Colangite Biliar Primária (PBC)

A colangite biliar primária (PBC), anteriormente conhecida como cirrose biliar primária, é uma doença hepática crônica resultante da destruição progressiva dos ductos biliares no fígado - chamados ductos biliares intra-hepáticos.

A bile produzida no fígado viaja por esses dutos para o intestino delgado, onde auxilia na digestão da gordura e das vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K). Quando os dutos são destruídos, a bile se acumula no fígado, contribuindo para a inflamação e a formação de cicatrizes (fibrose).

Eventualmente, isso pode levar à cirrose e às complicações associadas, pois o tecido cicatricial substitui o tecido hepático saudável e a função hepática torna-se cada vez mais prejudicada.

Resumo dos fatos

Colangite Biliar Primária (PBC) afeta principalmente mulheres, mas mais homens estão sendo diagnosticados.
A Colangite Biliar Primária (CBP) é uma doença crônica na qual o pequenos dutos biliares no fígado ficam feridos e inflamados e, eventualmente, são destruídos.
Os pesquisadores estimam que, nos Estados Unidos, cerca de 65 em cada 100,000 mulheres têm PBC.
O distúrbio geralmente se torna aparente durante a meia-idade, inicialmente afetando a maioria dos indivíduos com idades entre 45 e 65 anos.
Não há cura para a Colangite Biliar Primária (PBC), mas há medicamentos disponíveis para controlar a doença e retardar a progressão dos danos ao fígado.

Informações para o recém-diagnosticado

Quais são os sinais e sintomas da Colangite Biliar Primária (CBP)?

A PBC pode progredir lentamente e muitas pessoas não apresentam sintomas, principalmente nos estágios iniciais da doença. Os sintomas iniciais mais comuns são fadiga e coceira na pele (prurido). Outros sintomas podem incluir:

Dor abdominal
Escurecimento da pele
Pequenos caroços amarelos ou brancos sob a pele (xantomas) ou ao redor dos olhos (xantelasmas)
Os indivíduos também podem reclamar de boca e olhos secos e dores nos ossos, músculos e articulações.
Conforme a doença progride, os sintomas de cirrose podem se desenvolver, incluindo:
Amarelecimento da pele (icterícia)
Inchaço das pernas e pés (edema)
Abdômen aumentado devido ao acúmulo de líquido (ascite)
Sangramento interno na parte superior do estômago e esôfago por veias dilatadas (varizes)

O enfraquecimento dos ossos (osteoporose) levando a fraturas é outra complicação da Colangite Biliar Primária (PBC). Embora isso seja mais comum nos estágios finais da doença, também pode ocorrer mais cedo. Além disso, as pessoas com cirrose correm maior risco de câncer de fígado (carcinoma hepatocelular).

O que causa Colangite Biliar Primária (PBC)?

A causa desta doença é desconhecida. Pode estar relacionado a problemas no sistema imunológico. Embora a Colangite Biliar Primária (PBC) não seja tecnicamente uma doença hereditária, ou seja, uma doença causada por um gene específico ou defeito genético que é transmitido de pai para filho, parece haver algum vínculo familiar. A Colangite Biliar Primária (PBC) é mais comum entre irmãos e em famílias onde um membro foi afetado.

Como Colangite Biliar Primária (CBP) é diagnosticada?

Como muitas pessoas com colangite biliar primária (PBC) não apresentam sintomas, a doença é frequentemente descoberta acidentalmente devido a resultados anormais em exames de sangue hepáticos de rotina. Quando houver suspeita de colangite biliar primária (PBC), um exame de sangue para verificar a presença de anticorpos antimitocondriais (AMA) é feito. Este teste é positivo em quase todas as pessoas com colangite biliar primária (PBC). Uma biópsia hepática, na qual uma pequena amostra de tecido hepático é removida com uma pequena agulha, pode ajudar a confirmar o diagnóstico. Estudos de imagem podem ser usados para descartar outras doenças ou para avaliar melhor os pacientes, uma vez diagnosticados com colangite biliar primária (PBC).

Como é tratada a colangite biliar primária?

Tratando a doença

Não há cura para a colangite biliar primária (PBC), no entanto, existem medicamentos que podem ajudar a retardar a progressão da doença e controlar os sintomas. Ursodiol (nomes de marca Actigall, URSO 250, URSO Forte) é um ácido biliar natural (ácido ursodesoxicólico ou UDCA) que ajuda a mover a bile para fora do fígado e para o intestino delgado. Se usado precocemente, o Ursodiol pode melhorar a função hepática e pode evitar ou atrasar a necessidade de um transplante de fígado. Pessoas com colangite biliar primária (PBC) devem tomar este medicamento todos os dias por toda a vida.

UDCA é eficaz em mais de 50 por cento dos pacientes, mas até 40 por cento dos pacientes não alcançam uma redução adequada na fosfotase alcalina (ALP) ou bilirrubina com UDCA, enquanto 5-10 por cento são incapazes de tolerar UDCA.

