히스

급성 간성 포르피린증(AHP) 진단

Heather는 16세에 AIP(급성 간헐적 포르피린증) 진단을 받은 후 증상을 관리하기 위해 수년간 고군분투했으며 XNUMX년에 여러 번 발작을 겪었습니다. AIP가 신체적, 정서적, 사회적, 재정적으로 그녀에게 영향을 미치더라도 Heather는 더 나은 삶과 더 나은 돌봄을 위해 싸우는 것을 결코 포기하지 않았습니다. 그녀는 AHP를 앓고 있는 다른 사람들이 스스로를 옹호하도록 격려합니다.

내 이야기…

16살 때 나는 좋은 성적을 받는 데 집중하는 조용하고 괴짜 책벌레였습니다. XNUMX학년 때 간호학과에 등록했고 간호실무 자격증을 가지고 고등학교를 졸업할 계획이었습니다. 제 목표는 대학에 다니면서 간호사로 일하는 것이었습니다. 저는 의사가 되거나 공중 보건 분야에서 일하고 싶었습니다. 나는 인체가 어떻게 작동하는지, 제대로 작동하지 않는지에 매료되었습니다. 환자의 입장에서 신체와 의료 시스템에 대해 그렇게 많이 배우게 될 줄은 거의 몰랐습니다.

XNUMX학년 셋째 날, 나는 몸이 좋지 않아 학교를 쉬고 집에 있었습니다. 독감에 걸린 줄 알았어요. 하지만 내가 토하는 것을 멈출 수 없자 엄마는 나를 응급실로 데려갔다. 그들은 많은 테스트를 실행했지만 무엇이 잘못되었는지 파악할 수 없었기 때문에 가능한 맹장염으로 저를 인정했습니다. 일주일 후, 여전히 진단이 없습니다.

우리 엄마는 그들이 우리 가족에게 영향을 미치는 유전병에 대해 나를 검사할 것을 제안했습니다. 그녀는 포르피린증이라는 이름을 알고 있었고 그녀의 어머니가 60년대에 사망했기 때문에 그것이 심각하다는 것을 알고 있었습니다. 어머니는 겨우 생후 XNUMX개월이었습니다. 의사는 그녀에게 검사를 받았는지 물었고 그녀는 하지 않았습니다. 그러므로 우리는 내가 그것을 가질 수 없다는 말을 들었습니다. 엄마가 주장해도 의사는 포르피린증이 드물기 때문에 거절했습니다.

태아 자세로 병원 침대에 누워있는 동안 가족들이 찾아온 기억이 흐릿합니다. 난 겁이 났어요. 그리고 고통에 지쳤습니다. 너무 고통스러웠지만, 의사들은 제가 어렸을 때부터 아무것도 주고 싶어하지 않았습니다. 어느 날 아침, 엄마는 아침을 먹으러 갔다가 방금 세계 무역 센터가 비행기에 치였다며 패닉에 빠져 돌아왔습니다. 나는 너무 아프고 현실과 단절되어 9/11의 심각성을 깨닫지 못했습니다. 죽는 줄 알았는데 그날 늦게 발작이 일어났습니다.

공식 진단 중…

부모님은 우리가 사는 곳에서 XNUMX시간 거리에 있는 더 큰 병원으로 옮기라고 요구하셨습니다. 그곳에서 전문의가 적절한 검사를 진행했고, AHP의 일종인 급성 간헐적 포르피린증(AIP)으로 공식 진단을 받았습니다. 진단을 받고 너무 안도했지만 그 모든 것이 의미하는 바에 대해 두렵고 혼란스럽기도 했습니다. 나는 질병에 걸렸다. 하나는 내가 거의 발음할 수 없었고, 하나는 내가 전혀 알지 못했고, 하나는 드물고 의사들도 잘 알지 못하는 것이었습니다. 그래도 나는 나아지고 인생이 정상으로 돌아갈 것이라고 생각했습니다. 이 새로운 진단을 중심으로 내 인생이 얼마나 돌아가게 될지 곧 알게 될 것입니다.

진단을 받은 후 처음 XNUMX년 동안은 한 달에 한두 번 발작이 있었습니다. 나는 적어도 일주일 동안 입원할 것이고 가장 긴 것은 XNUMX주였습니다. 모든 공격은 심한 두통과 피로로 시작됩니다. 나는 내 성격의 변화를 경험할 것입니다. 더 짜증이 나고 공격적이 됩니다. 그런 다음 녹아내린 뜨거운 손이 내 속을 뒤틀고 있는 것처럼 느껴지는 친숙한 쑤시고 타는듯한 통증이 복부에 찾아왔습니다. 다른 증상으로는 사지의 참을 수 없는 무거움과 빛, 소리, 냄새에 대한 민감성 증가가 있었습니다. 그저 조용하고 어두운 방에서 영원히 자고 싶을 뿐이었다.

