Люди, страдающие первичным билиарным холангитом (ПБХ), нередко имеют по крайней мере еще одно аутоиммунное заболевание. Чтобы узнать больше, мы обратились к Д-р Крейг Ламмерт, эксперт по аутоиммунным заболеваниям печени в Медицинской школе Университета Индианы.

Как часто вы лечите людей с аутоиммунным заболеванием печени?

Я лечу многих людей с аутоиммунным заболеванием печени. Они составляют примерно половину моей практики. В моем мире аутоиммунное заболевание печени становится обычным явлением, несмотря на то, что оно встречается редко.

Насколько часто люди с ПБЦ имеют или заболевают другими аутоиммунными заболеваниями?

Это зависит от того, какое исследование вы смотрите, а их было несколько. Но хорошее практическое правило состоит в том, что по крайней мере половина всех пациентов с ПБЦ имеет по крайней мере еще одно аутоиммунное заболевание. Из этой группы от 10% до 20% будут иметь два или более дополнительных аутоиммунных состояния.

Какие аутоиммунные состояния обычно связаны с ПБЦ?

С ПБЦ связано множество аутоиммунных заболеваний. Три из наиболее часто встречающихся:

синдром Шегрена это заболевание, характеризующееся сухостью во рту, сухостью глаз и в некоторых случаях усталостью. Мы видим синдром Шегрена примерно у четверти пациентов с ПБЦ.
Феномен Рейно характеризуется прерывистым и непостоянным кровообращением в руках или других конечностях, особенно вызванным стрессом или холодной погодой. Это может быть болезненное состояние, при котором сужение артерий (или спазм сосудов) снижает приток крови к коже. До четверти пациентов с ПБЦ страдают феноменом Рейно.
Аутоиммунная болезнь щитовидной железы вызывает хроническое воспаление щитовидной железы и может повлиять на ее функцию. По оценкам, около 15% людей с ПБЦ также страдают аутоиммунным заболеванием щитовидной железы.

Людям с ПБЦ полезно знать об этих и других аутоиммунных заболеваниях. В своей собственной практике я придерживаюсь философии образовательного партнерства. Я считаю, что знающий пациент может позаботиться о себе - не только понимая свою болезнь, но также наблюдая за симптомами других состояний.

Также важно, чтобы поставщики медицинских услуг были настроены на эти условия, потому что это может изменить способ лечения пациентов с ПБЦ в будущем.

Почему люди с одним аутоиммунным заболеванием склонны к развитию других аутоиммунных состояний? Одно условие вызывает другое?

Триггер, вероятно, не подходящее слово. Можно подумать, что аутоиммунные заболевания - это общая тема. В основе этой темы лежат генетические факторы риска. Определенные генетические факторы риска, связанные с одним аутоиммунным заболеванием, также могут быть связаны с другим. В своей клинике я говорю, что лежащая в основе генетика человека, вероятно, создает благодатную почву для аутоиммунных заболеваний.

Итак, насколько большую роль играют гены в аутоиммунитете?

Мы считаем, что гены играют критически важную роль в развитии аутоиммунных заболеваний. Однако, если вы посмотрите на такие состояния, как ПБЦ, мы, вероятно, поймем только от 10% до 15% истинного генетического риска. Вероятно, гораздо больше генетического вклада в форме того, что мы называем редкие генетические варианты. Редкие генетические варианты изменяют функцию гена. Конечно, следует учитывать и факторы риска окружающей среды.

Не могли бы вы подробнее рассказать о факторах риска, связанных с окружающей средой?

В том, что мы называем эпидемиологическими исследованиями или ассоциативными исследованиями экологического риска, мы ищем сходства между подверженностью пациентов внешним или поведенческим рискам.

Одно из таких наблюдений состоит в том, что многие люди с ПБЦ выкуривали не менее 100 сигарет за свою жизнь. Мы также знаем, что пациенты с ПБЦ часто за свою жизнь перенесли несколько инфекций мочевыводящих путей.

Такие экологические последствия могут говорить о первопричине заболевания или о взаимодействии с генетическим риском, который уже присутствовал у человека.

Учитывая эти эпидемиологические исследования, могут ли люди, затронутые ПБЦ, что-нибудь сделать, чтобы предотвратить их развитие?отказавшись от других аутоиммунных заболеваний?

Мне часто задают этот вопрос. В настоящее время нет данных, подтверждающих, что существует какое-либо изменение образа жизни, которое может предотвратить прогрессирование аутоиммунитета. Эта тема созрела для дальнейших исследований.

Но я считаю справедливым сказать, что никто не должен курить, особенно те, кто подвержен риску ПБХ или аутоиммунитета. В конечном итоге мы можем узнать, что курение и ПБЦ связаны и могут оказывать некоторое влияние на развитие фиброза печени.

Как медицинские работники обычно подходят к лечению людей с так называемыми частично совпадающими аутоиммунными заболеваниями? Например, существуют ли варианты лечения, которые подходят как для ПБЦ, так и для аутоиммунного гепатита (АИГ)?

Позвольте мне обратиться к статье о ПБЦ-аутоиммунном гепатите (АИГ), потому что эта тема также часто возникает. Стоит отметить, что примерно у 10% пациентов с ПБЦ есть признаки воспаления печени, которые указывают на аутоиммунный гепатит, помимо ПБЦ. Исторически мы назвали этот феномен «ПБХ-АИГ» или «синдром перекрытия».

