원발성 담즙성 담관염(PBC)

이전에 원발성 담즙성 간경변증으로 알려진 원발성 담즙성 담관염(PBC)은 간내 담관(간내 담관이라고 함)의 진행성 파괴로 인해 발생하는 만성 간 질환입니다.

간에서 생성된 담즙은 이 관을 통해 소장으로 이동하여 지방 및 지용성 비타민(A, D, E 및 K)의 소화를 돕습니다. 덕트가 파괴되면 간에서 담즙이 축적되어 염증과 흉터(섬유증)를 일으킵니다.

흉터 조직이 건강한 간 조직을 대체하고 간 기능이 점점 손상되기 때문에 결국 이것은 간경화 및 관련 합병증으로 이어질 수 있습니다.

사실 요약

원발성 담즙성 담관염(PBC) 주로 여성에게 영향을 미칩니다., 하지만 이제 더 많은 남성이 진단을 받고 있습니다.
원발성 담즙성 담관염(PBC)은 만성 질환으로 간의 작은 담관이 손상되고 염증이 생기고 결국 파괴됩니다.
연구원들은 미국에서 65명의 여성 중 약 100,000명이 PBC를 가지고 있습니다.
이 장애는 일반적으로 중년에 명백해지며 처음에는 45세에서 65세 사이의 대부분의 사람들에게 영향을 미침.
원발성 담즙성 담관염(PBC)에 대한 치료법은 없습니다., 그러나 질병을 관리하고 간 손상의 진행을 늦출 수 있는 약물이 있습니다.

신규 진단을 위한 정보

원발성 담즙성 담관염(PBC)의 징후와 증상은 무엇입니까?

PBC는 천천히 진행될 수 있으며 많은 사람들은 특히 질병의 초기 단계에서 증상이 없습니다. 가장 흔한 초기 증상은 피로와 피부 가려움증(소양증)입니다. 다른 증상은 다음과 같습니다.

복통
피부가 어두워짐
피부 아래(황색종) 또는 눈 주위(황색종)에 작은 노란색 또는 흰색 돌기
개인은 또한 입과 눈의 건조, 뼈, 근육 및 관절 통증을 호소할 수 있습니다.
질병이 진행됨에 따라 다음과 같은 간경화 증상이 나타날 수 있습니다.
피부 황변 (황달)
다리와 발의 붓기(부종)
체액 축적으로 인한 복부 비대(복수)
확장된 정맥(정맥류)으로 인한 상부 위와 식도의 내부 출혈

골절로 이어지는 뼈의 얇아짐(골다공증)은 원발성 담즙성 담관염(PBC)의 또 다른 합병증입니다. 이것은 질병의 후기 단계에서 더 흔하지만 더 일찍 발생할 수도 있습니다. 또한 간경변이 있는 사람은 간암(간세포 암종)에 걸릴 위험이 높습니다.

원발성 담즙성 담관염(PBC)의 원인은 무엇입니까?

이 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 면역 체계의 문제와 관련이 있을 수 있습니다. 원발성 담즙성 담관염(PBC)은 엄밀히 말하면 부모에게서 자녀에게 유전되는 특정 유전자 또는 유전적 결함에 의해 발생하는 질병을 의미하는 유전병은 아니지만 어느 정도 가족 관계가 있는 것으로 보입니다. 원발성 담즙성 담관염(PBC)은 형제자매 및 가족 중 한 명이 영향을 받은 가족에서 더 흔합니다.

원발성 담즙성 담관염(PBC)은 어떻게 진단됩니까?

원발성 담즙성 담관염(PBC)을 가진 많은 사람들은 증상이 없기 때문에 일상적인 간 혈액 검사에서 비정상 결과로 인해 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 원발성 담즙성 담관염(PBC)이 의심되면 항미토콘드리아 항체(AMA)를 확인하기 위한 혈액 검사를 실시합니다. 이 검사는 원발성 담즙성 담관염(PBC)이 있는 거의 모든 사람에게서 양성입니다. 작은 바늘로 작은 간 조직 샘플을 제거하는 간 생검은 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이미징 연구는 다른 질병을 배제하거나 원발성 담즙성 담관염(PBC)으로 진단된 환자를 추가로 평가하는 데 사용될 수 있습니다.

