受原发性胆源性胆管炎（PBC）影响的人至少还患有另一种自身免疫病。 要了解更多信息，我们转向 Craig Lammert博士，印第安纳大学医学院的自身免疫性肝病专家。
您多久治疗一次自身免疫性肝病患者？
我治疗许多患有自身免疫性肝病的人。 它们约占我实践的一半。 在我的世界中，尽管自身免疫性肝病很罕见，但它开始变得普遍。
患有PBC的人患有或发展其他自身免疫性疾病有多普遍？
这取决于您所研究的内容，并且其中有很多。 但一个好的经验法则是，所有PBC患者中至少有一半会患有至少一种其他自身免疫性疾病。 在这一组中，约有10％至20％会患有两种或多种其他自身免疫疾病。
哪些自身免疫性疾病通常与PBC有关？
有许多与PBC相关的自身免疫性疾病。 最常见的三个是：
- 干燥综合征 这种疾病的特征是口干，眼睛干涩，在某些情况下还可能是疲劳。 我们在大约四分之一的PBC患者中看到了干燥综合征。
- 雷诺现象 其特点是间歇性和可变性血液循环到手或其他肢体中，特别是由于压力或寒冷天气触发。 它可能是一种痛苦的状况，其中动脉收缩（或血管痉挛）会减少流向皮肤的血液。 多达四分之一的PBC患者患有雷诺现象。
- 自身免疫性甲状腺疾病 会引起甲状腺的慢性炎症，并可能影响其功能。 据估计，约有15％的PBC患者也患有自身免疫性甲状腺疾病。
对于患有PBC的患者了解这些自身免疫性疾病和其他疾病很有帮助。 在我自己的实践中，我赞同教育合作的理念。 我相信，知识渊博的患者不仅可以通过了解自己的疾病，而且可以观察其他疾病的症状来寻找自己。
医护人员也必须适应这些情况，因为这可能会改变他们今后治疗PBC患者的方式。
为什么患有一种自身免疫性疾病的人会倾向于发展另一种自身免疫性疾病？ 一种情况会引发另一种情况吗？
触发器可能不是正确的词。 一种思考的方法是自身免疫性疾病是一个普遍的主题。 该主题的基础是遗传风险因素。 与一种自身免疫性疾病相关的某些遗传风险因素也可能与另一种自身免疫性疾病相关。 我在诊所说的是，一个人的潜在遗传学可能为自身免疫性疾病创造了肥沃的土壤。
那么基因在自身免疫中起着多大的作用呢？
我们相信基因在自身免疫性疾病的发展中起着至关重要的作用。 但是，如果您查看类似PBC的疾病，我们可能只了解真实遗传风险的10％到15％。 我们称之为遗传的形式可能还有更多的遗传贡献 罕见的遗传变异。 罕见的遗传变异会改变基因功能。 当然，也要考虑环境风险因素。
您能否进一步解释环境风险因素？
在我们所谓的环境风险流行病学研究或关联研究中，我们寻找患者暴露于外部或行为风险之间的相似性。
一个这样的观察结果是，许多患有PBC的人一生中至少吸过100支烟。 我们还知道，PBC患者一生中经常有几次尿路感染。
这种环境后果可能是疾病的潜在诱因，也可能是与个体中已经存在的遗传风险发生相互作用的原因。
鉴于这些流行病学研究，受中国人民银行影响的人们可以采取任何措施来预防自己的发展选择其他自身免疫性疾病？
我经常得到这个问题。 当前，没有数据支持生活方式的任何改变可以阻止自身免疫的发展。 这个话题有待进一步研究。
但是我确实认为可以公平地说任何人都不应该吸烟，尤其是那些有PBC或自身免疫风险的人。 最终，我们可能会发现吸烟和PBC是有联系的，并且可能对肝纤维化的发展有一定影响。
医疗保健提供者通常如何对患有重叠自身免疫病的个体进行治疗？ 例如，是否有适用于PBC和自身免疫性肝炎（AIH）的治疗选择？
让我来谈谈PBC自身免疫性肝炎（AIH），因为这个话题也经常出现。 值得注意的是，大约10％的PBC患者将具有肝脏炎症的特征，提示在PBC之上存在自身免疫性肝炎。 从历史上看，我们称这种现象为“ PBC-AIH”或“重叠综合征”
