Formas Raras de Câncer de Fígado

O câncer de fígado é o câncer que ocorre no fígado. O câncer primário de fígado é o câncer que começa nas células do fígado. O câncer de fígado secundário se desenvolve quando células cancerosas de outra parte do corpo se espalham para o fígado; este tipo de câncer também pode ser referido como câncer de fígado metastático. Existem alguns tipos de câncer primário de fígado. O tipo de câncer de fígado que uma pessoa tem é determinado pelo tipo de célula do fígado que se tornou cancerosa.

O carcinoma hepatocelular (CHC) é o tipo mais comum de câncer de fígado. As informações em nossa seção de câncer de fígado são principalmente sobre o CHC porque ele é responsável por cerca de 75% de todos os cânceres de fígado. O CHC começa nos hepatócitos, o principal tipo de célula hepática. A maior parte do fígado é composta por hepatócitos, cerca de 80%, e eles desempenham a maioria das funções essenciais do fígado. O CHC é mais provável de ocorrer em pessoas com lesões hepáticas graves ou cirrose. Desde 1985, as taxas de novos casos de CHC começaram a aumentar continuamente nos Estados Unidos. Nos últimos 10 anos, novos casos de CHC permaneceram relativamente estáveis.

Em homenagem ao #RareDiseaseDay em 28 de fevereiro, gostaríamos de destacar outras formas raras de câncer de fígado.

Colangiocarcinoma

Os colangiocarcinomas são mais comumente conhecidos como cânceres do ducto biliar. Este grupo de cânceres raros começa nos dutos biliares. Existe uma vasta rede de tubos muito pequenos, chamados ductos biliares, responsáveis ​​pelo transporte da bile produzida no fígado para a vesícula biliar ou intestino delgado. Os ductos biliares dentro do fígado se unem para formar os ductos biliares principais direito e esquerdo, que saem do fígado para encontrar o ducto biliar comum.

Existem três tipos principais de colangiocarcinoma, dependendo de onde o câncer do sistema biliar se forma:

•  O colangiocarcinoma intra-hepático ocorre nos pequenos ductos biliares do fígado. Esta é a forma menos comum de câncer do ducto biliar.
•  O tumor de Klatskin ou colangiocarcinoma hilar ocorre onde os ductos biliares direito e esquerdo encontram os ductos biliares comuns. Esta é a forma mais comum de câncer do ducto biliar.
•  O colangiocarcinoma extra-hepático ocorre na secção dos ductos biliares fora do fígado.

Alguns fatores de risco foram identificados para o desenvolvimento de colangiocarcinoma, mas algumas pessoas que são diagnosticadas não apresentam riscos óbvios. Alguns dos fatores de risco mais bem estabelecidos incluem colangite esclerosante primária, exposição a certas toxinas e infecções e indivíduos com inflamação crônica contínua dos dutos biliares.

Carcinoma Fibrolamelar

O carcinoma fibrolamelar é um câncer de fígado muito raro que geralmente ocorre em adolescentes e adultos com menos de 40 anos. Ao contrário de outros tipos de câncer de fígado, esse tipo ocorre em pessoas com fígados saudáveis. O carcinoma fibrolamelar já foi considerado uma forma diferente de carcinoma hepatocelular, mas muitos médicos agora o consideram um tipo separado de câncer, distinto do CHC.

O carcinoma fibrolamelar é uma forma ultra-rara de câncer que afeta homens e mulheres; esse tipo de câncer é responsável por cerca de 1% das pessoas com câncer primário de fígado nos Estados Unidos.

hepatoblastoma

O hepatoblastoma é um tipo extremamente raro de câncer de fígado que afeta principalmente crianças desde a infância até por volta dos 5 anos de idade. A maioria das crianças é diagnosticada durante os primeiros 18 meses de vida. Embora seja um tipo raro de câncer, é a forma mais comum de câncer de fígado em crianças pequenas.

A causa desse tipo de câncer é desconhecida. As crianças têm um alto risco de desenvolver hepatoblastoma se nascerem prematuramente, tiverem um peso muito baixo ao nascer ou tiverem certas doenças genéticas (incluindo, mas não se limitando a síndromes de hemi-hipertrofia, Beckwith Weidemann, Trissomia 18 e mutações do gene APC da linha germinativa).

Angiossarcoma de Fígado

O angiossarcoma é um tipo raro de câncer que se forma nas células do sangue ou dos vasos linfáticos. Os vasos linfáticos fazem parte do seu sistema imunológico, responsáveis ​​por coletar e remover bactérias, vírus e produtos residuais do corpo. O fígado é o quinto local mais comum para a formação de um angiossarcoma. No entanto, o angiossarcoma do fígado é o terceiro tipo mais comum de câncer primário do fígado. O angiossarcoma hepático geralmente ocorre em homens mais velhos, na casa dos 5 ou 3 anos. Esta forma de câncer de fígado é muito agressiva e geralmente não é diagnosticada até um estágio avançado.

Última atualização em 3 de agosto de 2022 às 01h21