원발성 담즙성 담관염은 어떻게 치료하나요?

질병 치료

원발성 담즙성 담관염(PBC)에 대한 치료법은 없지만 질병 진행을 늦추고 증상을 관리하는 데 도움이 되는 약물이 있습니다. Ursodiol(상품명 Actigall, URSO 250, URSO Forte)은 담즙을 간에서 소장으로 이동시키는 데 도움이 되는 자연 발생 담즙산(우르소데옥시콜산 또는 UDCA)입니다. Ursodiol을 충분히 일찍 사용하면 간 기능을 개선할 수 있고 필요하지 않게 하거나 필요를 지연시킬 수 있습니다. 간 이식. 원발성 담즙성 담관염(PBC) 환자는 이 약을 평생 매일 복용해야 합니다.

UDCA는 환자의 50% 이상에서 효과적이지만 최대 40%의 환자는 UDCA로 알카라인 포스포타제(ALP) 또는 빌리루빈의 적절한 감소를 달성하지 못하고 5-10%는 UDCA를 견딜 수 없습니다.

2016년 XNUMX월, 오베티콜산(상표명 Ocaliva)은 UDCA에 부적절한 반응을 나타내는 성인의 UDCA와 병용하는 원발성 담즙성 담관염(PBC)의 치료 또는 UDCA를 견딜 수 없는 성인의 단일 요법으로 승인되었습니다. 오베티콜산은 간에서 담즙의 흐름을 증가시키고 간에서 담즙산 생산을 억제하여 독성 수준의 담즙산에 대한 간 노출을 줄입니다. 오베티콜산의 부작용에는 가려움증 증가와 혈중 지질 상승이 포함될 수 있습니다.

UDCA에 대한 불완전한 반응자인 환자의 다른 대체 요법에는 fenofibrate가 포함됩니다. 자가면역 간염을 동반한 "겹침 증후군"이 있는 원발성 담즙성 담관염(PBC) 환자에서 프레드니손 또는 아자티오프린을 포함하여 면역 체계를 억제하는 약물을 처방할 수도 있습니다. 간 이식 의학적 치료가 더 이상 질병을 충분히 통제하지 못할 때 고려됩니다. 말기 간 질환이 있는 경우 생존을 위해 간 이식이 필요합니다.

증상 치료

심한 가려움증은 원발성 담즙성 담관염(PBC)의 가장 흔한 증상 중 하나입니다. 디펜히드라민(베나드릴)과 같은 일반의약품 항히스타민제가 도움이 될 수 있습니다. 리팜피신, 날트렉손, 콜레스티라민 및 세르트랄린과 같은 다른 약제가 처방될 수 있습니다.

안구건조증은 점안액(인공눈물)을 사용하여 완화할 수 있습니다.

딱딱한 사탕을 빨거나 껌을 씹으면 입이 마르는 데 도움이 될 수 있습니다. 두 가지 모두 타액 분비를 증가시킵니다. 타액 대체물과 사용할 수 있는 일부 약물도 있습니다.

합병증 예방

지용성 비타민의 결핍을 모니터링하기 위한 혈액 검사를 종종 실시합니다. 원발성 담즙성 담관염(PBC)이 진행됨에 따라 일부 사람들은 지방 대변에서 손실된 지용성 비타민을 대체해야 하므로 비타민 A, D, E 및 K 대체 요법을 받을 수 있습니다.

원발성 담즙성 담관염(PBC) 환자는 골다공증 위험이 높기 때문에 일반적으로 칼슘과 비타민 D가 처방됩니다. 기본 골밀도는 현재 초기 진단 시에 권장됩니다.

간 기능이 시간이 지남에 따라 감소함에 따라 간경화와 관련된 합병증을 해결하고 치료해야 합니다. 정맥류와 간암에 대한 선별검사가 종종 권장됩니다.

어떤 생활 방식의 변화가 도움이 될 수 있습니까?

