，体征和后果。
为什么PBC和自身免疫性肝炎或AIH经常重叠？
这是一个更加复杂的问题，因为我们真的不知道任何自身免疫性疾病的病因。 诊断不像乙型肝炎那样容易，乙型肝炎是您有或没有的病毒感染。 这些是我们通过排除法诊断出的疾病，也就是说，我们寻找肝病的常见原因，如果没有其他事情发生，我们将考虑自身免疫性疾病。 PBC和AIH都是自身免疫性肝病。 在这两种疾病中，免疫系统都会攻击肝脏。
关于这两种疾病真正重叠的频率，医学界实际上存在很多争议。 我当然是方程式的保守主义者，我认为在PBC患者中发现真正的自身免疫性肝炎非常罕见。 制作一个可能很复杂
准确的诊断，因为我们无法对任何一种疾病进行单一测试。 使用PBC，我们可以使用线粒体抗体测试，但即使这样也不是完美的。 这并不像仅进行肝活检那样容易，因为肝活检仅与观察者的经历一样可靠。 如果某人的PBC具有攻击性，则可能会有很多炎症，但这并不意味着他们患有AIH。 重要的是不要急于做出诊断，并确保您有一个对PBC了解很多的人在看活检以指导提供者。 我不相信重叠的人数和我们目前相信的一样多。
话虽如此，对于长期患有PBC的人来说，发展出自身免疫性肝炎是绝对可能的。 我们将其称为顺序重叠。 但这可能不足为奇。 如果您患有PBC，然后发展为腹腔疾病或甲状腺疾病，您就不会认为这是荒谬的，因为它是另一种自身免疫性疾病。 我相信，当医生急于做出诊断时，就会出现麻烦。
是什么引起肝痛？ 这是真的吗？
我们的PBC患者确实有钝痛。 在我们的程序中，我们看到其中约有三分之一的人感到迟钝。 并不是那种会带您进入急诊室的痛苦，但这确实是真实的。 我们不知道为什么会这样。 但是我认为发生的情况是，当胆管工作不正常并且胆汁在肝细胞中堆积时，它会导致肝脏略微肿大。
医生通常可以在体检过程中感觉到这种炎症，但并非总是如此。 对于患有疾病（包括PBC）的人来说，肝脏的体积要稍大一些。 这种大小的微妙增加（我们称之为肝炎）自动导致了这种疼痛。 治疗这种疼痛是安全的。 有人可以用泰诺洛尔缓解疼痛，但通常不需要任何特殊干预即可止痛，并且肯定没有任何手术或手术程序会有所帮助。 那痛苦才是真正的痛苦。 当一直存在低水平的症状时，它会增加长期的生活负担。
每个人都应该看肝病吗？
北美是一个广阔的地方。 无论人们住在哪里，都会有PBC的人。 您想要的是适合您的护理。 患有PBC的人至少应该去看肠胃科医生。 其中一些人应该去看肝细胞科医生或对PBC有特殊兴趣的肝科医生。 认为每个人都应该去看肝病医生是不现实的，因为不是每个人都住在附近。
我所做的部分工作是开发方法，以帮助肠胃科医生甚至初级保健医生了解如何自信地诊断出PBC，如何治疗患者以及如何寻找以确保某人做出正确反应。 我们正在尝试开发一个简单的三管齐下的工具，以查看您的年龄，胆红素和碱性磷酸酶，以确定您是否稳定或是否需要专家意见。
到了2020年，无论身在何处，罕见病患者都可以更轻松地与专家取得联系。 在这场大流行中，我们依靠的所有技术，通过缩放，网络研讨会，电话咨询的远程会议，只会改善对PBC病人的护理。 如果有的话，很少会像现在这样打破障碍。 现在，人们可以在本地进行血液检查，并且使用我的网络摄像头，我可以为他们提供很多很好的建议，而无需他们花六个小时去看我。
每个拥有PBC的人都应该考虑一个活体捐赠者吗？
