Krupa R. Mysore，医学博士，理学硕士

胆道闭锁治疗基金试点研究奖
$ 50,000一年以上

贝勒医学院

胆道闭锁免疫功能障碍的分子机制

对于因胆道闭锁 (BA) 而患有肝硬化的儿童，肝移植 (LT) 是一种挽救生命的手术。不幸的是，等待肝移植的儿童会出现大量严重感染，导致频繁住院甚至死亡。免疫细胞（白细胞）有助于抵抗感染，由于免疫系统正在发育，因此对儿童尤其重要。我们最近的研究表明，血液中的某些免疫细胞在患有 BA 的儿童中功能不佳。肝脏在免疫系统中起着核心作用，肝硬化中的免疫失调是一个重要的研究领域。本提案的目标是了解 BA 肝硬化中免疫功能障碍的机制。我们的提案询问：(1) 与对照组相比，我们能否在肝硬化 BA 中识别出独特的免疫基因特征，(2) 我们能否识别肝脏免疫基因改变与 BA 肝硬化中的全身（血液循环中）免疫功能障碍之间的关联。我们将研究从 LT 前儿童中获得的白细胞以测量免疫功能。我们将使用一种称为空间转录组学的新技术研究肝脏组织中的基因变化。我们希望发现导致 BA 儿童感染的新型免疫缺陷，这将有助于开发未来的针对性治疗方法。