Билиарная атрезия

Атрезия желчевыводящих путей - это заболевание желчных протоков, которым страдают только дети грудного возраста. Желчь - это пищеварительная жидкость, вырабатываемая в печени. По желчным протокам он попадает в тонкий кишечник, где помогает переваривать жиры.

При атрезии желчных путей желчные протоки воспаляются и закупориваются вскоре после рождения. Это заставляет желчь оставаться в печени, где она начинает быстро разрушать клетки печени и вызывать цирроз или рубцевание печени.

Факты вкратце

Атрезия желчных путей - редкое заболевание, которым страдает от 1 из 8,000 до 1 из 18,000 живорождений во всем мире. Около 10-20% младенцев с атрезией желчных протоков имеют аномалии в других органах, такие как пороки сердца или проблемы с селезенкой.
Атрезия желчных путей встречается только у новорожденных. Заболевание немного чаще встречается у младенцев женского пола и младенцев азиатского или афроамериканского происхождения.

Информация для недавно диагностированных

Что вызывает атрезию желчных путей?

Причина этого заболевания неизвестна. У некоторых младенцев заболевание, скорее всего, врожденное, то есть присутствует с рождения. Примерно каждый десятый ребенок с атрезией желчных путей имеет другие врожденные дефекты. Некоторые исследования показывают, что ранняя вирусная инфекция может быть связана с атрезией желчных путей.

Ученые действительно знают, что атрезия желчных путей не является наследственной; родители не передают это своему ребенку. Это также не заразно, и его невозможно предотвратить. Это также не связано с тем, что будущая мама сделала или не сделала.

Каковы симптомы атрезии желчных путей?

Симптомы атрезии желчных путей обычно проявляются через две-шесть недель после рождения. У ребенка появится желтуха с пожелтением кожи и белков глаз. Печень может затвердеть, а живот опухнуть. Стул бледно-серый, а моча может казаться темной. У некоторых младенцев может развиться сильный зуд.

Как диагностируется атрезия желчных путей?

Поскольку другие состояния приводят к симптомам, сходным с симптомами атрезии желчных путей, врачи должны выполнить множество анализов, прежде чем можно будет поставить окончательный диагноз. Эти тесты могут включать анализы крови и печени, ультразвуковое исследование, рентген и биопсию печени, при которой небольшое количество ткани печени удаляется с помощью иглы для исследования в лаборатории.

Как лечится атрезия желчных путей?

К сожалению, нет лекарства от атрезии желчных путей. Единственное лечение - это хирургическая процедура, при которой заблокированные желчные протоки за пределами печени заменяются отрезком собственного кишечника ребенка, который действует как новый проток. Эта операция называется процедурой Касаи в честь доктора Морио Касаи, японского хирурга, который ее разработал.

Цель процедуры Касаи - обеспечить отток желчи из печени в кишечник через новый проток. Операция полностью или частично проходит успешно примерно в 80% случаев, если она выполняется на ранней стадии (до 3-месячного возраста). У детей, которые хорошо реагируют, желтуха и другие симптомы обычно исчезают через несколько недель.

В случаях, когда процедура Касаи не работает, проблема часто заключается в том, что заблокированные желчные протоки являются «внутрипеченочными» или внутри печени, а также внепеченочными или вне печени. Никакой процедуры, кроме пересадка печени, был разработан для замены заблокированных внутрипеченочных протоков.

Процедура Касаи наиболее эффективна у детей младше 3 месяцев, поэтому важна ранняя диагностика.

Если процедура Касаи не увенчалась успехом, единственный вариант - пересадка печени. Однако подходящий донорский орган должен быть найден быстро, прежде чем повреждение печени скопившейся желчью станет смертельным.

Что происходит после операции?

Цель лечения после операции - способствовать нормальному росту и развитию. При хорошем оттоке желчи ребенку дают обычную диету. Если анализы показывают, что выделение желчи снижено, потребуется диета с низким содержанием жиров и витаминные добавки, так как усвоение жиров и витаминов нарушено.

Что происходит с детьми с атрезией желчных путей?

Без успешного лечения немногие дети с атрезией желчных путей доживают до двух лет. В некоторых случаях, когда процедура Касаи оказывается полностью успешной, ребенок может выздороветь и жить нормальной жизнью. Однако в большинстве случаев, даже если операция прошла успешно, пациенты постепенно повреждают печень. Эти дети будут нуждаться в специализированной медицинской помощи на протяжении всей жизни, и многим в конечном итоге потребуется пересадка печени.

Вопросы, которые следует задать врачу

Вы когда-нибудь раньше лечили других пациентов с атрезией желчевыводящих путей?
Сдавались ли анализы крови для определения уровня билирубина?
Каково состояние печени моего ребенка?
У моего ребенка повреждение печени?
Потребуется ли моему ребенку пересадка печени?
(Если возможна трансплантация) Было бы лучше продолжить живое пожертвование (от друга или члена семьи) или мы будем ждать умершего донора?
Какие трансплантологические больницы есть в моем штате / регионе UNOS?
Нужно ли будет проводить процедуру Касаи?
Проделал ли поставщик, проводивший эту процедуру, такую же процедуру для многих других пациентов?
Есть ли лекарства, которые могут помочь при портальной гипертензии?
Есть ли лекарства, которые могут помочь при зуде?

Группа поддержки билиарной атрезии

Присоединяйтесь к сообществу поддержки Американского фонда печени для тех, кто страдает билиарной атрезией (БА). Он открыт для всех, кто связан с BA по всей стране. Это сообщество служит местом, где можно не чувствовать себя одиноким, искать ответы на свои вопросы и находить в себе силы для еще одного дня! Это также позволяет вам оставаться в курсе наших вебинаров и других специальных программ.

https://www.facebook.com/groups/alf.ba.families

Видеотека

Посмотреть еще

Информационный бюллетень

Название	Ссылка
Информационный бюллетень по билиарной атрезии	Скачать предварительный просмотр

Поиск клинических испытаний

Клинические испытания - это научные исследования, которые проверяют, насколько хорошо новые медицинские подходы работают на людях. Прежде чем экспериментальное лечение можно будет протестировать на людях в клинических испытаниях, оно должно продемонстрировать пользу в лабораторных испытаниях или исследованиях на животных. Затем наиболее многообещающие методы лечения передаются в клинические испытания с целью определения новых способов безопасного и эффективного предотвращения, скрининга, диагностики или лечения заболевания.

Поговорите со своим врачом о текущем прогрессе и результатах этих испытаний, чтобы получить самую свежую информацию о новых методах лечения. Участие в клинических испытаниях - отличный способ помочь в лечении, профилактике и лечении заболеваний печени и их осложнений.

Начни поиск здесь найти клинические испытания, в которых нужны такие люди, как вы.

Последнее обновление: 16 августа 2023 г., 10:25.