Поликистоз почек и пороки развития желчных протоков

Со дня своего рождения Вален Кифер столкнулась с серьезным медицинским наследием. Все со стороны ее матери страдали поликистозом почек (ПКД). Самой старшей из членов ее семьи является ее 62-летняя мама. Все остальные скончались от осложнений PKD до 53 лет. Ее 42-летний брат в настоящее время находится на диализе, а у ее мамы все еще есть оригинальные почки, и ее здоровье в порядке, ей еще не пришлось переносить диализ или трансплантацию. Хотя Валену сказали, что она пойдет по тому же пути, что и остальные члены ее семьи, и не пострадает до тех пор, пока ей не от 40 до 50 лет, ее путь с ДОК в конечном итоге развивался в полной противоположности, чем у остальных членов ее семьи, и она самая младшая. в ее семье пришлось пережить такие тяжелые побочные эффекты от болезни.

Валену поставили диагноз PKD в возрасте 10 лет, когда она пошла на осмотр к педиатру, и ее кровяное давление было 160/140. Ей срочно отправили на УЗИ, почки загрязнены кистами. С пяти лет она боролась с судорогами, хирургическим вмешательством по поводу сколиоза и бесчисленными кровотечениями из кисты. Когда ей было 18, она провела год в больнице, где ей сделали двустороннюю нефрэктомию, панкреатит, перенесли ежедневный диализ, врожденную аномалию (кровоточащий сосуд в желудке) и более 70 переливаний крови из-за всех кистозных кровотечений. Ее почки работали на 60%, но их пришлось удалить, потому что они не могли остановить кровотечение из кисты. Вален был слишком болен, чтобы его поместили в лист ожидания, но ему нужна была почка, чтобы выжить. Близкий друг семьи был ей ровней, и хирург из Johns Hopkins рискнул сделать пересадку, и 19 августа 13 года в возрасте 2002 лет она стала первой в своей семье, кому была сделана трансплантация почки, которая спасла жизнь. Более шестнадцати лет спустя та же самая почка чувствует себя прекрасно!

Если бы вы спросили Вален о ее путешествии по ДОК пару лет назад, она бы сказала вам, что поднялась на эту гору и покорила ее, когда ей сделали пересадку почки. Она и представить себе не могла, что эта разрушительная болезнь вернется в ее жизнь в полной силе много лет спустя.

Вален знал, что поликистозная болезнь печени может влиять на другие части ее тела, вызывая аневризмы, дивертикулез и поликистоз печени. Ее сканирование на предмет этих потенциальных проблем всегда было четким, и она была благодарна, что ее печень не пострадала от ДОК.

Осенью 2016 года у Валена начались спорадические приступы сепсиса. Будучи пациентом после трансплантации с подавленной иммунной системой, она каждый раз бросалась в отделение неотложной помощи с тремором, лихорадкой, болями в животе и тошнотой. У нее было высокое количество лейкоцитов и бактерий в кровотоке, но все остальные лабораторные анализы были в порядке. Ей давали жидкость и внутривенно антибиотики в течение нескольких дней и отправили домой, не зная причины.

Со временем эти загадочные инфекции обострились. Она тесно сотрудничала со своими врачами, проводя все возможные тесты, чтобы найти источник инфекции. После еще нескольких эпизодов сепсиса ПЭТ-сканирование было одобрено, и ее печень загорелась, что привело к источнику инфекции. Тем временем она продолжала болеть сепсисом, ежедневно принимала внутривенные и пероральные антибиотики, и ей немедленно потребовалась жизненно важная трансплантация печени.

Врачи Вален не думали, что она переживет время ожидания печени в ее родном штате Калифорния, поэтому они предложили ей попасть в двойной список. Она и ее муж временно переехали в Сент-Луис, штат Миссури, и 4 августа 2018 года ей сделали пересадку печени в еврейской больнице Барнса.

После патологии ее печени было определено, что у нее не было первичного склерозирующего холангита (ПСХ), как у нее изначально был диагностирован, а скорее ее поликистозная болезнь почек (ПКБ) вызвала пороки развития пластинки желчных протоков, что привело к инфекциям печени, которые вызвали эпизоды сепсиса и необходимость новой печени. На ее родной печени не было ни одной кисты!