首先，需要注意的是，大多数患有PBC的人不需要进行肝移植。 目的是尽早诊断出人们并通过治疗步骤去看他们。 我们开始使用熊去氧胆酸（或熊）进行治疗，并期望在6到12个月内产生治疗效果。 如果他们没有反应，我们可以考虑奥贝胆酸，这是北美另一种许可的疗法，用于对乌尔索没有足够好的反应或不能耐受乌索尔的患者。 但是，如果奥贝胆酸还不够，那么可以考虑其他药物或试验。
在一小部分人中，他们的肝脏将继续受到损害，并且在某些时候，可能需要考虑对他们进行肝脏移植。 列出某人后，他们可以考虑确定一个活体捐献者，从而避免了寻找已故捐献者的困难。 在名单上等待时可能很难找到合适的肝脏-供体不足，系统不完善，不一定以相同的方式解释疾病。
活体肝移植已成为许多自身免疫性肝病，PBC，PSC和AIH患者的救命稻草。 对于这些患者而言，这已经产生了巨大的变化，但是在出现移植问题之前，您不必担心。 这不是您想早点开始的比赛。 在需要肝移植之前，没有人想要进行肝移植。 这是一项巨大的手术，我们真正希望的是每个患有PBC的人都能得到良好的治疗并避免移植。
您会说百分之几的移植患者恢复了PBC吗？
从广义上讲，我想说很多接受过肝移植的患者都会恢复PBC，但这只是麻烦中的一小部分。 少数族裔往往是年轻的人，需要年轻的移植，并需要与他们的移植寿命更长的人。 通常是缓慢疾病的PBC的后果，即使是在移植患者中，也很少变得明显。 多年来，我们已经进行了足够的研究，以了解每个为PBC进行移植的人都应该使用熊去氧胆酸。 由于肝移植后所有复发性疾病，请不要过多担心复发，PBC无关紧要。
当涉及非处方药，维生素和补充剂时，它们对患有PBC的人有危险吗？
大多数患有PBC的人都应该过正常的生活。 我们试图防止大多数患有PBC的人患上肝硬化。 这意味着对于大多数患有PBC的人来说，大多数药物都是安全的，但是您仍然始终希望与您的医疗服务提供者联系。 服用非处方药或如果您不知道其中所含药物不是一个好主意。
许多药物是完全合理的。 尽量避免使用Advil。 PBC患者有时确实需要Advil，因为他们患有关节炎或其他伤害。 广义上讲，如果您没有肝硬化，偶尔使用Advil通常就可以了。 许多常见药物对PBC人群都是绝对安全的，包括他汀类药物非常安全。 泰诺很好。 没有理由您不能服用降压药，血压，糖尿病等可能需要的泰诺和其他类似药物。一旦肝硬化，那么我们当然会更谨慎地服用Advil，并且通常会更谨慎地服用任何药物。
在肝病学方面，我们的目标是照顾好您的肝脏，使您有时间解决人们通常会遇到的所有其他问题。 而且，当您这样做时，您可以像其他所有人一样受到对待。 我经常告诉我的患者，我从来没有从他们的护理中解脱出来的原因之一是因为如果发生某种情况，我想在那里告诉你的服务提供者正常对待你，这样你就不会错过最佳护理。 有时，医生可能真的很害怕患有肝病的人，并觉得自己什么都不能开。 当发生这种情况时，人们就无法获得对非常简单的东西的正确对待。
是否需要重复我最初的AMA（抗线粒体抗体）？ 可以是负面的，然后是正面的吗？ 还是积极的然后是消极的？ 为什么会这样？
如果AMA是积极的，那么从广义上讲，您永远不需要重复它。 如果您的AMA阴性，您仍然可以拥有正常的PBC。 再说一次，我认为COVID给了我们很多启发-记住，测试只是一种测试。 每个测试都是不同的。 有些比其他更好。 由于技术原因，有些测试无法正常工作。 有些测试的范围更大，有些则更敏感。
