Первичный билиарный холангит (ПБХ)

Первичный билиарный холангит (ПБХ), ранее известный как первичный билиарный цирроз, представляет собой хроническое заболевание печени, возникающее в результате прогрессирующего разрушения желчных протоков в печени, называемых внутрипеченочными желчными протоками.

Желчь, вырабатываемая в печени, проходит через эти протоки в тонкий кишечник, где помогает переваривать жиры и жирорастворимые витамины (A, D, E и K). Когда протоки разрушены, в печени накапливается желчь, вызывая воспаление и рубцевание (фиброз).

В конечном итоге это может привести к циррозу и связанным с ним осложнениям, поскольку рубцовая ткань заменяет здоровую ткань печени, и функция печени становится все более нарушенной.

Факты вкратце

1. Первичный билиарный холангит (ПБХ) влияет в основном на женщин, но сейчас диагноз ставится большему количеству мужчин.
2. Первичный билиарный холангит (ПБХ) — хроническое заболевание, при котором небольшие желчные протоки в печени повреждаются, воспаляются и в конечном итоге разрушаются.
3. По оценкам исследователей, в США около 65 из каждых 100,000 XNUMX женщин имеют ПБЦ.
4. Расстройство обычно проявляется в среднем возрасте, первоначально. затрагивает большинство людей в возрасте от 45 до 65 лет.
5. Первичный билиарный холангит (ПБХ) неизлечим., но есть лекарства, которые помогают справиться с болезнью и замедлить прогрессирование поражения печени.

Информация для недавно диагностированных

Каковы признаки и симптомы первичного билиарного холангита (ПБХ)?

ПБЦ может прогрессировать медленно, и у многих людей симптомы отсутствуют, особенно на ранних стадиях заболевания. Наиболее частыми начальными симптомами являются усталость и кожный зуд (кожный зуд). Другие симптомы могут включать:

• Боль в животе
• Потемнение кожи
• Небольшие желтые или белые шишки под кожей (ксантомы) или вокруг глаз (ксантелазмы)
• Люди могут также жаловаться на сухость во рту и глазах, а также на боли в костях, мышцах и суставах.
• По мере прогрессирования заболевания могут развиваться симптомы цирроза, в том числе:
• Пожелтение кожи (желтуха)
• Отеки ног и стоп (отек)
• Увеличенный живот от скопления жидкости (асцит)
• Внутреннее кровотечение в верхнем отделе желудка и пищевода из расширенных вен (варикозное расширение вен)

Истончение костей (остеопороз), приводящее к переломам, является еще одним осложнением первичного билиарного холангита (ПБХ). Хотя это чаще встречается на поздних стадиях заболевания, это может произойти и раньше. Кроме того, люди с циррозом печени подвержены повышенному риску рака печени (гепатоцеллюлярной карциномы).

Что вызывает первичный билиарный холангит (ПБХ)?

Причина этого заболевания неизвестна. Это может быть связано с проблемами в иммунной системе. Хотя первичный билиарный холангит (ПБХ) технически не является наследственным заболеванием, то есть заболеванием, вызванным определенным геном или генетическим дефектом, который передается от родителей к ребенку, по-видимому, существует некоторая семейная связь. Первичный билиарный холангит (ПБХ) чаще встречается среди братьев и сестер и в семьях, где один член был поражен.

Как диагностируется первичный билиарный холангит (ПБХ)?

Поскольку многие люди с первичным билиарным холангитом (ПБХ) не имеют симптомов, болезнь часто обнаруживается случайно из-за аномальных результатов обычных анализов крови на печень. При подозрении на первичный билиарный холангит (ПБХ) проводится анализ крови на антимитохондриальные антитела (АМА). Этот тест положительный почти у всех людей с первичным билиарным холангитом (ПБХ). Биопсия печени, при которой небольшой образец ткани печени берется маленькой иглой, может помочь подтвердить диагноз. Визуализирующие исследования могут использоваться для исключения других заболеваний или для дальнейшего обследования пациентов после того, как у них был диагностирован первичный билиарный холангит (ПБХ).

Как лечится первичный билиарный холангит?

Лечение болезни

Первичный билиарный холангит (ПБХ) неизлечим, однако есть лекарства, которые могут помочь замедлить прогрессирование заболевания и облегчить симптомы. Урсодиол (торговые марки Actigall, URSO 250, URSO Forte) представляет собой природную желчную кислоту (урсодезоксихолевая кислота или УДХК), которая помогает выводить желчь из печени в тонкий кишечник. При достаточно раннем применении урсодиол может улучшить функцию печени и может избавить вас от необходимости или отсрочить потребность в пересадка печени. Люди с первичным билиарным холангитом (ПБХ) должны принимать это лекарство каждый день на протяжении всей жизни.

УДХК эффективна более чем у 50 процентов пациентов, но до 40 процентов пациентов не достигают адекватного снижения щелочной фосфотазы (ЩФ) или билирубина с УДХК, а 5-10 процентов не переносят УДХК.

В мае 2016 года обетихолевая кислота (торговая марка Ocaliva) была одобрена для лечения первичного билиарного холангита (ПБХ) в сочетании с УДХК у взрослых с неадекватным ответом на УДХК или в качестве монотерапии у взрослых, не переносящих УДХК. Обетихолевая кислота увеличивает отток желчи из печени и подавляет выработку желчных кислот в печени, тем самым снижая воздействие на печень токсичных уровней желчных кислот. Побочные эффекты обетихолевой кислоты могут включать усиление зуда и повышение уровня липидов в крови.

