自身免疫性肝炎是一种免疫系统攻击自身肝细胞并导致肝脏发炎的疾病。该病可能是急性的，也可能是慢性的，这意味着它会持续多年。如果不及时治疗，可能会导致肝功能衰竭、肝硬化和/或死亡。

这种罕见疾病有两种类型。1型自身免疫性肝炎，即经典型自身免疫性肝炎，是较为常见的类型。1型自身免疫性肝炎主要影响年轻或中年女性，且常伴有其他自身免疫性疾病。2型自身免疫性肝炎较为少见，通常影响2至14岁的女孩。

概况

自身免疫性肝炎是一种严重的疾病，如果不治疗，病情可能会随着时间的推移而恶化。
自身免疫性肝炎可导致肝硬化和肝衰竭。
自身免疫性肝炎是一种罕见疾病，女性发病率是男性的四倍。
患有任何自身免疫性疾病的人都有 25-50% 的机会患上另一种疾病，因此患上自身免疫性肝炎的风险更高。

症状和原因

您的免疫系统通常会攻击细菌、病毒和其他入侵生物。它不应该攻击您自身的健康细胞；如果它攻击了，这种反应被称为自身免疫。在自身免疫性肝炎中，您的免疫系统会攻击肝细胞，导致长期炎症和肝损伤。科学家们尚不清楚是什么触发了免疫系统攻击自身肝脏，但遗传和先前的感染可能起了作用。

自身免疫性肝炎的初期症状通常较轻，甚至没有症状。即使出现症状，最常见的症状包括疲劳、腹部不适、关节疼痛、瘙痒、黄疸（皮肤和眼白发黄）、肝脏肿大、恶心以及皮肤上出现蜘蛛状血管瘤。

其他症状可能包括尿液颜色变深、食欲不振、大便色浅和停经。如果慢性自身免疫性肝炎得不到治疗，慢性肝脏炎症可能导致肝硬化。10%-20%的自身免疫性肝炎病例可能表现为突然出现严重的肝功能衰竭症状，例如腹水（腹部积液）、精神错乱、黄疸和胃肠道出血。部分自身免疫性肝炎病例可能存在先前无症状的慢性自身免疫性肝炎导致的肝硬化，但更多病例是由急性自身免疫性肝炎引起的。

诊断和测试

自身免疫性肝炎通常发病突然。起初，您可能感觉像轻微的流感。在其他情况下，常规血液检查可能会发现肝脏问题。为了确诊自身免疫性肝炎，医生会仔细询问病史，并进行特定的血液检查、肝脏影像学检查，甚至可能进行肝活检（肝活检是指用针头取肝组织样本送至实验室检查）。

管理和治疗

无论自身免疫性肝炎的类型如何，治疗的目标都是通过抑制免疫系统来阻止身体对自身的攻击。治疗需要使用一种名为泼尼松（一种类固醇）的药物。通常还会使用第二种药物硫唑嘌呤。治疗开始时，患者会服用大剂量泼尼松。随着血液检查结果的改善，逐渐降低剂量，并可能加用硫唑嘌呤。几个月内，患者可能可以单用硫唑嘌呤治疗。

预防

人体免疫系统攻击自身的机制尚不清楚，因此预防可能颇具挑战性。约70%的自身免疫性肝炎患者为女性，确诊时年龄通常在15至40岁之间。许多自身免疫性肝炎患者还伴有其他自身免疫性疾病病史，包括1型糖尿病、自身免疫性甲状腺炎（甲状腺炎症）、溃疡性结肠炎（结肠炎症）、白癜风（皮肤色素斑块性缺失）或干燥综合征（眼干和口干）。

展望/预后

大多数情况下，您需要继续服药约两年，然后才考虑停药，并在接下来的几年里密切观察复发情况。对于复发患者，建议终身治疗。部分患者可能需要长期使用类固醇治疗。长期使用泼尼松会引起严重的副作用，包括 2 型糖尿病、骨质疏松症、高血压、青光眼、体重增加和抗感染能力下降。您可能需要添加其他药物来控制任何治疗副作用。为了减少泼尼松相关的副作用，通常仅使用硫唑嘌呤和/或布地奈德疗法来维持自身免疫性肝炎的缓解。如果药物治疗失败，肝移植手术是一种成功率高且长期生存率高的选择。

和...一起生活

保持健康的饮食和锻炼生活方式以及遵循药物治疗方案是 AIH 患者健康生活的关键因素。

问医生的问题

我是否正在经历（如果有的话）由于AIH引起的疲劳和嗜睡等症状？
我患有哪种类型的自身免疫性肝炎？ 1型还是2型？
我的肝脏状况如何？
我的肝损伤是否不可逆？
我需要肝移植吗？
我有可能与其他自身免疫性疾病同时患有AIH吗？
是否需要肝活检？
哪种药物可以治疗AIH？
治疗 AIH 的潜在副作用有哪些？
这些药物在怀孕和/或哺乳期间服用安全吗？
我的血液测试是否显示我的肝酶水平和免疫球蛋白水平对治疗有反应？
如果我对治疗反应良好，我是否会随着时间的推移逐渐减少（减少剂量）类固醇治疗？
我什么时候可以安全地停止治疗？

是否会进行常规成像/筛查以检查其他种类的肝脏疾病，例如肝癌？
我需要甲型和乙型肝炎的加强疫苗吗？

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2025年XNUMX月医学审查

最后更新于 25 年 2025 月 09 日上午 19:XNUMX

自身免疫性肝炎 (AIH)

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