当我们看到某人对AMA阴性时，我们会重复测试，因为我们可能会有更好的测试。 有时，它变得积极起来，我们可以获得所需的信息。 我们尝试不仅仅依靠一项测试。 我们尝试将内容保持在上下文中。
如果您用熊去氧胆酸治疗AMA阳性的PBC患者，随着时间的流逝，血液中的抗体量会下降。 如果有人碰巧要重复您的AMA，则可能是负面的。 我们甚至在临床试验中看到了这一点-我们可能会让一名患有PBC的患者，1995年的AMA呈阳性，而您重复进行该试验就进入了试验，但结果是阴性的。 但是，临床试验仍然可以让您接受治疗，因为他们知道您患有PBC，而且随着时间的推移，血脂水平下降了。
这是非常重要，有用的测试，但不是唯一的工具。 请记住，与您的AMA相关的数字无关。 由于AMA数量很多，因此您将不会有更严重的PBC。
当我初次见到某人时，如果他们的AMA测试处于阳性边缘，而肝脏测试仅勉强升高，我可能会等到对PBC做出正式诊断。 PBC是一生的疾病。 我会跟着那个病人走一会儿，然后重复血液检查。 因为一旦做出诊断，您就想要做出自信的诊断，因为这对那个人来说意味着什么，它将永远影响他们的护理。 我认为一开始就做好诊断非常重要，并且会有所作为。 如果您相信自己患有某种疾病，并且了解自己所拥有的，那么您会吃药的，您不会忘记的。 如果有一些if，ands或buts，没有比尝试患慢性病更糟糕的了。
压力会使PBC恶化吗？
好吧，压力会使一切变得更糟！ 但是，是的，患有PBC的人通常会感到精神不振。 免疫系统受外部因素影响，但不受我们可以衡量的方式影响。 我们知道，如果压力很大，人们会患上唇疱疹。 我认为压力对PBC影响最大的地方是症状。
PBC是一种有症状的疾病。 我们在医学上的目标是治疗疾病并阻止疾病进展。 但与此同时，我们需要努力使患者的生活质量尽可能地好。 这是一项艰巨的任务，并不总是完美的。 人会疲劳。 它们发痒，眼睛干涩，关节酸痛，腿不安，等等。显然，如果您也有压力，那就太过分了
难以应对慢性症状。 如果您患有使您疲惫不堪的慢性症状，那么最重要的是应对生活。
当然，从广义上讲，压力对您的健康有非特定的影响。 但是在医学上，我们专注于可能如何影响您的症状。 请记住，医生并不是万能的。 作为个人，重要的是要积极努力避免压力并确保良好的支持网络。 支持不仅可以来自医生，护士，医师助理和执业护士，还可以来自患者基金会，您自己的社区，您的家人，您的朋友，患者倡导者等。
我们发现的一件事，是我们如此热衷于美国肝脏基金会，PBCers，加拿大PBC协会和英国PBC基金会等群体的原因之一，是当我们研究患有以下疾病的人的疲倦时，在PBC中，我们发现与最疲劳相关的因素之一是社会孤立。 由于COVID大流行，社会隔离突然成为了我们所有人都已经意识到的事情。 重要的是要解决社会隔离问题，并找到与了解您的疾病的人建立联系的方式，以及ALF等患者基础，才能做到这一点。 谈论症状和压力，谈论患病是如此重要。
我的碱性磷酸酶的可接受范围是多少？
这是另一个复杂的问题。 我将从最新的证据开始，然后进行倒退。 概括地说，我们现在说碱性磷酸酶越低越好。 碱性磷酸酶最接近正常的PBC患者表现最佳。 这并不意味着每个人都必须拥有正常的碱性磷酸酶才能过一辈子。 我们的一些患者是从45岁而不是85岁开始患病的，对于他们来说，我们将拥有更具攻击性的目标，那就是拥有正常的碱性磷酸酶。