우리가 뉴욕 시골에 살았던 병원에서는 의사들이 AIP에 익숙하지 않았기 때문에 나를 치료할 수 없었습니다. 그래서 발작이 있을 때마다 부모님은 제가 진단을 받은 대학병원까지 XNUMX시간을 운전해서 가셨습니다. 나는 응급실을 너무 규칙적으로 자주 방문하여 발작이 있을 때마다 대기 명령을 받았습니다. 분류 담당자와 간호사는 저를 이름으로 알고 있었고 제가 가장 좋아하는 간호사가 있었습니다.

질병 관리 옵션…

처음 XNUMX년 동안 나는 의사가 제안한 모든 치료 옵션을 시도했습니다. 생활 방식과 식습관을 바꾸고 호르몬을 억제하기 위해 약물을 복용했습니다. 아무것도 나를 위해 일하지 않았다. 나는 생존 모드에 있었다. 다른 공격을 받기 전에 공격에서 완전히 회복할 수 없었습니다. 나는 모든 휴일과 방학을 병원에서 보냈습니다. 나는 간호 수업을 그만둬야 했고 XNUMX학년과 XNUMX학년에서 거의 낙제할 뻔했습니다.

모든 것에도 불구하고 저는 제 시간에 우등으로 고등학교를 졸업했습니다. 부분적으로는 선생님의 융통성과 제 자신의 완고함과 인내 덕분이었습니다. 그것은 당신이 나에 대해 알아야 할 것입니다. 나는 파이터다. 나는 실패를 싫어하고 포기하지 않는다.

고등학교 졸업 후 의사들은 주간 치료를 포함하는 관리 계획을 알아냈습니다. 치료를 받으려면 14시간을 운전해야 했지만 입원 발작 횟수를 줄이는 데 도움이 되었습니다. XNUMX년에 XNUMX회 이상 공격하는 대신 XNUMX~XNUMX회 공격했습니다. 이 새로운 계획이 시행되면서 내 인생이 정상으로 돌아갈 것이라는 희망이 생겼습니다. 늦은 입학으로 대학에 지원했고 합격했습니다. 그것은 엄청난 도전이었고, 여러 번 포기할까 생각했습니다. 스트레스는 저에게 큰 방아쇠였습니다. 중간, 기말 또는 대규모 프로젝트가 끝날 때마다 공격을 받았습니다. 지역 사회 보건 학사 학위를 취득하는 데 XNUMX년 반의 수업과 XNUMX년 반이 걸렸습니다. 하지만 해냈습니다. 학위를 받았습니다!

건강 관리 팀이 AHP를 적극적으로 관리했음에도 불구하고 건강은 수년에 걸쳐 계속 감소했습니다. 나는 심한 복통, 메스꺼움, 명확한 사고력 상실, 극심한 피로와 쇠약, 피부가 타는 듯한 느낌, 소리와 냄새에 대한 민감성으로 고생했습니다. 나는 여러 직장을 그만둬야 했고 몇 년 동안 감정적으로, 육체적으로, 재정적으로 어려움을 겪었습니다. 계속 그렇게 살 수만은 없었다. 나는 종종 완전히 희망이 없다고 느꼈습니다.

그래도 나는 건강을 개선하기 위해 끈질기게 노력했습니다. 나는 내가 왜 그렇게 아픈지 그리고 내 삶을 더 낫게 만들기 위해 무엇을 할 수 있는지 알고 싶었습니다. 수년 동안 나는 많은 의사들을 보았습니다. 나는 마약을 찾는 사람처럼, 정신병에 걸린 것처럼, 아니면 내가 꾸며낸 것처럼 취급받았다. “아프지 않아 보인다”는 말을 듣곤 했습니다. 나는 전국의 여러 전문가들과 이야기를 나눴지만 그들 대부분은 나에게 같은 말을 했다. 의사가 듣고 이해하려고 노력하기를 원했습니다. 솔직히, 그것은 저의 가장 큰 어려움 중 하나였습니다. 자비롭고 저를 위해 싸울 의지가 있는 의사가 있다는 느낌을 받은 적이 없었습니다. 내 삶의 질을 향상시킬 계획을 찾기 위해. 또는 내가 얼마나 아팠는지 인정하십시오. 나는 내 목소리를 들려주기 위해 싸우고 있었지만 그들이 그것이 얼마나 나쁜지 보거나 이해하지 못하는 것 같았습니다.

완벽한 핏…

2009년 가을에 저는 새로운 주로 이사를 갔고 이것은 큰 축복이었습니다. 놀라운 혈액 전문의와 간 전문의를 찾았습니다. 처음으로 간병을 위해 먼 거리를 여행할 필요가 없었습니다. 저의 새로운 의료팀은 저와 함께 고통을 관리하고 제 삶의 질을 향상시키기 위한 계획을 세웠습니다.

