Viêm đường mật nguyên phát (PBC), trước đây được gọi là xơ gan mật nguyên phát, là một bệnh gan mãn tính do sự phá hủy tiến triển của đường mật trong gan - được gọi là đường mật trong gan.
Mật được tạo ra trong gan của bạn di chuyển qua các ống dẫn này đến ruột non của bạn, nơi nó hỗ trợ quá trình tiêu hóa chất béo và các vitamin tan trong chất béo (A, D, E và K). Khi các ống dẫn bị phá hủy, mật tích tụ trong gan góp phần gây viêm và sẹo (xơ hóa).
Cuối cùng, điều này có thể dẫn đến xơ gan và các biến chứng liên quan, vì mô sẹo thay thế mô gan khỏe mạnh và chức năng gan ngày càng bị suy giảm.
PBC có thể tiến triển chậm và nhiều người không có triệu chứng, đặc biệt là trong giai đoạn đầu của bệnh. Các triệu chứng ban đầu thường gặp nhất là mệt mỏi và ngứa da (ngứa). Các triệu chứng khác có thể bao gồm:
Loãng xương (loãng xương) dẫn đến gãy xương là một biến chứng khác của Viêm đường mật nguyên phát (PBC). Mặc dù điều này phổ biến hơn ở giai đoạn cuối của bệnh, nhưng nó cũng có thể xảy ra sớm hơn. Ngoài ra, những người bị xơ gan có nguy cơ cao bị ung thư gan (ung thư biểu mô tế bào gan).
Nguyên nhân của bệnh này là không rõ. Nó có thể liên quan đến các vấn đề trong hệ thống miễn dịch. Mặc dù Viêm đường mật nguyên phát (PBC) về mặt kỹ thuật không phải là bệnh di truyền, nghĩa là bệnh gây ra bởi một gen cụ thể hoặc khiếm khuyết di truyền được truyền từ cha mẹ sang con cái, nhưng dường như có một số liên kết gia đình. Viêm đường mật nguyên phát (PBC) phổ biến hơn ở anh chị em ruột và trong các gia đình có một thành viên bị ảnh hưởng.
Bởi vì nhiều người bị viêm đường mật nguyên phát (PBC) không có triệu chứng, bệnh thường được phát hiện tình cờ do kết quả bất thường trong xét nghiệm máu gan định kỳ. Sau khi nghi ngờ Viêm đường mật nguyên phát (PBC), xét nghiệm máu để kiểm tra kháng thể kháng ty thể (AMA) sẽ được thực hiện. Xét nghiệm này cho kết quả dương tính ở gần như tất cả những người bị Viêm đường mật nguyên phát (PBC). Sinh thiết gan, trong đó một mẫu mô gan nhỏ được lấy ra bằng kim nhỏ có thể giúp xác định chẩn đoán. Các nghiên cứu hình ảnh có thể được sử dụng để loại trừ các bệnh khác hoặc để đánh giá thêm bệnh nhân sau khi họ được chẩn đoán mắc bệnh Viêm đường mật nguyên phát (PBC).
Không có cách chữa trị Viêm đường mật nguyên phát (PBC), tuy nhiên, có những loại thuốc có thể giúp làm chậm sự tiến triển của bệnh và kiểm soát các triệu chứng. Ursodiol (tên thương hiệu Actigall, URSO 250, URSO Forte) là một axit mật tự nhiên (axit ursodeoxycholic hoặc UDCA) giúp di chuyển mật ra khỏi gan và vào ruột non. Nếu được sử dụng đủ sớm, Ursodiol có thể cải thiện chức năng gan và có thể giúp bạn không cần dùng thuốc, hoặc trì hoãn nhu cầu dùng thuốc. ghép gan. Những người bị viêm đường mật nguyên phát (PBC) phải dùng thuốc này hàng ngày suốt đời.
UDCA có hiệu quả ở hơn 50 phần trăm bệnh nhân, nhưng có đến 40 phần trăm bệnh nhân không đạt được mức giảm thích hợp phosphotase kiềm (ALP) hoặc bilirubin với UDCA, trong khi 5-10 phần trăm không thể dung nạp UDCA.
Vào tháng 2016 năm XNUMX, axit obeticholic (tên thương hiệu Ocaliva) đã được phê duyệt để điều trị Viêm đường mật nguyên phát (PBC) kết hợp với UDCA ở người lớn không đáp ứng đầy đủ với UDCA hoặc dưới dạng một liệu pháp đơn lẻ ở người lớn không thể dung nạp UDCA. Axit obeticholic làm tăng lưu lượng mật từ gan và ức chế sản xuất axit mật trong gan, do đó làm giảm sự tiếp xúc của gan với nồng độ axit mật độc hại. Tác dụng phụ của axit obeticholic có thể bao gồm tăng ngứa và tăng lipid máu.
Các liệu pháp thay thế khác ở những bệnh nhân không đáp ứng đầy đủ với UDCA bao gồm fenofibrate. Các loại thuốc ức chế hệ thống miễn dịch cũng có thể được kê đơn bao gồm prednisone hoặc azathioprine ở bệnh nhân Viêm đường mật nguyên phát (PBC) mắc “hội chứng chồng chéo” với viêm gan tự miễn. Cấy ghép gan được xem xét khi điều trị y tế không còn đủ kiểm soát bệnh. Khi một người mắc bệnh gan giai đoạn cuối, việc cấy ghép gan là cần thiết để tồn tại.