从广义上讲，我认为大多数临床医生都在试图使人的碱性磷酸酶低于正常上限的1.5倍。 正常约为120ish。 我们越来越希望它小于200或180。通常，我们正在寻找的是避免您进入“ 200 Club”或200及以上。 如果我们可以做得更好，例如160-150，甚至正常，那就更好了！
什么是肝胸水？
肝胸水不是PBC特有的，而是当您患有严重的肝硬化并且肝功能不佳时发生的。 肝硬化时，压力会增加，可能引起静脉曲张，并且您的身体将开始积水。 您的身体认为您在沙漠中。 您保留的液体通常留在您的腹部。 这称为腹水。 实际上，我们的隔膜上有微小的孔。 在某些人中，这些孔要大一些。 每次呼吸时，压力都会变化。 在某些人中，液体从腹部通过这些孔流动，并积聚在肺周围的区域，即胸膜腔。 这是肝胸水。
肺部周围的空间远小于腹部。 在右侧，您的肝脏所在的位置甚至更少。 流体通常在右侧而不是左侧形成。 肺中一升液体会使您非常呼吸困难，而在肚子中则可能有数十升液体，因为胃会在不喜欢被挤压的地方膨胀。
我是否需要知道自己处于哪个阶段以及如何知道？
我认为更合适的问题是我患晚期疾病的风险是什么？ 如果我们能给某人最好的治疗，对他们来说，我们可以一起避免晚期疾病。 您可以通过验血来收集您的大部分一般风险信息，以确定您对熊去氧胆酸或奥贝胆酸的反应良好。
肝脏疾病的阶段也很重要。 这与您的护理以及药物在治疗中的有效性有关。 现在，大多数人正在使用血液测试，超声检查和一种称为弹性成像的较新技术来分阶段，在该技术中我们可以测量肝脏的僵硬程度。 僵硬是瘢痕形成，发炎和胆管损伤的标志。 使用弹性成像的最佳时间是在用熊去氧胆酸或奥贝胆酸治疗后，我们得到的照片要清晰得多。
虽然弹性成像技术是我最常使用的技术，但并不是每个人都可以使用这项技术。 一些医生仍将使用肝活检对PBC患者进行分期。 这不是我要做的，也不是指导方针所说的，但是可能有理由需要进行活检。 有时候您的个人健康和临床医生的做法可能是对肝脏活检进行检查，以帮助确定损害程度。 如果是这样，那么，只要您的临床医生解释了它将如何以及为什么会对您有所帮助，这可能是一项合理的测试，但值得您进行交谈。
当然，如果您患有晚期疾病，更多的纤维化或疤痕，那是您和您的医生需要知道的事情。 在管理您与PBC的旅程时，我们的重点永远不应只是阶段性的。 大多数人被诊断得这么早，如果我们专注于最好的治疗，那么您永远不会迟到的最佳机会。
我应该担心PBC的高胆固醇吗？ 患有PBC的人应该服用他汀类药物吗？
当前的信念是，当您患有肝病时，您的胆固醇会升高。 这种情况发生在患有PBC的人身上。 我们知道，患有PBC的人在他们的眼睛下具有脂质沉积的特征。 出于非常有趣的原因，好消息是PBC中升高的胆固醇通常不是“坏”胆固醇。 它可能使您产生皮肤沉积物，但并不是导致胆固醇沉积在冠状动脉中的那种胆固醇。 因此，我们不需要用胆固醇高的PBC来治疗所有人。
对于医生而言，了解他们的患者（不仅是他们的胆固醇），并考虑您的医生可以测量的所有不同事物，这真的很重要。 如果您确实形成了高胆固醇，那么初级保健医生将您作为一个整体来看待您，这一点很重要。 中国人民银行以外存在风险； 它可能与您的家族病史有关，或者您是一个未能戒烟的吸烟者。 如果您没有PBC，那位医生会为您治疗，那么治疗是绝对安全的。 如果您确实需要它们，服用他汀类药物降低胆固醇是绝对安全的。 记住不要担心，因为并不是因为PBC导致胆固醇升高，而是因为总的来说，您有像其他任何人一样的危险因素。