내가 이사했을 때 또 다른 일이 일어났습니다. 남편을 만났습니다. 하지만 먼저 AIP와 함께 생활하는 것이 내 관계에 어떤 영향을 미쳤는지 이해해야 합니다. 일을 하기 어려워서 친구를 잃었고, 일을 할 수 없는 이유를 설명하는 것은 더욱 어려웠습니다. 내 또래 사람들은 여행하고, 파티를 하고, 근심걱정 없이 지내고 있었다. 내 치료와 치료를 받은 병원에 시집간 아픈 할머니가 된 기분이었다. 나는 내가 먹고 있는 음식, 감기나 독감에 걸릴지, 다음 발작이 언제 일어날지 끊임없이 걱정했습니다. 내가 내린 모든 결정에는 결과가 있었습니다.

낭만적 인 관계는 빨리 끝났습니다. 남자들은 내 삶이 너무 힘들다거나 너무 아프다고 말했다. 나는 이 질병을 옮길 위험을 감수하고 싶지 않기 때문에 내 자녀를 갖지 않기로 선택했고 그로 인해 많은 관계도 끝났습니다. 희귀병과의 만남은 어렵다. "오, 우리는 적합하지 않습니다." 내가 통제할 수 없는 것들 때문에 거절당하고 상처받았다. 나는 포기할 준비가 되었지만 Mike를 만났습니다.

당시 그는 23세로 군에 처음 입대했고 약간은 파티광이었습니다. 내가 Mike에게 내 질병에 대해 말했을 때 그의 대답은 "음, 모두가 짐을 가지고 있습니다."였습니다. 나는 그가 직면하게 될 어려움과 그가 치러야 할 희생에 대해 설명하려 했지만 그는 주저 없이 바로 뛰어들었습니다. 너무 놀랐고 지금도 그 생각이 난다.

Mike와 나는 훨씬 더 빠르고 더 깊은 결속을 맺었습니다. 왜냐하면 우리가 하는 모든 일을 처리하면서 우리는 표면을 넘어 진정한 대화를 나누고 우리의 진정한 모습을 보여야 했기 때문입니다. 우리는 이제 결혼[XNUMX]년이 되었고 정말 힘든 시기를 겪었습니다. Mike는 개인적으로, 심지어 직업적으로도 많은 것을 희생했습니다. 그는 나의 최악의 모습을 보았습니다. 많이. 그러나 상황이 어려워지면 그는 어떤 것도 개인적으로 받아들이지 않았습니다. 그는 내가 만난 사람 중 가장 차분한 사람이고 그의 차분한 존재가 큰 변화를 가져왔습니다.

환자도 힘든 건 알지만 간병인은 더 힘들 것 같아요. 환자는 선택의 여지가 없지만 간병인은 선택의 여지가 있습니다. 그리고 그들은 남아서 돕고 지원하기로 선택합니다. Mike와 모든 간병인에게 정말 감사합니다. 아무도 이 길을 혼자 걸어가서는 안 됩니다.

간 이식…

약 31년 전에 의사가 간 이식을 권했습니다. 그들은 그것이 어려운 절차이며 가볍게 추구해서는 안되는 절차라고 경고했습니다. 그러나 많은 고민 끝에 나는 지금처럼 살 수 없기에 동의했다. 절차를 기꺼이 수행하고 편안하게 수행하는 한 곳을 찾기 전에 두 개의 다른 이식 센터를 방문했습니다. 의사가 이식을 권유한 후 이식 등록부에 등록되기까지 2015년 반이 걸렸지만 XNUMX년 XNUMX월 XNUMX일에 부분 간 이식을 받았습니다.

이식을 받는 것은 과격한 수술이었고, 수술 중이나 수술 후에 여러 가지 합병증이 있었지만 잘 되어서 기쁩니다. AIP 증상을 관리하는 데 도움이 되었습니다. 나는 일하고, 여행하고, 남편이 마땅히 받아야 할 아내가 될 수 있습니다. 이것은 내 개인적인 경험임을 기억하십시오. 이것이 모든 사람에게 실행 가능한 옵션이 아니라는 것을 알고 있으며 많은 사람들이 자신의 건강을 옹호할 에너지나 능력이 없다는 것도 알고 있습니다. 그래서 제 이야기를 공유합니다.

내 상처가 자랑스러워…

희귀병을 앓고 있는 사람들은 목소리를 내기가 너무 힘들어서 제 이야기를 나눕니다. 그러나 당신은 당신의 최고의 옹호자입니다. 당신만큼 당신의 삶을 변화시키는 데 열정을 가진 사람은 없을 것입니다. 그러니 상황이 완전히 절망적으로 보일 때에도 계속 싸우십시오. 희망이 있고 도움이 있습니다. 포기 하지마.

오늘 저는 제 흉터가 자랑스럽습니다. 그들은 고난, 절망, 투쟁, 완고함, 인내에 대한 놀라운 이야기를 들려줍니다. AIP는 오늘날의 저를 강력한 전사로 만드는 데 큰 역할을 했습니다. 이제 저는 제 상처를 보여드리고 제 이야기를 여러분과 공유하게 되어 기쁩니다.

11년 2022월 04일 오후 11시 마지막 업데이트