肝静脉阻塞性疾病

肝静脉闭塞性疾病是一种临床综合征，其特征是由于生物碱摄入可能引起的肝窦充血，导致肝肿大，腹水，体重增加和黄疸，但最常见的原因是造血干细胞移植（STC），并且在实体器官移植。 STC后静脉闭塞性疾病（VOD）的发生率在0％到70％之间，但正在下降。 当VOD为轻度形式时，生存是好的，但是当其严重且与肝静脉压力梯度> 20 mmHg的增加相关时，死亡率约为90％。 通过在STC之前使用非清髓性调理方案，预防仍然是最佳的治疗策略。 熊去氧胆酸的预防性给药是一种抗氧化剂和抗凋亡剂，可以降低总死亡率。 具有促纤溶作用和抗血栓形成作用的去纤蛋白是最有效的治疗方法。 可以尝试通过经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）对正弦曲线进行减压，特别是在肝移植后以及不存在多器官功能衰竭（MOF）的情况下治疗VOD。 肝移植可能是最后的选择，但不能视为标准的抢救疗法，因为通常伴随的多器官衰竭会限制该手术。