多囊肝病

多囊性肝病 (PLD) 是一种遗传性疾病，估计每 1 人中就有 100,000 人受到影响。 它的特征是分散在整个肝脏的各种大小的囊肿逐渐生长。 受这种情况影响的人随着年龄的增长往往会有更多更大的囊肿，通常在 50 岁左右开始出现症状，尽管症状可能会更早出现。 然而，许多受影响的人没有症状。 肝脏肿大（肝肿大）会导致腹痛和不适、气短（呼吸困难）、早饱和胃食管反流。 罕见的并发症是肝囊肿出血、感染或破裂。 手术和药物治疗可用于控制症状，但对这种情况唯一确定的治疗方法是肝移植。 大多数病例以常染色体显性遗传模式遗传，但有些病例似乎没有明显原因（偶发）。 有时，在肝脏中发现囊肿与常染色体显性遗传多囊肾病 (ADPKD) 的存在有关。 事实上，大多数患有 ADPKD 的人都有肝囊肿。