Другие альтернативные методы лечения пациентов с неполным ответом на УДХК включают фенофибрат. Лекарства для подавления иммунной системы, включая преднизолон или азатиоприн, также могут быть назначены пациентам с первичным билиарным холангитом (ПБХ) с «синдромом перекрытия» с аутоиммунным гепатитом. Трансплантация печени рассматривается, когда медицинское лечение больше не контролирует болезнь. Когда у человека терминальная стадия заболевания печени, для выживания необходима трансплантация печени.

Лечение симптомов

Интенсивный зуд является одним из наиболее распространенных симптомов первичного билиарного холангита (ПБХ). Могут быть полезны безрецептурные антигистаминные препараты, такие как дифенгидрамин (Бенадрил). Могут быть назначены другие препараты, такие как рифампицин, налтрексон, холестирамин и сертралин.

От сухости глаз можно избавиться, используя глазные капли (искусственные слезы).

При сухости во рту можно облегчить сосание леденцов или жевательной резинки, которые увеличивают выделение слюны. Также можно использовать заменители слюны и некоторые лекарства.

Предотвращение осложнений

Часто проводятся анализы крови для контроля дефицита жирорастворимых витаминов. По мере прогрессирования первичного билиарного холангита (ПБХ) некоторым людям необходимо восполнить потерю жирорастворимых витаминов с жирным стулом, поэтому вам может быть назначена заместительная терапия витаминами A, D, E и K.

Поскольку люди с первичным билиарным холангитом (ПБХ) подвержены более высокому риску развития остеопороза, им обычно назначают кальций и витамин D. В настоящее время при постановке первоначального диагноза рекомендуется исходная плотность кости.

Поскольку способность печени функционировать со временем снижается, необходимо будет устранить и лечить осложнения, связанные с циррозом. Часто рекомендуется обследование на наличие варикозного расширения вен и рака печени.

Какие изменения в образе жизни могут быть полезны?

Ведение здорового образа жизни может помочь людям с первичным билиарным холангитом (ПБХ) почувствовать себя лучше, а также облегчить или предотвратить некоторые симптомы, связанные с заболеванием. После постановки диагноза врач может предложить следующее:

• Начните диету с пониженным содержанием натрия, если у вас перегрузка жидкостью (отек или асцит).
• Уменьшите потребление жиров, если у вас избыточный вес или ожирение печени*
• Пить много воды
• Избегайте или уменьшите потребление алкоголя
• По возможности избегайте чрезмерного стресса
• Начните тренироваться, особенно ходить
• Не кури
• Поддерживайте хороший уход за кожей
• Регулярно проходите стоматологические осмотры

Имейте в виду, что первичный билиарный холангит (ПБХ) обычно прогрессирует медленно в течение нескольких лет. Многие люди годами ведут нормальную жизнь без симптомов, в зависимости от того, насколько рано поставлен диагноз. И хотя лекарства нет, люди добиваются хороших результатов, замедляя прогрессирование болезни и проживая дольше без осложнений, соблюдая режим приема лекарств и поддерживая здоровый образ жизни.

Кто подвержен риску первичного билиарного холангита (ПБХ)?

Женщины в девять раз чаще, чем мужчины, заболевают первичным билиарным холангитом (ПБХ), а это означает, что женщины составляют около 90% случаев первичного билиарного холангита (ПБХ).

Заболевание чаще всего развивается в среднем возрасте и обычно диагностируется у людей в возрасте от 35 до 60 лет.

По-видимому, существует генетический компонент развития первичного билиарного холангита (ПБХ), так как он чаще встречается среди братьев и сестер и в семьях, где один член был поражен.

Вопросы, которые следует задать врачу

• Насколько серьезно поражение печени?
• Какое лечение вы рекомендуете? Замедлит ли это прогрессирование болезни?
• Будут ли назначены какие-либо лекарства? Какие побочные эффекты?
• Стоит ли менять диету?
• Есть ли какие-нибудь добавки, которые вы бы посоветовали мне принимать?
• Что можно сделать, чтобы облегчить мои симптомы?
• Если развивается цирроз, пересаживать мой единственный вариант?

Группы поддержки

Группа поддержки первичного билиарного холангита (ПБХ) на Facebook
Посетите группу поддержки первичного билиарного холангита Американского фонда печени на Facebook. Чтобы узнать подробности, нажмите здесь…

Группа поддержки PBC / PSC по Inspire

Посетите Американский фонд печени онлайн группа поддержки в Inspire…

Видеотека

Истории пациентов

Ссылки по теме

Организация PBCers

Организация PBCers является прекрасным источником образования и поддержки для тех, кто страдает от первичного билиарного холангита (ПБХ) и других аутоиммунных заболеваний печени. Они предлагают множество областей обучения и поддержки, насчитывая почти 3,000 членов по всему миру.

Поиск клинических испытаний

Клинические испытания - это научные исследования, которые проверяют, насколько хорошо новые медицинские подходы работают на людях. Прежде чем экспериментальное лечение можно будет протестировать на людях в клинических испытаниях, оно должно продемонстрировать пользу в лабораторных испытаниях или исследованиях на животных. Затем наиболее многообещающие методы лечения передаются в клинические испытания с целью определения новых способов безопасного и эффективного предотвращения, скрининга, диагностики или лечения заболевания.

Поговорите со своим врачом о текущем прогрессе и результатах этих испытаний, чтобы получить самую свежую информацию о новых методах лечения. Участие в клинических испытаниях - отличный способ помочь в лечении, профилактике и лечении заболеваний печени и их осложнений.

Начни поиск здесь найти клинические испытания, в которых нужны такие люди, как вы.

*Жировая болезнь печени была недавно переименована в стеатозную болезнь печени.

Последнее обновление: 22 марта 2024 г., 03:32.