드문 원발성 악성 종양인 Perihilar cholangiocarcinoma는 담관의 상피 세포에서 기원합니다. 일반적으로 관주위 조직과 림프절을 침범하는 폐문주위 담관암종은 일반적으로 질환의 진행 단계에서 진단되며 예후가 좋지 않습니다.