重要的是要知道这两种疾病的治疗方法非常不同。 用熊去氧胆酸治疗PBC，而用类固醇和其他免疫抑制剂治疗AIH。
我们还不知道一个人是否一次不幸不幸同时患有两种独立或不同的肝脏疾病，或者患者是否可以将PBC和AIH视为完全独立的疾病。
我们经常看到患有重叠综合征的患者以一种疾病（PBC或AIH）最为突出。
对于医生而言，重要的是要理解，如果PBC或AIH患者的行为与上述两种疾病的经典形式不同，则应始终考虑重叠综合征。
PBC人群还应该特别注意其他类型的重叠综合征吗？
是的。 PBC 患者可能患有不涉及另一种自身免疫性疾病的重叠综合征。除了 PBC 之外，他们还可能患有其他一些类型的慢性肝病，例如非酒精性脂肪肝、 新更名为代谢功能障碍相关脂肪肝病或 MASLD。或与酒精相关的肝病。
患有多种自身免疫性肝病的人应与医生讨论哪些问题？
如果将PBC，PSC和AIH患者与健康个体进行比较，他们的生活质量通常会比其他人低。 他们会为这些疾病的肝外表现而苦恼，例如抑郁症，焦虑症，使人衰弱的疲劳，睡眠不足，瘙痒和关节痛。 这些症状通常会使患者无法进行正常的日常活动-例如，我不仅在谈论工作，还享受他们的孙子孙女或去那个家庭郊游的情况。
作为肝病学家，我们知道我们可以合理地治疗这些疾病。 但是作为医生和研究人员，我们需要更好地了解我们可以做些什么来与患者一起工作，以更好地了解他们的生活质量。
我们如何让患者开始与我们的肝脏医生谈论他们的生活质量，以及患者可以采取哪些措施来改善他们的生活质量？ 我说的是诸如练习正念，适应力训练，睡眠卫生工作或与精神病医生或心理学家会面，以更好地控制他们的焦虑或抑郁之类的事情。
也就是说，患有自身免疫性肝病的患者（无论是否存在重叠现象）也应该通过与医生讨论生活质量问题以及如何使自己感觉好些来向自己倡导。 如果您没有就这些问题与肝病专家交谈，那么您可能无法从这些就诊中获得所需的东西。
另外，患者应与医生商讨制定好的监测计划，以监测进一步的自身免疫疾病的发展。 连同有关生活质量的公开讨论一起，这将对患者潜在的情感和身体感觉产生影响。
如今，由于我们生活的数字世界，诸如AIH和PBC之类的罕见疾病患者可以获取有关其状况的更多信息。 但是在线上也有很多错误信息。 我们如何调和这个问题？
我创办自身免疫性肝炎协会的原因之一是提供正确信息的信息交换所。 但是，以我自己的做法，我鼓励人们使用Internet，因为尽管在线上存在错误信息，但您也可以在其中找到一些有用的信息。
在线进行研究会产生出色的问题-包括一些患者从未想过要问的问题。 归根结底，进行这些讨论会在医生和患者之间建立更信任，更积极的关系。 当患者阅读并将物品带到我的办公室进行讨论时，我会喜欢它。 这样一来，就他们的疾病进行的讨论使我们的关系更上一层楼。
克雷格·拉默特（Craig Lammert），医学博士，是印第安纳大学医学院的助理教授，是一名实践肝病学家和自身免疫性肝病研究人员。 他还是自身免疫性肝炎协会的创始人和执行董事，该协会是一个非营利性组织，旨在为患有肝癌的人提供支持（并希望） 自身免疫性肝炎. 和他们的家人通过教育，研究机会和研究金。
Lammert博士在印第安那大学医学院就读时发现了对临床研究和肝脏疾病的热情。 在完成埃默里大学（Emory University）的居留权后，Lammert博士加入了梅奥诊所（Mayo Clinic），在那里他担任了胃肠病学和肝病学的研究金，并继续他的研究培训，主要致力于 原发性胆源性胆管炎 （PBC）。
最后更新于 18 年 2024 月 09 日上午 50:XNUMX