담즙 폐쇄증

담도 폐쇄증은 영아에게만 영향을 미치는 담관 질환입니다. 담즙은 간에서 만들어지는 소화액입니다. 담관을 통해 소장으로 이동하여 지방 소화를 돕습니다.

담도 폐쇄증에서는 담관에 염증이 생기고 출생 직후 막힙니다. 이로 인해 담즙이 간장에 남아 간세포를 빠르게 파괴하기 시작하여 간경화 또는 간 흉터를 유발합니다.

사실 요약

담도 폐쇄증은 전 세계적으로 1명 중 8,000명에서 1명 중 18,000명에 영향을 미치는 희귀 질환입니다. 담도 폐쇄증이 있는 영아의 약 10~20%는 심장 결함이나 비장 문제와 같은 다른 기관에 이상이 있습니다.
담도 폐쇄증은 신생아에게만 발생합니다. 이 질병은 여아와 아시아계 또는 아프리카계 미국인의 혈통을 가진 영아에서 약간 더 흔합니다.

신규 진단을 위한 정보

담도 폐쇄증의 원인은 무엇입니까?

이 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 일부 영아의 경우 이 상태는 태어날 때부터 존재하는 선천적일 가능성이 큽니다. 담도 폐쇄증이 있는 아기 10명 중 약 XNUMX명은 다른 선천적 결함을 가지고 있습니다. 일부 연구에서는 초기 바이러스 감염이 담도 폐쇄증과 관련이 있을 수 있음을 나타냅니다.

과학자들은 담도 폐쇄증이 유전적이지 않다는 것을 알고 있습니다. 부모는 그것을 자녀에게 물려주지 않습니다. 또한 전염성이 없으며 예방할 수 없습니다. 또한 임산부가 한 일이나 하지 않은 일로 인해 발생하는 것도 아닙니다.

담도 폐쇄증의 증상은 무엇입니까?

담도 폐쇄증의 증상은 보통 출생 후 XNUMX주에서 XNUMX주 사이에 나타납니다. 아기는 피부와 눈의 흰자위가 노랗게 변하면서 황달을 보일 것입니다. 간이 굳어지고 복부가 부어오를 수 있습니다. 대변은 옅은 회색으로 보이고 소변은 어둡게 보일 수 있습니다. 어떤 아기들은 심한 가려움증이 생길 수 있습니다.

담도 폐쇄증은 어떻게 진단됩니까?

다른 상태는 담도 폐쇄증과 유사한 증상을 나타내므로 의사는 결정적인 진단을 내리기 전에 많은 검사를 수행해야 합니다. 이러한 검사에는 혈액 및 간 검사, 초음파 검사, X-레이 및 실험실에서 검사를 위해 소량의 간 조직을 바늘로 제거하는 간 생검이 포함될 수 있습니다.

담도 폐쇄증은 어떻게 치료하나요?

불행히도 담도 폐쇄증에 대한 치료법은 없습니다. 유일한 치료법은 간 외부의 막힌 담관을 새로운 담관 역할을 하는 아기 자신의 장으로 교체하는 외과적 절차입니다. 이 수술은 이를 개발한 일본인 외과의사인 Dr. Morio Kasai의 이름을 따서 Kasai 시술이라고 합니다.

Kasai 절차의 목표는 담즙이 간에서 새 관을 통해 장으로 배출되도록 하는 것입니다. 수술은 조기(생후 80개월 이전)에 수행하는 경우 약 3%에서 완전히 또는 부분적으로 성공합니다. 잘 반응하는 아기의 경우 황달 및 기타 증상은 대개 몇 주 후에 사라집니다.

Kasai 절차가 작동하지 않는 경우 문제는 막힌 담관이 "간내"또는 간 내부뿐만 아니라 간외 또는 간 외부에 있다는 사실에 종종 있습니다. 제외하고 절차 없음 간 이식, 막힌 간내 덕트를 대체하기 위해 개발되었습니다.

카사이 시술은 생후 3개월 미만의 아기에게 가장 성공적이므로 조기 진단이 중요합니다.

카사이 시술이 성공하지 못하면 유일한 다른 옵션은 간 이식입니다. 그러나 백업된 담즙으로 인한 간 손상이 치명적이 되기 전에 적절한 기증 기관을 신속하게 찾아야 합니다.

수술 후에는 어떻게 되나요?

수술 후 치료의 목표는 정상적인 성장과 발달을 촉진하는 것입니다. 담즙 흐름이 좋으면 아이에게 규칙적인 식사를 제공합니다. 검사 결과 담즙 흐름이 감소한 것으로 나타나면 지방과 비타민의 흡수가 손상되기 때문에 저지방 식이요법과 비타민 보충제가 필요합니다.

담도 폐쇄증이 있는 어린이는 어떻게 됩니까?

성공적인 치료 없이 담도 폐쇄증이 있는 소아는 XNUMX세 이상 생존하는 경우가 거의 없습니다. 어떤 경우에는 Kasai 절차가 완전히 성공한 경우 아이가 회복되어 정상적인 삶을 살 수 있습니다. 그러나 대부분의 경우 수술에 성공하더라도 점차 간이 손상된다. 이 아이들은 평생 동안 전문 의료가 필요하며 궁극적으로 많은 사람들이 간 이식.

의사에게 물어볼 질문

이전에 다른 담도 폐쇄증 환자를 치료한 적이 있습니까?
빌리루빈 수치를 보기 위해 혈액 검사를 받습니까?
우리 아이 간 상태는?
우리 아이에게 간 손상이 있습니까?
내 아이가 필요합니까? 간 이식?
(이식이 옵션인 경우) 살아있는 기부 (친구나 가족으로부터) 아니면 사망한 기증자를 기다려야 합니까?
내 주/UNOS 지역에는 어떤 이식 병원이 있습니까?
Kasai 절차를 수행해야 합니까?
이 절차를 수행하는 제공자가 다른 많은 환자에게 이 절차를 수행했습니까?
문맥 고혈압에 도움이 되는 약물이 있습니까?
소양증에 도움이 되는 약이 있습니까?

담도 폐쇄증 지원 그룹

담도 폐쇄증(BA)의 영향을 받는 사람들을 위한 American Liver Foundation의 지원 커뮤니티에 가입하세요. 전국의 BA에 연결된 모든 사람에게 열려 있습니다. 이 커뮤니티는 외로움을 덜 느끼고 질문에 대한 답을 찾고 또 다른 하루를 위한 힘을 찾을 수 있는 공간입니다! 또한 웨비나 시리즈 및 기타 특별 프로그램에 대한 최신 정보를 얻을 수 있습니다.

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임상 시험 검색

임상 시험은 새로운 의학적 접근법이 사람들에게 얼마나 잘 작용하는지 테스트하는 연구입니다. 실험적 치료법이 임상 시험에서 인간 피험자에게 테스트되기 전에 실험실 테스트 또는 동물 연구 연구에서 이점이 입증되어야 합니다. 가장 유망한 치료법은 질병을 안전하고 효과적으로 예방, 선별, 진단 또는 치료하는 새로운 방법을 식별하는 것을 목표로 임상 시험으로 옮겨집니다.

새로운 치료법에 대한 최신 정보를 얻으려면 이러한 시험의 진행 상황과 결과에 대해 의사와 상담하십시오. 임상 시험에 참여하는 것은 간 질환 및 그 합병증의 치유, 예방 및 치료에 기여할 수 있는 좋은 방법입니다.

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16년 2023월 10일 오전 25:XNUMX에 마지막 업데이트