Сегодня Вален, получившая двойную трансплантацию, представляет собой 36-летнюю женщину, которая как никогда страстно желает поделиться своим опытом ДОК, просвещать и вдохновлять. За 15 лет активного участия в сообществе PKD она ни разу не встретила другого человека, которому нужна была пересадка почки, потому что их кисты не останавливали кровотечение, или человека, которому нужна была пересадка печени из-за проблем с ее желчными протоками. Вален прошла генетическое тестирование, и было подтверждено, что у нее есть ген ADPKD, PKD1. Мысль о том, что все эти уникальные проявления произошли в наиболее распространенной форме ДОК, показывает, что Вален не может быть единственной, кто испытывает эти опасные для жизни осложнения, и подчеркивает жизненно важную необходимость в том, чтобы ее история рассказывалась пациентам и медицинскому сообществу. учиться у.

Ее тройная миссия - повысить понимание общественностью важности исследований болезней почек, помочь распространить информацию о ДОК и способствовать донорству органов. Поскольку так много членов ее семьи борются с ДОК или умерли от нее, у нее сложилась прочная связь с теми, кто переносит боль и страдания, вызванные ДОК. История Вален действительно нашла отклик в сообществе ДОК, и они находят надежду во всем, что она пережила, в том, как она делится своей историей и является голосом сообщества ДОК, а также то, как она живет каждый день, позитивно демонстрируя, что можно жить полноценной жизнью после трансплантат и с ПКД.

Вален была неутомимым защитником ДОК с 2004 года, когда она основала отделение ДОК в Южно-Центральной Пенсильвании и организовала многочисленные прогулки по сбору средств ДОК и образовательные семинары. Она опытный оратор, поделилась своей историей на более чем 80 мероприятиях по всей Северной Америке. Вален использовала свой непосредственный опыт с этой болезнью и поделилась им в своем блоге PKD Will Not Beat Me, где она написала более 230 вдохновляющих блогов, опубликованных на веб-сайте PKD Foundation. Ее история также вдохновила канадского автора на написание ее биографии. Отмеченная наградами биография озаглавлена: Мой любимый американец, Деннис Макклоски.

Вален получил множество наград и наград, в том числе:

Пробки для члена комитета Cure, помогающего организовать ежегодный сбор средств ДОК, собирающий более 150,000 2016 долларов США - 2019-XNUMX гг.
Обладатель награды Bounce Back Give Back от Фонда Криса Клуга, 2017 г.
Была выбрана в качестве одной из 12 вдохновляющих женщин «20 миллионов в 2012 году» по версии журнала Donate Life America, 2012 г.
Назначен национальным представителем Университетской организации исследования почек (UKRO), 2011 г.
Выбран победителем общенационального конкурса «Парад роз» Астеллас 2011 г., 2010 г.
Получатель награды «Празднование жизни» Центра санитарного просвещения Сьюзан П. Бирнс, 2009 г.
Выбрана «Умной женщиной» журналом Smart Magazine, 2009 г.
Лауреат первой в истории «Премии Хелен Кенигсберг за выдающиеся достижения в области информирования общественности о поликистозе почек» от Фонда PKD Канады. Эта награда была учреждена в 2009 году и является единственной в своем роде наградой, присуждаемой лицам, внесшим выдающийся вклад в повышение осведомленности общественности о ДОК на национальном уровне.
Тема отмеченной наградами биографии, Мой любимый американец, Деннис Макклоски, 2008
Обладатель следующих наград курса Дейла Карнеги: «Человеческие отношения», «Чемпион в области человеческих отношений», «Выдающаяся работа» и «Высшая награда за достижения», 2008 г.
Председатель кампании Фонда PKD «Кампания по излечению», собравшая более 1,000,000 2005 2006 долларов, XNUMX–XNUMX гг.
Был номинирован, получил наибольшее количество голосов в общенациональном конкурсе и назвал самого первого DaVita «Почечным идолом», 2005 г.
Координатор отделений и прогулок южно-центральной части Пенсильвании Фонда PKD, собрав более 100,000 2004 долларов, 2007–XNUMX гг.
Основатель Южно-Центрального отделения Пенсильвании Фонда PKD, 2004 г.

Недавняя речь, произнесенная 9 марта 2019 г. - https://vimeo.com/324120906

Недавнее телеинтервью для журнала Donate Life Month 31 марта 2019 г. - https://www.kcra.com/article/norcal-woman-saved-by-organ-donors-gives-back/26999430?fbclid=IwAR3nXn9RCGLpIoZLKlXNq_5zD3s17PNvqer2N8MItYaiRagbTr5jk7U0dMM

Узнайте больше о том, как стать донором органов сегодня!

Последнее обновление: 5 августа 2022 г., в 01:55