Аутоиммунное заболевание печени

Аутоиммунные расстройства

• Нарушения иммунной системыВаша иммунная система защищает организм от микробов и токсинов. Но эта система может атаковать определенные части тела (аутоиммунные процессы), включая печень; это называется аутоиммунным заболеванием. Примерами аутоиммунных заболеваний являются ревматоидный артрит и воспалительные заболевания кишечника. Примерами аутоиммунных заболеваний печени являются... аутоиммунный гепатит, первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит и другие.

• Существует два типа аутоиммунных заболеваний печени, каждый из которых характеризуется различными типами аутоантител:
  • Введите 1 Антинуклеарные (АНА) и/или антитела к гладким мышцам (АГМ) составляют две трети случаев аутоиммунного гепатита (АИГ) и большинство случаев аутоиммунного склерозирующего холангита (АСХ).
  • Введите 2 Наличие антител к микросомам печени и почек (LKM) встречается реже, но чаще поражает детей младшего возраста и может вызывать острую печеночную недостаточность (ОПН). Тип 2 редко ассоциируется со случаями АСК.

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ)

• Первичный склерозирующий (склух-РОХС-инг) холангит (ко-лан-ЦЗЕ-тис) (ККП) Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — редкое хроническое заболевание печени, поражающее желчные протоки. Желчные протоки, расположенные внутри и снаружи печени, переносят желчь из печени в тонкий кишечник для переваривания. При ПСХ желчные протоки печени воспаляются и рубцуются, что приводит к их сужению или закупорке и серьезному повреждению печени. Через 10–15 лет это может привести к печеночной недостаточности. Многие люди с ПСХ также страдают воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), включая язвенный колит или болезнь Крона.

• Причины первичного склерозирующего холангита (ПСХ) неясны. Показаниями к его развитию являются реакции иммунной системы на инфекцию или токсин у людей с генетической предрасположенностью к этому заболеванию.

• Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — редкое заболевание. Показатели заболеваемости ПСХ варьируются от 1.3 на 100 000 до 1 на 10 000 человек в год во всем мире.

• В США распространенность первичного склерозирующего холангита составляет приблизительно от 1 до 16 случаев на 100 000 человек.

• Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) обычно диагностируется в возрасте от 30 до 40 лет. Он чаще встречается у мужчин, у которых риск заболевания в два раза выше, чем у женщин. Семейный анамнез заболевания также является фактором риска.

• Первичный склерозирующий холангит встречается чаще в Северной Америке и Северной Европе, чем в Азии.

• Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) не имеет различий между «типом 1» и «типом 2»; диагностика ПСХ использует систему стадий 1-4, основанную на прогрессировании заболевания. На 1-й стадии наблюдается минимальный фиброз (рубцевание) вокруг портальных зон печени, который в дальнейшем прогрессирует до более выраженного фиброза и цирроза (4-я стадия). Диагностика этих стадий проводится с помощью биопсии печени.

• Стадии ПСК:
  • Стадия 1 – Небольшое количество фиброза, ограниченное преимущественно портальными областями печени.
  • Стадия 2 – Фиброз за пределами портальных зон. Фиброзные волокна не соединены между собой.
  • Этап 3 – Фиброзные участки соединяются друг с другом.
  • 4 стадия – Распространенные рубцы в виде пчелиных сот, цирроз.

• ВАЖНО: Из-за сходства сокращений/акронимов, Легко спутать PSC с PBC. Запомните: PSC = первичный склерозирующий холангит; PBC = первичный билиарный холангит.

Первичный билиарный холангит (ПБХ)

• ВАЖНО: Полное название заболевания «ПБЦ» изменено с... «Первичный билиарный цирроз» в «Первичный билиарный холангит».

• Первичный билиарный холангит (ПБХ; ранее «первичный билиарный цирроз») Это хроническое заболевание мелких желчных протоков в печени. Протоки повреждаются и в конечном итоге разрушаются. При отсутствии желчных протоков происходит застой желчи, что приводит к повреждению печени. Без лечения это заболевание может быть опасно для жизни.

• Возможными причинами первичного билиарного цирроза являются аутоиммунные процессы, инфекции или генетическая предрасположенность.

• ВАЖНО: Из-за сходства сокращений/акронимов, Легко спутать PSC с PBC. Запомните: PSC = первичный склерозирующий холангит; PBC = первичный билиарный холангит.

