Não é incomum que pessoas afetadas por colangite biliar primária (PBC) tenham pelo menos uma outra doença autoimune. Para saber mais, recorremos a Dr., especialista em doenças autoimunes do fígado na Escola de Medicina da Universidade de Indiana.

Com que frequência você trata pessoas com doença hepática auto-imune?

Eu trato muitas pessoas com doença hepática auto-imune. Eles representam cerca de metade da minha prática. No meu mundo, a doença hepática auto-imune começa a parecer comum, apesar de ser rara.

Quão comum é que pessoas com PBC tenham ou desenvolvam outras doenças autoimunes?

Depende de qual estudo você analisa, e houve vários deles. Mas uma boa regra prática é que pelo menos metade de todos os pacientes com PBC terá pelo menos uma outra doença auto-imune. Deste grupo, cerca de 10% a 20% terão duas ou mais doenças autoimunes adicionais.

Quais condições autoimunes são comumente associadas ao PBC?

Existem muitas doenças autoimunes associadas ao PBC. Três dos mais comumente vistos são:

síndrome de Sjogren é uma doença que se caracteriza por boca seca, olhos secos e, em alguns casos, fadiga. Vemos a síndrome de Sjogren em cerca de um quarto dos pacientes com PBC.
Fenômeno de Raynaud é caracterizada por circulação sanguínea intermitente e variável nas mãos ou outras extremidades, particularmente desencadeada por estresse ou clima frio. Pode ser uma condição dolorosa, em que a constrição das artérias (ou vasoespasmo) reduz o fluxo sanguíneo para a pele. Até um quarto dos pacientes com PBC apresentam o fenômeno de Raynaud.
Doença da tiróide autoimune causa inflamação crônica da glândula tireóide e pode afetar sua função. Estima-se que cerca de 15% das pessoas com PBC também tenham doença autoimune da tireoide.

É útil para aqueles com PBC estarem cientes dessas doenças autoimunes e de outras. Em minha própria prática, eu subscrevo uma filosofia de parceria educacional. Acredito que um paciente bem informado pode cuidar de si mesmo - não apenas entendendo sua doença, mas também observando os sintomas de outras condições.

Também é essencial que os profissionais de saúde estejam atentos a essas condições, porque isso pode mudar a maneira como tratam os pacientes com PBC no futuro.

Por que as pessoas com uma doença autoimune tendem a desenvolver outras doenças autoimunes? Uma condição desencadeia outra?

Provavelmente, gatilho não é a palavra certa a se usar. Uma maneira de pensar sobre isso é que as doenças auto-imunes são um tema geral. Na base desse tema estão os fatores de risco genéticos. Certos fatores de risco genéticos associados a uma doença autoimune também podem estar associados a outra. O que eu digo em minha clínica é que a genética subjacente de uma pessoa provavelmente cria um solo fértil para doenças auto-imunes.

Então, qual é o papel importante dos genes na autoimunidade?

Acreditamos que os genes desempenham um papel extremamente importante no desenvolvimento de doenças autoimunes. No entanto, se você olhar para condições como a PBC, provavelmente entendemos apenas cerca de 10% a 15% do risco genético verdadeiro. Provavelmente há muito mais contribuição genética na forma do que chamamos variantes genéticas raras. Variantes genéticas raras alteram a função do gene. Claro, também existem fatores de risco ambientais a serem considerados.

Você pode explicar mais sobre os fatores de risco ambientais?

No que chamamos de estudos epidemiológicos ou estudos de associação de risco ambiental, procuramos semelhanças entre a exposição dos pacientes a riscos externos ou comportamentais.

Uma dessas observações é que muitas pessoas com PBC têm uma história de fumar pelo menos 100 cigarros na vida. Também sabemos que os pacientes com PBC costumam ter várias infecções do trato urinário ao longo da vida.

Essas consequências ambientais podem falar sobre um gatilho subjacente à doença ou qual é a interação com o risco genético que já estava presente em um indivíduo.

Dados esses estudos epidemiológicos, há algo que as pessoas afetadas pela PBC podem fazer para prevenir o desenvolvimentooping outras doenças auto-imunes?

Eu recebo essa pergunta com frequência. Atualmente, não há dados que sustentem que haja alguma modificação no estilo de vida que possa impedir a progressão da autoimunidade. Este tópico está maduro para pesquisas futuras.

Mas acho que é justo dizer que ninguém deve fumar, especialmente aqueles que correm o risco de PBC ou autoimunidade. No final das contas, podemos aprender que fumar e PBC estão conectados e podem ter algum impacto no desenvolvimento de fibrose hepática.

Como os profissionais de saúde geralmente abordam o tratamento de indivíduos com as chamadas doenças autoimunes sobrepostas? Existem opções de tratamento, por exemplo, que seriam apropriadas tanto para PBC quanto para hepatite autoimune (AIH)?

Deixe-me abordar o artigo sobre hepatite autoimune PBC (AIH) porque esse tópico também aparece com frequência. É importante notar que aproximadamente 10% dos pacientes com PBC terão características de inflamação do fígado que são sugestivas de hepatite autoimune além do PBC. Historicamente, chamamos esse fenômeno de "PBC-AIH" ou "síndrome de sobreposição"

É importante saber que essas duas doenças são tratadas de maneiras muito diferentes. A PBC é tratada com ácido ursodeoxicólico, enquanto a AIH é tratada com esteróides e outros imunossupressores.