现在，为什么PBC患者似乎普遍缺乏维生素D？
好吧，这是一个好问题。 实际上，这比仅PBC患者要复杂得多。 我认为世界上一半的人都缺乏维生素D。维生素D的缺乏非常非常普遍。 我们没有足够的阳光。 但是，最重要的是患有轻度胆管疾病的人，对大多数脂溶性维生素都有细微但重要的影响。
我们特别担心，因为骨骼健康非常重要。 我们大多数患者是女性。 许多患者会绝经后。 我们的大多数患者都不想骨折。 如果骨骼制造正确，并且骨骼需要钙和维生素D，那么骨折的可能性就较小。我们为大多数患者提供PBC维生素D补充剂，因为它符合他们的最大利益，安全，有效并且可以购买在柜台。
我们会偶尔（但不一定要重复）测量某人的维生素D水平。 无论如何，几乎所有患有PBC的人都应该服用维生素D。
实验室结果是否可以告诉您PBC的进展情况？ 如果没有，我们怎么知道呢？
当您照顾患有PBC的患者时，尝试确定他们所发生的事情时需要考虑很多因素。 首先，您与他们交谈。 其次，您查看他们的验血。 第三，您可能偶尔会看他们的超声检查。 第四，如果可以的话，请看他们的纤维扫描。 通过随着时间的推移使用所有这些信息，我们可以了解疾病是否正在发展。 血液检查可能有助于确定您的PBC是否正在进展，但是我们真正希望在疾病不可逆转之前就早日发现疾病的进展，而血液检查对此可能非常不敏感。
像碱性磷酸酶，胆红素和血小板计数这样的检查尤为重要。 我们要防止胆红素上升，血小板计数下降，并使用碱性磷酸酶作为标记，以查看熊去氧胆酸是否做得足够或是否需要另一种药物。
诸如将血液检查与纤维扫描仪相结合并通过超声检查脾脏大小等技术可能更适合于寻找疾病的进展。 当我们进行更深入的研究时，我们可以在它进行到目前为止做一些事情，以至于治疗变得太难了。 我们确实需要血液检查，但是没有更广泛的背景就考虑血液检查是不够的。
我们许多人都感到瘙痒和疲劳。 真的有原因吗？
瘙痒不是胆道疾病特有的。 疲劳在所有慢性疾病中都很常见，但在胆管炎症和自身免疫性肝病患者中同样普遍。 但是，我们不完全理解为什么人们会发痒和疲倦。
我们认为，瘙痒是胆汁中无法正常排泄的东西。 它不必使您黄疸，但胆汁中的物质会刺激您的皮肤神经纤维。 这会导致您抓挠。 任何人都会遇到的最糟糕的症状之一就是瘙痒。
疲劳要复杂得多。 我们认为，这是该疾病对大脑和肌肉的影响的综合作用。 加上其他因素，例如不良的睡眠卫生，社交隔离，降压药物或睡眠呼吸暂停，都会导致这种复杂的疲劳。
这些症状中的任何一种如此难以治疗的原因是缺乏充分的了解。 从广义上讲，我想说，随着我们更积极地治疗更多的PBC患者，以及早诊断和使用一线和二线治疗，我们可以对症状产生影响。
对于瘙痒，尤其是PBC，有一些非常令人振奋的进步。 即将出现的新药非常注重改善瘙痒，有时甚至改善PBC。 疲劳
老实说，治疗仍然要困难得多。 我们知道这些症状对我们的患者非常重要，因为它们会显着影响生活质量。 事实证明，找到我们想要的解决方案更具挑战性，但仍在进行中。
我的家人何时应该接受PBC检验？