Ngứa dữ dội là một trong những triệu chứng phổ biến nhất của Viêm đường mật nguyên phát (PBC). Thuốc kháng histamine không kê đơn như diphenhydramine (Benadryl) có thể hữu ích. Các tác nhân khác như rifampicin, naltrexone, cholestyramine và sertraline có thể được kê đơn.
Tình trạng khô mắt có thể được giảm bớt bằng cách sử dụng thuốc nhỏ mắt (nước mắt nhân tạo).
Bạn có thể đỡ khô miệng bằng cách ngậm kẹo cứng hoặc kẹo cao su, cả hai đều làm tăng tiết nước bọt. Ngoài ra còn có các chất thay thế nước bọt và một số loại thuốc có thể được sử dụng.
Các xét nghiệm máu để theo dõi sự thiếu hụt các vitamin tan trong chất béo thường được thực hiện. Khi bệnh viêm đường mật nguyên phát (PBC) tiến triển, một số người cần bổ sung các vitamin tan trong chất béo bị mất trong phân béo, vì vậy bạn có thể được điều trị thay thế bằng vitamin A, D, E và K.
Vì những người bị viêm đường mật nguyên phát (PBC) có nguy cơ loãng xương cao hơn nên canxi và vitamin D thường được kê đơn. Mật độ xương cơ bản hiện được khuyến nghị tại thời điểm chẩn đoán ban đầu.
Khi khả năng hoạt động của gan giảm dần theo thời gian, các biến chứng liên quan đến xơ gan sẽ cần được giải quyết và điều trị. Tầm soát bệnh ung thư gan và ung thư gan thường được khuyến khích.
Duy trì một lối sống lành mạnh có thể giúp những người bị Viêm đường mật nguyên phát (PBC) cảm thấy dễ chịu hơn, cũng như làm giảm hoặc ngăn ngừa một số triệu chứng liên quan đến căn bệnh này. Sau khi chẩn đoán, bác sĩ có thể đề nghị như sau:
Hãy nhớ rằng Viêm đường mật nguyên phát (PBC) thường tiến triển chậm trong một khoảng thời gian nhiều năm. Nhiều người có cuộc sống bình thường trong nhiều năm mà không có triệu chứng, tùy thuộc vào việc chẩn đoán được thực hiện sớm như thế nào. Và trong khi không có cách chữa trị, mọi người đang có kết quả tốt là làm chậm sự tiến triển của bệnh và sống lâu hơn mà không có biến chứng bằng cách tuân thủ chế độ dùng thuốc và duy trì lối sống lành mạnh.
Phụ nữ có khả năng mắc bệnh viêm đường mật nguyên phát (PBC) cao gấp 90 lần so với nam giới, nghĩa là phụ nữ chiếm khoảng XNUMX% các trường hợp mắc bệnh viêm đường mật nguyên phát (PBC).
Bệnh thường phát triển ở độ tuổi trung niên và thường được chẩn đoán ở những người trong độ tuổi từ 35 đến 60 tuổi.
Dường như có một thành phần di truyền để phát triển Viêm đường mật nguyên phát (PBC), vì nó phổ biến hơn ở anh chị em ruột và trong các gia đình có một thành viên bị ảnh hưởng.
Nhóm hỗ trợ viêm đường mật nguyên phát (PBC) trên Facebook
Ghé thăm nhóm hỗ trợ bệnh viêm đường mật nguyên phát của Tổ chức Gan Hoa Kỳ trên Facebook. Để biết thêm chi tiết, hãy nhấp vào đây…
Nhóm hỗ trợ PBC / PSC về Truyền cảm hứng
Ghé thăm Tổ chức Gan Hoa Kỳ nhóm hỗ trợ trực tuyến tại Inspire…
Tổ chức PBCers là một nguồn giáo dục và hỗ trợ tuyệt vời cho những người mắc bệnh Viêm đường mật nguyên phát (PBC) và các bệnh gan tự miễn dịch khác. Họ cung cấp nhiều lĩnh vực giáo dục và hỗ trợ với gần 3,000 thành viên trên toàn thế giới.
Thử nghiệm lâm sàng là các nghiên cứu kiểm tra mức độ hiệu quả của các phương pháp tiếp cận y tế mới đối với con người. Trước khi một phương pháp điều trị thử nghiệm có thể được thử nghiệm trên người trong thử nghiệm lâm sàng, phương pháp điều trị đó phải cho thấy lợi ích trong thử nghiệm trong phòng thí nghiệm hoặc các nghiên cứu nghiên cứu trên động vật. Sau đó, các phương pháp điều trị hứa hẹn nhất sẽ được chuyển sang thử nghiệm lâm sàng, với mục tiêu xác định các phương pháp mới để ngăn ngừa, sàng lọc, chẩn đoán hoặc điều trị bệnh một cách an toàn và hiệu quả.
Nói chuyện với bác sĩ của bạn về tiến trình đang diễn ra và kết quả của những thử nghiệm này để nhận được thông tin cập nhật nhất về các phương pháp điều trị mới. Tham gia thử nghiệm lâm sàng là một cách tuyệt vời để góp phần chữa khỏi, ngăn ngừa và điều trị bệnh gan và các biến chứng của nó.
Bắt đầu tìm kiếm của bạn tại đây để tìm các thử nghiệm lâm sàng cần những người như bạn.
*Bệnh gan nhiễm mỡ mới được đổi tên thành bệnh gan nhiễm mỡ.
Cập nhật lần cuối vào ngày 22 tháng 2024 năm 03 lúc 32:XNUMX chiều