Первичный склерозирующий холангит (ПСХ)

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - это хроническое или длительное заболевание, которое медленно повреждает желчные протоки. Желчь - это пищеварительная жидкость, вырабатываемая в печени. По желчным протокам он попадает в желчный пузырь и тонкий кишечник, где помогает переваривать жиры и жирные витамины.

У пациентов с ПСХ желчные протоки блокируются из-за воспаления, рубцевания или фиброза. Это заставляет желчь накапливаться в печени, где она постепенно повреждает клетки печени и вызывает цирроз или фиброз печени. По мере прогрессирования цирроза и увеличения количества рубцовой ткани в печени печень постепенно теряет свою способность функционировать. Рубцовая ткань может блокировать отток желчных протоков, что приводит к инфицированию желчи.

PSC продвигается очень медленно. Многие пациенты могут болеть этим заболеванием годами, прежде чем появятся симптомы. Симптомы могут оставаться на стабильном уровне, они могут появляться и исчезать или могут постепенно прогрессировать. Печеночная недостаточность может возникнуть через 10-15 лет после постановки диагноза, но у некоторых пациентов с ПСХ это может занять еще больше времени. Многим людям с ПСХ в конечном итоге понадобится пересадка печени, как правило, примерно через 10 лет после постановки диагноза. ПСХ также может привести к раку желчных протоков. Для наблюдения за заболеванием могут проводиться эндоскопия и МРТ.

Факты вкратце

1. Первичный склерозирующий холангит - хроническое холестатическое заболевание печени, которое в первую очередь поражает мужчин молодого и среднего возраста.
2. Примерно 80% пациентов с первичным склерозирующим холангитом имеют воспалительные заболевания кишечника.
3. Изменение образа жизни может помочь справиться с первичным склерозирующим холангитом. Отказ от алкоголя, отказ от курения, поддержание здорового веса, здоровая диета, включающая фрукты, овощи и цельнозерновые, и вакцинация против гепатита А и гепатита В могут помочь сохранить функцию печени.

Информация для недавно диагностированных

Каковы симптомы ПСХ?

Многие люди с ПСХ не проявляют симптомов, особенно на ранних стадиях заболевания. Когда симптомы действительно возникают, наиболее распространенными являются усталость, зуд или кожный зуд, а также желтуха, пожелтение кожи и глаз. Эти симптомы могут появляться и исчезать, но со временем они могут ухудшаться. По мере продолжения болезни желчные протоки могут инфицироваться, что может привести к приступам лихорадки, озноба и болей в животе.

Что вызывает ПСХ?

Причина этого заболевания неизвестна. Около 70 процентов пациентов - мужчины. Это может быть связано с бактериальными или вирусными инфекциями, а также с проблемами в иммунной системе. Генетические факторы также могут играть роль. ПСХ считается необычным заболеванием, но недавние исследования показывают, что он может быть более распространенным, чем считалось ранее.

Как диагностируется ПСХ?

Поскольку у многих пациентов с ПСХ нет симптомов, болезнь часто обнаруживается по отклонениям от нормы при обычных анализах крови печени. Формальный диагноз обычно ставится с помощью холангиографии, рентгенологического исследования с введением красителя в желчные протоки или МРТ.

Как лечится ПСХ?

От ПСХ нет лекарства или специального лечения. Зуд, связанный с заболеванием, можно уменьшить с помощью лекарств, а для лечения инфекций желчных протоков, когда они возникают, используются антибиотики. Большинство людей с ПСХ должны принимать витаминные добавки. В некоторых случаях для временного улучшения оттока желчи может оказаться полезным хирургическое вмешательство на желчных протоках или эндоскопия.

Когда необходима пересадка печени?

Со временем у многих пациентов с ПСХ будет продолжаться постепенная потеря функции печени. Если печеночная недостаточность становится тяжелой, может потребоваться пересадка печени. Результат для пациентов с ПСХ, перенесших трансплантацию, отличный. Выживаемость в течение двух и более лет составляет около 80 процентов при хорошем качестве жизни после выздоровления.

Кто подвержен риску ПСХ?

ПСХ немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Обычно он поражает людей в возрасте от 30 до 60 лет. До 75 процентов пациентов с ПСХ также страдают воспалительными заболеваниями кишечника, обычно язвенным колитом.

Что делается, чтобы найти лекарство от ПСХ?

PSC известен уже 100 лет, но теперь врачи могут диагностировать его очень рано. Это означает, что лечение можно начинать до того, как печень будет серьезно повреждена. Ученые продолжают изучать болезнь, чтобы найти причину и понять ее развитие.

Кроме того, в испытаниях лекарственной терапии с участием большого числа пациентов по всему миру изучается возможность использования нескольких дополнительных лекарств для уменьшения симптомов и контроля поражения печени.

Вопросы, которые следует задать врачу

• Насколько серьезно поражение печени?
• Какое лечение вы рекомендуете? Замедлит ли это прогрессирование болезни?
• Будут ли назначены какие-либо лекарства? Какие побочные эффекты?
• Стоит ли менять диету?
• Есть ли какие-нибудь добавки, которые вы бы посоветовали мне принимать?
• Что можно сделать, чтобы облегчить мои симптомы?
• Нужно ли сейчас проводить скрининг на рак желчных протоков?

Истории пациентов

Поиск клинических испытаний

Клинические испытания - это научные исследования, которые проверяют, насколько хорошо новые медицинские подходы работают на людях. Прежде чем экспериментальное лечение можно будет протестировать на людях в клинических испытаниях, оно должно продемонстрировать пользу в лабораторных испытаниях или исследованиях на животных. Затем наиболее многообещающие методы лечения передаются в клинические испытания с целью определения новых способов безопасного и эффективного предотвращения, скрининга, диагностики или лечения заболевания.

Поговорите со своим врачом о текущем прогрессе и результатах этих испытаний, чтобы получить самую свежую информацию о новых методах лечения. Участие в клинических испытаниях - отличный способ помочь в лечении, профилактике и лечении заболеваний печени и их осложнений.

Начни поиск здесь найти клинические испытания, в которых нужны такие люди, как вы.

Последнее обновление: 17 марта 2023 г., 11:18.