胆道闭锁:影响儿童的肝病

2020 年 5 月 20 日

胆道闭锁是仅影响婴儿的胆管疾病。 这种情况很少见,每18,000名婴儿中就有大约XNUMX名受到影响。 根据国家消化系统疾病信息交换所的数据,该疾病在女性,早产儿以及亚裔或非裔美国人的儿童中更为常见。

在胆道闭锁症中,出生后不久胆管发炎并被阻塞。 这会导致胆汁(一种由肝脏产生的消化液)残留在肝脏中,在那里胆汁开始迅速破坏肝细胞并引起肝硬化或肝脏瘢痕形成。 它是儿童肝移植的主要原因。


原因

这种疾病的原因尚不清楚。 在某些婴儿中,这种疾病很可能是先天性的,意味着从出生就出现。 胆道闭锁的婴儿中约有十分之一患有其他先天性疾病。 一些研究表明,早期病毒感染可能与胆道闭锁有关。

科学家确实知道,胆道闭锁不是遗传性的;而是胆道闭锁。 父母不会将其传递给孩子。 它也不具有传染性,也是无法预防的。 它也不是由孕妇做或不做的事情引起的。


症状

胆道闭锁的症状通常在出生后两到六周之间出现。 婴儿会出现黄疸,皮肤发黄,眼睛发白。 肝脏可能变硬,腹部可能变得肿胀。 凳子呈浅灰色,尿液可能呈黑色。 有些婴儿可能会发痒。


诊断

由于其他疾病的症状与胆道闭锁的症状相似,因此医生必须进行许多检查才能做出确凿的诊断。 其中可能包括血液和肝脏检查,超声检查,X射线检查和肝活检,其中用针将少量肝组织取出以在实验室检查。


疗程

不幸的是,尚无治愈胆道闭锁的方法。 唯一的治疗方法是外科手术,其中将肝脏外部阻塞的胆管替换为一段婴儿自己的小肠,该小肠充当新的导管。 该手术称为“开赛”手术,用于使胆汁从肝脏通过新导管排入肠内。 如果尽早(在三个月大之前)进行该手术,则大约80%的时间会完全或部分成功。 对于反应良好的婴儿,黄疸和其他症状通常在几周后消失。

在开赛手术无效的情况下,问题通常出在以下事实:阻塞的胆管是“肝内”或“肝内”,以及“肝外”或在肝外。 除肝移植外,尚未开发任何方法来代替阻塞性肝内导管。


长期展望

成功进行开赛手术后,孩子可能会康复并过上正常的生活。 但是,在大多数情况下,即使手术成功,患者也会逐渐受到肝脏的损害。 这些孩子一生将需要专门的医疗服务,许多人最终将需要进行肝移植。

但是胆道闭锁的儿童可以而且确实过着正常的生活。 尼克,约翰和格蕾丝可以证明这一点。 阅读他们的故事 此处.

有关胆道闭锁的更多信息,请致电美国肝脏基金会的国家服务热线-1-800-GO-LIVER(1-800-465-4837)。

最后更新于 5 年 2022 月 05 日晚上 10:XNUMX

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