• Первичный билиарный холангит (ПБХ) встречается редко. По данным различных исследований, его распространенность варьируется от 19 до 402 случаев на миллион человек.

• Первичный билиарный цирроз чаще всего поражает женщин (90–95%). Женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины, но недавние исследования показывают, что это соотношение может быть ближе к 4:1 – 6:1.

• Диагноз первичного билиарного цирроза (ПБЦ) чаще всего ставится людям в возрасте от 30 до 65 лет, зачастую в 40 или 50 лет. Заболевание также было зарегистрировано у женщин в возрасте 15 и 93 лет.

• В одном исследовании 2014 года была выявлена ​​распространенность первичного билиарного цирроза (ПБЦ) на уровне 58 случаев на каждые 100 000 женщин в США и примерно 15 случаев на каждые 100 000 мужчин в США.

• Первичный билиарный цирроз неизлечим, но лечение может помочь замедлить прогрессирование заболевания и предотвратить осложнения.

• Холестатический зуд – сильный, интенсивный зуд – является ключевым симптомом первичного билиарного цирроза (ПБЦ), который наблюдается у до 81% пациентов с ПБЦ.

Аутоиммунный гепатит (АИГ)

• Аутоиммунный гепатит — это заболевание, при котором иммунная система атакует печень, вызывая воспаление, отек и повреждение печени. Это хроническое заболевание, которое может привести к циррозу и печеночной недостаточности.

• Причины неизвестны, но аутоиммунный гепатит чаще встречается у людей с другими аутоиммунными заболеваниями. Генетические и экологические факторы, а также некоторые лекарственные препараты могут спровоцировать аутоиммунный гепатит.

• Аутоиммунный гепатит чаще поражает женщин, чем мужчин.

• При ранней диагностике и лечении аутоиммунного гепатита его можно контролировать с помощью препаратов, подавляющих иммунную систему. Заболевание может перейти в стадию ремиссии.

• У людей с другими аутоиммунными заболеваниями вероятность развития другого аутоиммунного заболевания составляет 25-50%, и они подвержены более высокому риску развития аутоиммунного гепатита (данные за 2016, 2019 годы).

• Существует два типа аутоиммунного гепатита (АИГ): тип 1 и тип 2. АИГ типа 1, также называемый «классическим типом», обычно диагностируется во взрослом возрасте; тип 2 диагностируется в детстве.

• Продолжительность жизни при аутоиммунном гепатите: без лечения — у 50% в течение 5 лет; с лечением — у 90% в течение 10 лет и у 70% в течение 20 лет. Примерно у 15% пациентов, получающих лечение, в конечном итоге развивается цирроз печени, обычно через 10–20 лет.

• По оценкам, заболеваемость аутоиммунным гепатитом составляет 1-2 случая на 100 000 человек (данные за 2016 и 2019 годы).

• Распространенность аутоиммунного гепатита оценивается в 24 случая на 100 000 человек (данные за 2016 и 2019 годы).

• Исследования показывают, что заболеваемость аутоиммунным гепатитом растет по неизвестным причинам.

• По оценкам, распространенность аутоиммунного гепатита в США составляет 31.2 случая на 100 000 человек (2014-2019 гг.).

• Результаты глобального объединенного исследования распространенности аутоиммунного гепатита составили 15.65 случаев на 100 000 человек. (2023)

• Заболеваемость аутоиммунным гепатитом была выше в Северной Америке и Океании (по сравнению с Азией) среди женщин и взрослых (в отличие от детей).

Аутоиммунный склерозирующий холангит (АСХ)

• Аутоиммунный склерозирующий холангит (АСХ), также известный как «синдром перекрытия (СП)», представляет собой аутоиммунное заболевание, сочетающее в себе характеристики как аутоиммунного гепатита (АИГ), так и первичного склерозирующего холангита (ПСХ) или первичного билиарного холангита (ПБХ).

• Распространенность перекрытия аутоиммунного гепатита и первичного склерозирующего холангита (АИГ-ПСХ) составляет от 1.7% до 10% у взрослых пациентов с АИГ.

• Распространенность РАС среди детей значительно выше и колеблется от 20% до 49%.

• Аутоиммунный склерозирующий холангит (АСХ) у детей часто сочетается с воспалительным синдромом кишечника (ВСК).

Медицинское обследование проведено в апреле 2025 г.

Последнее обновление: 11 декабря 2025 г., 11:29.