Ainda não sabemos se uma pessoa tem o azar de ter duas doenças hepáticas separadas ou distintas ao mesmo tempo ou se um paciente pode ter características de PBC e AIH como uma doença completamente separada.

Freqüentemente, vemos que os pacientes com síndrome de sobreposição têm uma doença (PBC ou AIH) como a mais proeminente.

É importante que os médicos entendam que, se os pacientes com PBC ou HAI não estiverem se comportando como a forma clássica de nenhuma dessas doenças, você deve sempre pensar em uma síndrome de sobreposição.

Existem outros tipos de síndromes de sobreposição que as pessoas com PBC deveriam estar particularmente atentas?

Sim. Pacientes com PBC podem ter uma síndrome de sobreposição que não envolve outra doença autoimune. Juntamente com a PBC, eles podem ter algum outro tipo de doença hepática crônica, como doença hepática gordurosa não alcoólica, recentemente renomeada doença hepática esteatótica associada à disfunção metabólica ou MASLD. ou doença hepática relacionada ao álcool.

Que questões as pessoas com várias doenças autoimunes do fígado devem discutir com seus médicos?

Se você comparar pacientes com PBC, PSC e AIH com indivíduos saudáveis, sua qualidade de vida geralmente é menor do que outras. Eles podem lutar contra o que chamamos de manifestações extra-hepáticas dessas doenças - coisas como depressão, ansiedade, fadiga debilitante, sono insatisfatório, coceira e dores nas articulações. Freqüentemente, esses sintomas impedem os pacientes de realizar suas atividades diárias normais - e não estou falando apenas de trabalhar, mas também de desfrutar dos netos ou de ir a um passeio em família, por exemplo.

Como hepatologistas, sabemos que podemos tratar essas doenças de maneira bastante razoável. Mas, como médicos e pesquisadores, precisamos entender melhor que tipo de coisas podemos fazer para trabalhar com os pacientes, a fim de compreender melhor sua qualidade de vida.

Como podemos fazer com que os pacientes comecem a falar conosco, médicos do fígado, sobre sua qualidade de vida e que tipo de coisas os pacientes podem fazer para ajudar a melhorar sua qualidade de vida? Estou falando sobre coisas como praticar a atenção plena, o treinamento de resiliência, trabalhar na higiene do sono ou encontrar-se com um psiquiatra ou psicólogo para controlar melhor sua ansiedade ou depressão.

Dito isso, os pacientes com doença hepática auto-imune - seja um fenômeno de sobreposição ou não - também devem se defender, conversando com seus médicos sobre questões de qualidade de vida e o que eles podem fazer para se sentirem melhor. Se você não está falando com seu hepatologista sobre esses problemas, pode não estar obtendo o que precisa com essas visitas.

Além disso, os pacientes devem conversar com seus médicos sobre a elaboração de um bom plano de vigilância para monitorar o desenvolvimento de outras doenças autoimunes. Isso - junto com discussões abertas sobre qualidade de vida - deve ter um impacto na maneira como os pacientes se sentem potencialmente emocional e fisicamente.

Hoje, pessoas com doenças raras, como AIH e PBC, têm acesso a muito mais informações sobre suas condições por causa do mundo digital em que vivemos. Mas também há muita desinformação online. Como podemos reconciliar esse problema?

Um dos motivos pelos quais criei a Associação de Hepatite Autoimune é para fornecer uma câmara de compensação de informações corretas. No entanto, na minha prática, incentivo as pessoas a usarem a internet porque, apesar de haver desinformação online, também é possível encontrar boas informações lá.

Fazer pesquisas online gera excelentes perguntas - incluindo perguntas que alguns pacientes nunca teriam pensado em fazer. No final do dia, ter essas discussões cria um relacionamento mais confiante e ativo entre o médico e o paciente. Adoro quando os pacientes leem e trazem coisas para discutir no meu consultório. Isso leva nosso relacionamento a outro nível em termos de discussão sobre sua doença.

Craig Lammert, MD, é professor assistente na Escola de Medicina da Universidade de Indiana, hepatologista e pesquisador de doenças autoimunes do fígado. Ele também é o fundador e diretor executivo da Autoimmune Hepatitis Association, um grupo sem fins lucrativos que fornece apoio (e esperança) para pessoas com hepatite autoimune e suas famílias por meio de educação, oportunidades de pesquisa e bolsa de estudos.

O Dr. Lammert descobriu sua paixão pela pesquisa clínica e doenças hepáticas como estudante na Escola de Medicina da Universidade de Indiana. Depois de concluir sua residência na Emory University, o Dr. Lammert ingressou na Mayo Clinic - onde fez uma bolsa de estudos em gastroenterologia e hepatologia e continuou seu treinamento de pesquisa, com foco principalmente em colangite biliar primária (PBQ).

Última atualização em 18 de janeiro de 2024 às 09h50

Tem PBC? Você pode estar em risco de outra doença auto-imune