Doença Hepática Autoimune

Doenças Autoimunes

• Anormalidades do sistema imunológicoSeu sistema imunológico protege seu corpo contra germes e toxinas. Mas esse sistema pode atacar certas partes do seu corpo (autoimunidade), incluindo o fígado; isso é chamado de doença autoimune. Exemplos gerais de doenças autoimunes são artrite reumatoide e doença inflamatória intestinal. Exemplos de doenças autoimunes do fígado incluem hepatite autoimune, colangite biliar primária, colangite esclerosante primária e outras.

• Existem dois tipos de doenças autoimunes do fígado, cada uma com diferentes tipos de autoanticorpos:
  • Tipo 1 Os anticorpos antinucleares (ANA) e/ou antimúsculo liso (SMA) representam dois em cada três casos de hepatite autoimune (HAI) e a maioria dos casos de colangite esclerosante autoimune (CEA).
  • Tipo 2 (anticorpos antimicrossomais de fígado e rim (LKM)) são menos comuns, mas É mais provável que afete crianças mais novas. e pode causar insuficiência hepática aguda (IHA). O tipo 2 raramente está associado a casos de ASC.

Colangite esclerosante primária (PSC)

• Colangite esclerosante primária (skluh-ROHS-ing) (koh-lan-JIE-tis) (PSC) A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença hepática crônica rara que afeta os ductos biliares. Os ductos biliares, localizados dentro e fora do fígado, transportam a bile do fígado para o intestino delgado para a digestão. Na CEP, os ductos biliares do fígado ficam inflamados e cicatrizados, causando estreitamento ou bloqueio, o que danifica seriamente o fígado. Em 10 a 15 anos, isso pode levar à insuficiência hepática. Muitas pessoas com CEP também apresentam doença inflamatória intestinal (DII), incluindo colite ulcerativa ou doença de Crohn.

• As causas da PSC não são claras. Há indícios de uma reação do sistema imunológico a uma infecção ou toxina em pessoas com predisposição genética à doença.

• A colangite esclerosante primária (CEP) é rara. As taxas de incidência de CEP variam de 1.3 por 100,000 a 1 em 10,000 pessoas por ano em todo o mundo.

• A prevalência de PSC varia de aproximadamente 1 a 16 por 100,000 pessoas nos EUA.

• A colangite esclerosante primária (CEP) geralmente é diagnosticada entre os 30 e 40 anos de idade. É mais comum em homens, que têm um risco duas vezes maior em comparação com as mulheres. Histórico familiar da doença também é um fator de risco.

• A PSC é mais comum na América do Norte e no norte da Europa do que na Ásia.

• A colangite esclerosante primária (CEP) não possui distinção entre "tipo 1" e "tipo 2"; o diagnóstico da CEP utiliza um sistema com estágios de 1 a 4, baseado na progressão da doença. O estágio 1 caracteriza-se por fibrose mínima (cicatrização) ao redor das áreas portais do fígado, progredindo eventualmente para fibrose mais avançada e cirrose (estágio 4) em estágios posteriores. Esses estágios são diagnosticados por meio de biópsia hepática.

• Estágios da PSC:
  • Estágio 1 – Pequena quantidade de fibrose limitada principalmente às regiões portais do fígado.
  • Estágio 2 – Fibrose fora das áreas portais. Os feixes de fibrose não estão conectados.
  • Estágio 3 – Áreas de fibrose interligadas.
  • Estágio 4 – Cicatrização generalizada com aspecto de favo de mel, cirrose.

• IMPORTANTE: Devido à semelhança das abreviações/siglas, É fácil confundir PSC com PBC. Lembre-se: PSC = colangite esclerosante primária; PBC = colangite biliar primária.

Colangite Biliar Primária (PBC)

• IMPORTANTE: O nome completo da doença, “PBC”, foi alterado de "“Cirrose biliar primária” para “colangite biliar primária”.

• Colangite biliar primária (CBP; anteriormente denominada “cirrose biliar primária”) A estenose biliar é uma doença crônica dos pequenos ductos biliares no fígado. Esses ductos sofrem lesões e acabam sendo destruídos. Quando não há ductos biliares, a bile se acumula, causando danos ao fígado. Se não for tratada, pode ser fatal.