我的看法是，如果您有20名患有PBC的人，那么他们中只有一个人会拥有其家族中患有PBC的其他人的家族史。 这个平均值很常见。 但这也意味着，如果您测试了20个人，那么只有其中一个会从中受益。 从广义上讲，我们不建议每个人都接受家人筛查。 我们倾向于采用个人的方法来聆听家族史（如果了解家族中患有PBC的其他人），请查看该人的PBC的严重程度以及他们获得PBC的年龄。 我不对患者的大多数家庭进行检查。 如果有人被诊断出年纪很小，或者有人告诉我他们有一个PBC的姨妈，我会考虑对一个家庭，尤其是女儿进行测试。
我们不测试家庭成员的原因之一是，可以在某人的生活中的许多不同年龄诊断出PBC。 我们将非常害怕进行非特定的测试，这可能会给我们带来错误的保证。 例如，假设我测试了一名30岁女性的60岁女儿患有PBC，但是那个女儿直到40岁才发展PBC。我不想告诉他们30岁时还没有PBC。没得到PBC，就好像他们永远也不会得到PBC一样，只是因为我测试了一次。 您必须谨慎执行测试，这就是为什么筛选家庭成员通常是例外而不是规则。
蛋白质的产生与疾病的严重程度有何关系？
我相信在这个问题上，您指的是所谓的白蛋白，白蛋白是血液中循环的最丰富的蛋白质，是由肝脏制造的。 通常，肝脏是非常非常宽容的器官。 真的很聪明。 我会说它比肾脏好。 也许不如心脏重要，但还不错。 实际上，它一直坚持到痛苦的结局。 只有当您患有严重的肝脏疾病时，肝脏才会停止生产蛋白质。 对于我们大多数患者而言，蛋白质生产是正常的，除了少数患者之外，我们无需担心。 一旦您的白蛋白水平开始下降，就表明您的PBC更重要，更可能导致后果，包括肝衰竭和肝移植。
为什么这么多的PBC患者会出现关节，足部和骨骼疼痛？
我们知道自身免疫性疾病是全身性的，这意味着整个身体都会受到影响。 在自身免疫性疾病中非常常见的症状之一是疼痛。 不仅仅是患有PBC的人会遭受这种痛苦。 另外，我们的一些患者会发展成非常轻度的关节炎。 有时太温和了，他们去找了什么风湿病医生，但都没发现错误。 在许多PBC患者中，关节中可能存在一些轻度炎症，它不会损伤关节，但会影响生活质量。 不幸的是，我们并不真正了解造成这种痛苦的所有原因。
食管静脉曲张的原因是什么？ 以及他们如何治疗？
食管静脉曲张是门脉高压的结果，这是我们使用的技术术语。
像这样思考：
血液通过肝脏。 它必须回到人心中。 这就是静脉排入肝脏（肝静脉）和静脉排出肝脏（门静脉）的工作。 随着肝脏的疤痕，血液的输送途径被削弱。 它有点像一条河，曾经有非常好的，清晰的水流，但随后开始被堵塞，树干越过河。 疤痕组织像那些树干一样阻塞。 但是水仍然必须流动，并会找到一条新的道路。 血液是一样的，它必须不断流动，并且会找到另一种返回心脏的方法。 那是当它打开这些分流血管的时候，这些分流血管是在您母亲的肚子中发育时在那里存在的，通过另一种途径将血液输送回心脏。 这些血管中的一些是食管中的静脉，其壁薄且将血液引流到称为azygos的瓣膜上，该瓣膜又流回心脏。 这样做的问题是，这些静脉的设计并不是为了在高压下排出大量血液。 当静脉曲张发展时，我们担心它们可能会流血，因为它们是表层的并且没有坚固的墙。
为了治疗静脉曲张，我们首先需要寻找它们，这通常意味着进行内镜检查。 我们可以给某人服药以减轻压力。 或者，有时，我们必须在曲张静脉上放置橡皮筋，因为它们可见并且看起来好像会弹出。 我们不希望这种情况发生，所以我们通过使用松紧带来挤压和擦伤它们来摆脱它们。