Важно знать, что эти два заболевания лечат по-разному. ПБЦ лечится урсодезоксихолевой кислотой, а АИГ лечится стероидами и другими иммунодепрессантами.

Мы еще не знаем, достаточно ли удачливому человеку иметь два отдельных или разных заболевания печени одновременно или у пациента могут быть признаки ПБХ и АИГ как полностью отдельного заболевания.

Мы часто видим, что у пациентов с синдромом перекрытия одно заболевание (ПБЦ или АИГ) является наиболее выраженным.

Врачам важно понимать, что если пациенты с ПБЦ или АИГ не ведут себя как классическая форма любого из этих заболеваний, вы всегда должны думать о синдроме перекрытия.

Существуют ли другие типы совпадающих синдромов, о которых следует особенно помнить людям с ПБЦ?

Да. Пациенты с ПБЦ могут иметь синдром перекрытия, не связанный с другим аутоиммунным заболеванием. Наряду с ПБЦ у них может быть какой-либо другой тип хронического заболевания печени, например, неалкогольная жировая болезнь печени. недавно переименованное в стеатотическое заболевание печени, связанное с метаболической дисфункцией, или MASLD.. или связанное с алкоголем заболевание печени.

Какие вопросы следует обсудить со своими врачами людям с множественными аутоиммунными заболеваниями печени?

Если сравнить пациентов с ПБЦ, ПСХ и АИГ со здоровыми людьми, качество их жизни часто ниже, чем у других. Они могут бороться с тем, что мы называем внепеченочными проявлениями этих заболеваний, такими как депрессия, беспокойство, изнурительная усталость, плохой сон, зуд и боли в суставах. Часто эти симптомы мешают пациентам вести нормальную повседневную деятельность - и я говорю не только о работе, но и, например, о том, чтобы получать удовольствие от своих внуков или ходить на семейные прогулки.

Как гепатологи мы знаем, что можем лечить эти заболевания довольно разумно. Но, как врачи и исследователи, мы должны лучше понимать, что мы можем делать, чтобы работать с пациентами, чтобы лучше понять качество их жизни.

Как мы можем заставить пациентов говорить с нами, докторами печени, о качестве их жизни и о том, что пациенты могут делать, чтобы улучшить качество своей жизни? Я говорю о таких вещах, как практика осознанности, тренировка устойчивости, работа над гигиеной сна или встречи с психиатром или психологом, чтобы лучше контролировать свое беспокойство или депрессию.

Тем не менее, пациенты с аутоиммунным заболеванием печени - независимо от того, является ли оно перекрывающимся или нет - также должны защищать себя, разговаривая со своими врачами о проблемах качества жизни и о том, что они могут сделать, чтобы почувствовать себя лучше. Если вы не обсуждаете эти вопросы со своим гепатологом, возможно, вы не получите то, что вам нужно во время этих посещений.

Кроме того, пациенты должны поговорить со своими врачами о разработке хорошего плана наблюдения для отслеживания развития дальнейших аутоиммунных состояний. Это - наряду с открытыми дискуссиями о качестве жизни - должно повлиять на то, как пациенты потенциально чувствуют себя эмоционально и физически.

Сегодня люди с редкими заболеваниями, такими как AIH и PBC, имеют доступ к гораздо большей информации о своих заболеваниях благодаря цифровому миру, в котором мы живем. Но в Интернете также много дезинформации. Как решить эту проблему?

Одна из причин, по которой я основал Ассоциацию аутоиммунного гепатита, заключается в том, чтобы предоставить справочный центр правильной информации. Однако в своей собственной практике я призываю людей использовать Интернет, потому что, несмотря на то, что в Интернете есть дезинформация, вы также можете найти там полезную информацию.

Проведение онлайн-исследований порождает прекрасные вопросы, в том числе вопросы, которые некоторые пациенты никогда бы не подумали задать. В конце концов, эти обсуждения создают более доверительные и более активные отношения между врачом и пациентом. Мне нравится, когда пациенты читают и приносят в мой офис что-то обсудить. Это переводит наши отношения на другой уровень с точки зрения обсуждения их болезни.

Крейг Ламмерт, доктор медицины, доцент Медицинской школы Университета Индианы, практикующий гепатолог и исследователь аутоиммунных заболеваний печени. Он также является основателем и исполнительным директором Ассоциации аутоиммунного гепатита, некоммерческой группы, которая оказывает поддержку (и надежду) людям с аутоиммунный гепатит и их семьи через образование, исследовательские возможности и общение.

Д-р Ламмерт обнаружил свою страсть к клиническим исследованиям и заболеваниям печени, будучи студентом Медицинской школы Университета Индианы. После завершения резидентуры в Университете Эмори доктор Ламмерт поступил в клинику Мэйо, где он получил стипендию в области гастроэнтерологии и гепатологии и продолжил свою исследовательскую подготовку, сосредоточившись в основном на первичный желчный холангит (КПБ).

Последнее обновление: 18 января 2024 г., 09:50.

Есть КПБ? Вы можете подвергнуться риску другого аутоиммунного заболевания