• As possíveis causas da CBP incluem autoimunidade, infecção ou predisposição genética.

• IMPORTANTE: Devido à semelhança das abreviações/siglas, É fácil confundir PSC com PBC. Lembre-se: PSC = colangite esclerosante primária; PBC = colangite biliar primária.

• A colangite biliar primária (CBP) é rara. A prevalência relatada varia de 19 a 402 casos por milhão de pessoas.

• A PBC afeta principalmente mulheres (90% a 95%). As mulheres são afetadas 10 vezes mais do que os homens, mas estudos recentes indicam que a proporção pode estar mais próxima de 4:1 a 6:1.

• A maioria das pessoas recebe o diagnóstico de PBC entre os 30 e os 65 anos de idade, frequentemente entre os 40 e os 50 anos. A doença também foi relatada em mulheres com idades entre 15 e 93 anos.

• Um estudo de 2014 constatou uma prevalência de CBP (Colangite Biliar Primária) de 58 em cada 100,000 mulheres nos EUA e aproximadamente 15 em cada 100,000 homens nos EUA.

• Não existe cura para a PBC, mas o tratamento pode ajudar a retardar a progressão da doença e prevenir complicações.

• A coceira colestática – coceira intensa e severa – é um sintoma chave da CBP (Colangite Biliar Primária), presente em até 81% dos pacientes com a doença.

Hepatite Autoimune (HAI)

• A hepatite autoimune ocorre quando o sistema imunológico ataca o fígado, causando inflamação, inchaço e danos hepáticos. É uma doença crônica que pode levar à cirrose e à insuficiência hepática.

• As causas são desconhecidas, mas a hepatite autoimune é mais provável em pessoas com outras doenças autoimunes. Fatores genéticos e ambientais, bem como alguns medicamentos, podem desencadear a hepatite autoimune.

• A hepatite autoimune afeta mais mulheres do que homens.

• Se a hepatite autoimune for diagnosticada e tratada precocemente, pode ser controlada com medicamentos que suprimem o sistema imunológico. A doença pode entrar em remissão.

• Pessoas com outras doenças autoimunes têm de 25 a 50% de chance de desenvolver outra doença autoimune e apresentam maior risco de desenvolver hepatite autoimune (HAI). (dados de 2016 e 2019)

• Existem dois tipos de HAI: tipo 1 e tipo 2. A HAI tipo 1, também chamada de “tipo clássico”, é normalmente diagnosticada na idade adulta; a tipo 2 é diagnosticada durante a infância.

• Expectativa de vida com hepatite autoimune: Sem tratamento, 50% em 5 anos; com tratamento, 90% em 10 anos e 70% em 20 anos. Cerca de 15% das pessoas em tratamento desenvolvem cirrose, geralmente após 10 a 20 anos.

• A incidência de HAI foi estimada em 1-2 por 100,000 pessoas. (dados de 2016, 2019)

• A prevalência da hepatite autoimune foi estimada em 24 por 100,000 habitantes. (dados de 2016 e 2019)

• Estudos sugerem que a incidência de hepatite autoimune está aumentando por razões desconhecidas.

• Uma estimativa da prevalência de HAI nos EUA foi de 31.2/100,000 (2014-2019).

• O resultado de um estudo global agrupado de prevalência de HAI foi de 15.65 casos por 100,000. (2023)

• A incidência de HAI foi maior na América do Norte e Oceania (em comparação com a Ásia), entre mulheres adultas (em comparação com crianças).

Colangite Esclerosante Autoimune (CEA)

• A colangite esclerosante autoimune (CEA), também conhecida como "síndrome de sobreposição (SO)", refere-se a uma condição autoimune com características tanto de hepatite autoimune (HAI) quanto de colangite esclerosante primária (CEP) ou colangite biliar primária (CBP).

• A prevalência da sobreposição de HAI-CEP (ASC) varia de 1.7% a 10% em pacientes adultos com HAI.

• A prevalência de TEA em crianças é muito maior, variando de 20% a 49%.

• A colangite esclerosante autoimune (CEA) em crianças está frequentemente associada à síndrome do intestino irritável (SII).

Revisado clinicamente em abril de 2025.

Última atualização em 11 de dezembro de 2025 às 11h29