Em maio de 2016, o ácido obeticólico (nome comercial Ocaliva) foi aprovado para o tratamento da Colangite Biliar Primária (PBC) em combinação com UDCA em adultos com resposta inadequada ao UDCA ou como terapia única em adultos incapazes de tolerar o UDCA. O ácido obeticólico aumenta o fluxo biliar do fígado e suprime a produção de ácidos biliares no fígado, reduzindo assim a exposição do fígado a níveis tóxicos de ácidos biliares. Os efeitos colaterais do ácido obeticólico podem incluir aumento da coceira e elevação dos lipídios no sangue.

Outras terapias alternativas em pacientes com resposta incompleta ao UDCA incluem o fenofibrato. Medicamentos para suprimir o sistema imunológico também podem ser prescritos, incluindo prednisona ou azatioprina em pacientes com colangite biliar primária (PBC) com a “síndrome de sobreposição” com hepatite autoimune. Transplante de fígado é considerado quando o tratamento médico já não controla suficientemente a doença. Quando uma pessoa tem uma doença hepática em estágio terminal, um transplante de fígado é necessário para a sobrevivência.

Tratando os sintomas

A coceira intensa é um dos sintomas mais comuns da colangite biliar primária (PBC). Anti-histamínicos de venda livre, como a difenidramina (Benadryl), podem ser úteis. Outros agentes como rifampicina, naltrexona, colestiramina e sertralina podem ser prescritos.

Os olhos secos podem ser aliviados com o uso de colírios (lágrimas artificiais).

A boca seca pode ser ajudada chupando rebuçados ou goma de mascar, que aumentam a saliva. Existem também substitutos da saliva e alguns medicamentos que podem ser usados.

Evitando complicações

Exames de sangue para monitorar deficiências em vitaminas lipossolúveis são frequentemente realizados. À medida que a Colangite Biliar Primária (PBC) progride, algumas pessoas precisam repor as vitaminas lipossolúveis perdidas nas fezes gordurosas, portanto, você pode receber terapia de reposição de vitaminas A, D, E e K.

Como as pessoas com colangite biliar primária (PBC) correm maior risco de osteoporose, geralmente são prescritos cálcio e vitamina D. Uma densidade óssea basal é atualmente recomendada no momento do diagnóstico inicial.

Como a capacidade de funcionamento do fígado diminui com o tempo, as complicações associadas à cirrose precisam ser abordadas e tratadas. O rastreamento de varizes e câncer de fígado é freqüentemente recomendado.

Que mudanças no estilo de vida podem ser úteis?

Manter um estilo de vida saudável pode ajudar as pessoas com colangite biliar primária (PBC) a se sentirem melhor, além de aliviar ou prevenir alguns sintomas associados à doença. Após o diagnóstico, seu médico pode sugerir o seguinte:

Inicie uma dieta com baixo teor de sódio se você tiver sobrecarga de líquidos (edema ou ascite)
Reduza a ingestão de gordura se estiver acima do peso ou tiver fígado gorduroso*
Beba muita água
Evite ou diminua a ingestão de álcool
Evite estresse excessivo quando possível
Comece a se exercitar, principalmente caminhando
Pare de fumar
Mantenha bons cuidados com a pele
Faça exames dentários regulares

Tenha em mente que a Colangite Biliar Primária (PBC) geralmente avança lentamente ao longo de um período de anos. Muitas pessoas levam uma vida normal por anos sem sintomas, dependendo de quão cedo o diagnóstico é feito. E embora não haja cura, as pessoas estão tendo bons resultados, retardando a progressão da doença e vivendo mais sem complicações, aderindo ao regime de medicação e mantendo um estilo de vida saudável.

Quem está em risco de Colangite Biliar Primária (PBC)?

As mulheres são nove vezes mais propensas do que os homens a desenvolver colangite biliar primária (PBC), o que significa que as mulheres representam cerca de 90% dos casos de colangite biliar primária (PBC).

A doença se desenvolve mais frequentemente durante a meia-idade e geralmente é diagnosticada em pessoas entre 35 e 60 anos.

Parece haver um componente genético para o desenvolvimento de Colangite Biliar Primária (PBC), pois é mais comum entre irmãos e em famílias onde um membro foi afetado.

Perguntas a fazer ao seu médico

Qual é a gravidade do dano ao fígado?
Qual tratamento você recomenda? Isso vai desacelerar a progressão da doença?
Algum medicamento será prescrito? Quais são os efeitos colaterais?
Devo mudar minha dieta?
Há algum suplemento que você sugere que eu tome?
O que pode ser feito para aliviar meus sintomas?
Se a cirrose se desenvolver, é transplantar minha única opção?

Grupos de apoio

Grupo de Apoio para Colangite Biliar Primária (PBC) no Facebook
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Histórias de pacientes

Links Relacionados

Organização PBCers

A Organização PBCers é uma fonte maravilhosa de educação e apoio para aqueles que sofrem de Colangite Biliar Primária (PBC) e outras doenças autoimunes do fígado. Eles oferecem muitas áreas de educação e suporte com quase 3,000 membros em todo o mundo.

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*A doença hepática gordurosa foi recentemente renomeada para doença hepática esteatótica.

Última atualização em 22 de março de 2024 às 03h32