Атрезия желчных путей: заболевание печени, поражающее детей
Атрезия желчевыводящих путей - это заболевание желчных протоков, которым страдают только дети грудного возраста. Это редкое заболевание, которым страдает один из 18,000 XNUMX младенцев. По данным Национального центра обмена информацией по заболеваниям пищеварительной системы, заболевание чаще встречается у женщин, недоношенных детей и детей азиатского или афроамериканского происхождения.
При атрезии желчных путей желчные протоки воспаляются и закупориваются вскоре после рождения. Это заставляет желчь - пищеварительную жидкость, которая вырабатывается печенью - оставаться в печени, где она начинает быстро разрушать клетки печени и вызывать цирроз или рубцевание печени. Это основная причина трансплантации печени у детей.
Вызывать
Причина этого заболевания неизвестна. У некоторых младенцев заболевание, скорее всего, врожденное, то есть присутствует с рождения. Примерно каждый десятый ребенок с атрезией желчных путей имеет другие врожденные патологии. Некоторые исследования показывают, что ранняя вирусная инфекция может быть связана с атрезией желчных путей.
Ученые действительно знают, что атрезия желчных путей не является наследственной; родители не передают это своему ребенку. Это также не заразно, и его невозможно предотвратить. Это также не связано с тем, что будущая мама сделала или не сделала.
симптомы
Симптомы атрезии желчных путей обычно проявляются через две-шесть недель после рождения. У ребенка появится желтуха с пожелтением кожи и белков глаз. Печень может затвердеть, а живот опухнуть. Стул бледно-серый, а моча может казаться темной. У некоторых младенцев может развиться сильный зуд.
Диагноз
Поскольку другие состояния имеют симптомы, сходные с симптомами атрезии желчных путей, врачи должны выполнить множество анализов, прежде чем можно будет поставить окончательный диагноз. Они могут включать анализы крови и печени, ультразвуковое исследование, рентген и биопсию печени, при которой небольшое количество ткани печени удаляется с помощью иглы для исследования в лаборатории.
Лечение
К сожалению, нет лекарства от атрезии желчных путей. Единственное лечение - это хирургическая процедура, при которой заблокированные желчные протоки за пределами печени заменяются отрезком собственного кишечника ребенка, который действует как новый проток. Эта операция называется процедурой Касаи и используется для отвода желчи из печени в кишечник через новый проток. Примерно в 80% случаев операция проходит полностью или частично, если выполняется рано (до трехмесячного возраста). У детей, которые хорошо реагируют, желтуха и другие симптомы обычно исчезают через несколько недель.
В случаях, когда процедура Касаи не работает, проблема часто заключается в том, что заблокированные желчные протоки являются «внутрипеченочными» или внутри печени, а также «внепеченочными» или вне печени. Никакой процедуры, кроме трансплантации печени, не разработано для замены закупоренных внутрипеченочных протоков.
Долгосрочный прогноз
Когда процедура Касаи проходит успешно, ребенок может выздороветь и жить нормальной жизнью. Однако в большинстве случаев, даже если операция прошла успешно, пациенты постепенно повреждают печень. Эти дети будут нуждаться в специализированной медицинской помощи на протяжении всей жизни, и многим в конечном итоге потребуется пересадка печени.
Но дети с атрезией желчных путей могут вести и ведут нормальную жизнь. Ник, Джон и Грейс могут подтвердить это. Прочтите их истории здесь.
Для получения дополнительной информации о билиарной атрезии позвоните в Национальную горячую линию Американского фонда печени - 1-800-GO-LIVER (1-800-465-4837).
Последнее обновление: 5 августа 2022 г., в 05:10