出血之前没有静脉曲张的症状。 我们确实希望避免流血，这就是为什么了解您的阶段与您在PBC中正在进行的护理有关的原因。 您不需要内窥镜，除非您需要内窥镜，但同时，如果您确实需要内窥镜，则不想错过。 如果没有内窥镜快速检查，我们尚无法诊断食管静脉曲张。
您能谈谈PBC和COVID-19吗？ 我们知道多少患有COVID的PBC患者？
我们不太了解。 我认为到目前为止我们所知道的是，看起来PBC患者似乎更不容易获得COVID。 这是个好消息！ 除非您已经因肝脏疾病而病倒了，否则看起来他们更不可能使用COVID恶化。 我们永远不希望任何患有肝硬化和黄疸病的人生病。 我们知道，如果他们患上某种疾病，COVID或其他原因，这会对他们的身体造成很大压力。 我认为我们所看到的问题是患有晚期肝病的人，也许是等待移植的人或移植后无法恢复健康的患者。 如果这些人倒霉而无法获得COVID-19，他们可能会遇到问题。
重要的是要注意，我们的大多数患者是女性（不是全部，而是大多数），而男性的COVID似乎更糟。 除了真正存在的自身免疫性疾病，我们还需要重点关注COVID的一些危险因素：
–年龄，但是你不能改变它！
–重量
–糖尿病
- 高血压
您会推荐减肥手术还是BMI较高的PBC病人？
因此，这是一个很好的问题，答案很可能是我可能摆弄。 肝脏是一个宽容的器官，但是当同时患有PBC和脂肪肝时，它并不是很开心。 但是减肥可能很难。 减肥和糖尿病的一些最佳治疗方法是减肥
外科手术。 我认为，如果您没有肝硬化，那么从广义上讲，减肥手术是安全的。 即使是一些肝硬化患者，也可以考虑进行减肥手术。 确保外科医生在经验丰富的高容量中心工作非常重要。
这又回到了为什么我会看到病情相对较轻的患者。 作为医生，我们应该能够为那些人辩护，并说：“您知道吗，这是比您的PBC更为紧迫的问题。” 超重或患有糖尿病不是很好，减肥手术最有效的方法就是减肥手术。 进行过减肥手术的人的寿命更长，糖尿病得到改善，体重以及胆固醇都得到改善。 我们不会阻止人们拥有它。 我们只是想确保我们了解他们所处的疾病阶段，并确保已经对它们的副作用进行了充分的解释。
目前针对PBC正在进行的研究是什么？
有很多研究正在进行。 我认为有从实验室到临床试验的研究。
实验室研究仍在研究人们为什么会患上这种疾病。 您需要研究哪些基因？ 我们是来自世界各地的一个大型财团的成员，以寻找是否可以找到更多与PBC相关的基因。 我们可以使用动物模型来绘制PBC的情况，以便首先在动物中测试新药吗？
然后，您可以快速进行临床研究。 这项研究是围绕药物试验进行的：新药； 影响PPAR途径的药物； 有助于症状的药物，例如ASBT抑制剂； 并确定我们如何使用奥贝胆酸等现有药物。 关于症状，还有很多工作要做：症状有多严重，我们该如何处理这些症状，患者的价值是什么。
我们的研究非常活跃，需要特别注意的是，我们不希望COVID-19妨碍这一过程。 我们希望我们的患者继续成为我们研究的合作伙伴，因为尽管您个人看来似乎很慢，但从长远来看，对疾病的最终影响却很大。 我们有熊去氧胆酸的原因是由于研究。
感谢Intercept Pharmaceuticals支持此程序。
最后更新于 17 年 2024 月 03 日晚上 33:XNUMX