건강한 생활 습관을 유지하면 원발성 담즙성 담관염(PBC) 환자의 기분이 나아질 뿐만 아니라 질병과 관련된 일부 증상을 완화하거나 예방할 수 있습니다. 진단 시 의사는 다음을 제안할 수 있습니다.

체액 과부하(부종 또는 복수)가 있는 경우 나트륨 감소 식단을 시작하십시오.
과체중이거나 지방간이 있는 경우 지방 섭취를 줄이세요*
물을 충분히 마셔 라
알코올 섭취를 피하거나 줄입니다.
가능하면 과도한 스트레스를 피하십시오
운동 시작, 특히 걷기
흡연을 중지
좋은 피부 관리 유지
정기적인 치과 검진 받기

원발성 담즙성 담관염(PBC)은 일반적으로 수년에 걸쳐 천천히 진행된다는 점을 명심하십시오. 많은 사람들이 진단이 얼마나 빨리 이루어졌는지에 따라 증상 없이 몇 년 동안 정상적인 삶을 영위합니다. 치료법은 없지만 사람들은 약물 요법을 준수하고 건강한 생활 방식을 유지함으로써 질병 진행을 늦추고 합병증 없이 더 오래 사는 좋은 결과를 얻고 있습니다.

원발성 담즙성 담관염(PBC)에 걸릴 위험이 있는 사람은 누구입니까?

여성은 남성보다 원발성 담즙성 담관염(PBC)에 걸릴 확률이 90배 더 높습니다. 즉, 여성이 원발성 담즙성 담관염(PBC) 사례의 약 XNUMX%를 차지합니다.

이 질병은 중년에 가장 흔하게 발생하며 일반적으로 35세에서 60세 사이의 사람들에게서 진단됩니다.

원발성 담즙성 담관염(PBC)이 발생하는 데 유전적 요소가 있는 것으로 보입니다. 이는 형제자매와 한 구성원이 영향을 받은 가족 사이에서 더 흔하기 때문입니다.

의사에게 물어볼 질문

간 손상은 얼마나 심각합니까?
어떤 치료를 권합니까? 이것이 질병의 진행을 늦출까요?
약이 처방됩니까? 부작용은 무엇입니까?
식단을 바꿔야 할까요?
내가 복용하도록 제안할 보충제가 있습니까?
증상을 완화하기 위해 무엇을 할 수 있습니까?
간경변증이 발생하면 이식 내 유일한 선택은?

지원 그룹

Facebook의 원발성 담즙성 담관염(PBC) 지원 그룹
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Inspire의 PBC/PSC 지원 그룹

미국 간 재단 방문 온라인 지원 그룹 인스파이어에서…

비디오 라이브러리

환자 사례

관련 링크

PBCers 조직

PBCers 조직은 원발성 담즙성 담관염(PBC) 및 기타 자가면역 간 질환으로 고통받는 사람들을 위한 교육 및 지원의 훌륭한 출처입니다. 그들은 전 세계적으로 거의 3,000명의 회원들과 함께 다양한 교육 및 지원 분야를 제공합니다.

임상 시험 검색

임상 시험은 새로운 의학적 접근법이 사람들에게 얼마나 잘 작용하는지 테스트하는 연구입니다. 실험적 치료법이 임상 시험에서 인간 피험자에게 테스트되기 전에 실험실 테스트 또는 동물 연구 연구에서 이점이 입증되어야 합니다. 가장 유망한 치료법은 질병을 안전하고 효과적으로 예방, 선별, 진단 또는 치료하는 새로운 방법을 식별하는 것을 목표로 임상 시험으로 옮겨집니다.

새로운 치료법에 대한 최신 정보를 얻으려면 이러한 시험의 진행 상황과 결과에 대해 의사와 상담하십시오. 임상 시험에 참여하는 것은 간 질환 및 그 합병증의 치유, 예방 및 치료에 기여할 수 있는 좋은 방법입니다.

여기에서 검색을 시작하세요 당신과 같은 사람들이 필요한 임상 시험을 찾기 위해.

*지방간질환을 지방간질환으로 새롭게 명칭을 변경하였습니다.

최종 업데이트: 22년 2024월 03일 오후 32:XNUMX