Prasanna Venkatesh Ramachandran, MD, PHD

Cure Postdoctoral Research Fellowship Award를 위한 담도 폐쇄증 기금
25,000 년에 $ XNUMX

보스턴 아동병원

간담관 발달 및 질병에서 일차 섬모의 역할

멘토: Wolfram Goessling, MD, PhD

담관폐쇄증(BA)은 유아에게 영향을 미치는 심각한 간 질환으로, 담관 폐쇄로 이어지고 생애 초기에 심각한 간 손상을 일으킵니다. BA는 소아에서 간 이식의 가장 흔한 이유이지만, 우리는 이 상태의 원인을 완전히 이해하지 못합니다. 저희의 연구는 간에서 담관을 형성하는 세포를 포함하여 많은 세포의 표면에 존재하는 일차 섬모라고 하는 작은 세포 구조에 초점을 맞춥니다. 이 섬모는 안테나처럼 작용하여 세포가 환경을 감지하고 중요한 성장 신호를 제어하는 ​​데 도움이 됩니다. 최근의 증거에 따르면 일차 섬모의 결함이 BA 발달의 핵심 요인일 수 있습니다.

우리는 간 발달에 있어 인간과 많은 유사점을 공유하는 작은 물고기인 제브라피쉬를 사용하여 이러한 섬모가 건강한 담관 형성에 어떻게 기여하는지 연구할 것입니다. 또한 특정 섬모 유전자인 PKD1L1의 기능을 방해하는 것이 간 발달에 어떻게 영향을 미치고 BA와 유사한 증상으로 이어질 수 있는지 살펴볼 것입니다. 우리의 목표는 섬모가 간 발달에서 어떻게 작용하는지, 그리고 섬모의 기능 장애가 BA와 같은 질병으로 이어질 수 있는지 더 잘 이해하는 것입니다. 이러한 섬모의 역할에 대해 더 많이 알아냄으로써, 우리는 BA를 조기에 식별하고 치료하는 새로운 방법을 발견하고, 영향을 받는 어린이의 간 이식 필요성을 잠재적으로 줄이기를 바랍니다.