Doença hepática policística

A doença hepática policística (PLD) é uma doença hereditária que afeta cerca de 1 em 100,000 pessoas. É caracterizada pelo crescimento progressivo de cistos de vários tamanhos espalhados por todo o fígado. As pessoas afetadas por essa condição tendem a ter mais cistos maiores à medida que envelhecem e geralmente começam a ter sintomas por volta dos 50 anos, embora os sintomas possam começar a ocorrer mais cedo. No entanto, muitos indivíduos afetados não apresentam sintomas. O aumento do fígado (hepatomegalia) pode causar dor e desconforto abdominal, falta de ar (dispneia), saciedade precoce e refluxo gastroesofágico. As complicações raras são hemorragia, infecção ou ruptura do cisto hepático. O tratamento cirúrgico e médico está disponível para controlar os sintomas, mas o único tratamento definitivo para essa condição é o transplante de fígado. A maioria dos casos é herdada em um padrão autossômico dominante, mas alguns casos parecem ocorrer sem causa aparente (esporadicamente). Às vezes, os cistos são encontrados no fígado em associação com a presença de doença renal policística autossômica dominante (ADPKD). Na verdade, a maioria das pessoas com ADPKD tem cistos no fígado.