다낭성 신장 질환 및 담관 기형
그녀가 태어난 날부터 Valen Keefer는 도전적인 의학적 유산에 직면했습니다. 그녀의 어머니 쪽은 모두 다낭성 신장 질환(PKD)을 앓고 있습니다. 그녀의 가족 중 가장 나이가 많은 사람은 62세인 어머니입니다. 나머지는 모두 53세 이전에 PKD 합병증으로 세상을 떠났습니다. 42세의 남동생은 현재 투석 중이고 어머니는 여전히 원래의 신장을 가지고 있으며 아직 투석이나 이식을 견딜 필요가 없을 정도로 건강합니다. Valen은 다른 가족들과 같은 길을 가고 40대 후반에서 50대 초반까지 영향을 받지 않을 것이라고 들었지만, PKD에 걸린 그녀의 경로는 나머지 가족들과 완전히 정반대로 발전했으며 그녀는 가족 중 가장 어린 나이에 질병으로 인한 심각한 부작용을 견뎌냈습니다.
Valen은 10세 때 소아과 의사에게 검진을 받았고 혈압이 160/140이었을 때 PKD 진단을 받았습니다. 그녀는 즉시 초음파를 위해 보내졌고 낭종은 그녀의 신장을 오염시켰습니다. 그녀는 18살 때부터 발작, 척추측만증 수술, 셀 수 없이 많은 낭종 출혈을 겪었습니다. 그녀는 70살 때 병원에서 60년을 보냈고 양측 신장 절제술, 췌장염, 매일 투석, 선천성 기형(위에 출혈 혈관), 모든 낭종 출혈로 인해 19회 이상의 수혈을 견뎌냈습니다. 그녀의 신장은 13 % 작동했지만 낭종 출혈을 멈출 수 없어 제거해야 했습니다. Valen은 대기자 명단에 오르기에는 너무 아팠지만 생존을 위해서는 신장이 필요했습니다. 가까운 가족 친구가 성냥이었고 Johns Hopkins의 외과의가 이식을 하는 위험을 무릅쓰고 2002년 XNUMX월 XNUMX일 XNUMX세의 나이에 그녀는 생명을 구하는 신장 이식을 받은 가족 중 첫 번째가 되었습니다. XNUMX년이 지난 지금, 그 신장은 훌륭하게 작동하고 있습니다!
Valen에게 몇 년 전에 PKD 여정에 대해 물었다면 그녀는 신장 이식을 받았을 때 그 산을 올라 정복했다고 말했을 것입니다. 그녀는 이 파괴적인 질병이 수년 후에 그녀의 삶에 완전한 힘으로 다시 돌아올 것이라고 결코 상상하지 못했습니다.
Valen은 PKD가 신체의 다른 부분에 영향을 미쳐 동맥류, 게실증 및 다낭성 간 질환을 일으킬 수 있음을 알고 있었습니다. 이러한 잠재적인 문제에 대한 그녀의 스캔은 항상 명확했고 그녀는 자신의 간이 PKD의 영향을 받지 않은 것에 감사했습니다.
2016년 가을, Valen은 간헐적으로 패혈증에 걸리기 시작했습니다. 면역체계가 억제된 이식 환자인 그녀는 떨림과 발열, 복통, 메스꺼움 등으로 매번 응급실을 찾았다. 그녀는 백혈구 수치가 높았고 혈류에 박테리아가 있었지만 다른 모든 실험실 검사는 괜찮았습니다. 그녀는 며칠 동안 액체와 IV 항생제를 받았고 원인을 모른 채 집으로 보냈습니다.
시간이 지남에 따라 이러한 신비한 감염이 악화되었습니다. 그녀는 감염원을 찾기 위해 가능한 모든 검사를 하면서 의사들과 긴밀히 협력했습니다. 패혈증 에피소드가 몇 번 더 발생한 후 PET 스캔이 승인되었고 그녀의 간이 밝아져 감염원으로 이어졌습니다. 그동안 그녀는 패혈증으로 계속 아팠고 매일 IV와 경구용 항생제를 견디고 있었고 즉시 생명을 구하는 간 이식이 필요했습니다.
Valen의 의사들은 그녀가 고향인 캘리포니아 주에서 간을 기다리는 시간 동안 살아남을 것이라고 생각하지 않았기 때문에 이중 목록에 올릴 것을 제안했습니다. 그녀와 그녀의 남편은 일시적으로 미주리주 세인트루이스로 이사했고 4년 2018월 XNUMX일 반즈 유대인 병원에서 간 이식을 받았습니다.
그녀의 간 병리학에서 그녀는 원래 진단된 원발성 경화성 담관염(PSC)이 아니라 다낭성 신장 질환(PKD)이 간 감염으로 이어지는 담관 판 기형을 일으켜 패혈증 에피소드와 새로운 간이 필요함을 확인했습니다. 그녀의 네이티브 간에는 낭종이 하나도 없었습니다!
오늘날 이중 이식 수혜자인 Valen은 PKD 여정을 공유하고 교육하고 영감을 주는 데 그 어느 때보다 열정적인 36세 여성입니다. PKD 커뮤니티에서 활동한 15년 동안 그녀는 낭종이 출혈을 멈추지 않아 신장 이식이 필요한 사람이나 담관 문제로 간 이식이 필요한 사람을 만난 적이 없습니다. Valen은 유전자 검사를 받았고 ADPKD, PKD1 유전자가 있음이 확인되었습니다. 이러한 모든 독특한 징후가 가장 일반적인 형태의 PKD에서 발생했다고 생각하면 Valen만이 이러한 생명을 위협하는 합병증을 경험하는 유일한 사람이 될 수 없으며 환자와 의료계가 배울 수 있도록 그녀의 이야기를 공유해야 할 중요한 필요성을 강조합니다.
그녀의 세 가지 임무는 신장 질환 연구의 중요성에 대한 대중의 이해를 높이고, PKD에 대한 인식을 확산시키고, 장기 기증을 촉진하는 것입니다. 그녀의 가족 중 많은 사람들이 PKD와 씨름하거나 그로 인해 사망했기 때문에 그녀는 PKD로 인한 고통과 고통을 견디는 사람들과 강한 유대감을 발전시켰습니다. Valen의 이야기는 PKD 커뮤니티에 정말 공감했고 그들은 그녀가 견뎌온 모든 것, 그녀의 이야기를 공유하는 방법, PKD 커뮤니티의 목소리, 그리고 그녀가 이식 후 PKD와 함께 만족스러운 삶을 살 수 있다는 것을 긍정적으로 보여주는 매일의 삶에서 희망을 찾았습니다.
Valen은 2004년 PKD 재단의 사우스 센트럴 펜실베니아 지부를 설립하고 수많은 PKD 기금 모금 행사와 교육 세미나를 조직한 이후로 PKD의 지칠 줄 모르는 옹호자였습니다. 그녀는 북미 전역의 80개 이상의 이벤트에서 자신의 이야기를 공유한 경험이 풍부한 대중 연설가입니다. Valen은 질병에 대한 그녀의 직접적인 경험을 사용하여 블로그(PKD Will Not Beat Me)에서 공유했습니다. 여기에서 그녀는 PKD 재단 웹사이트에 게시된 230개 이상의 영감을 주는 블로그를 작성했습니다. 그녀의 이야기는 또한 캐나다 작가가 그녀의 전기를 쓰도록 영감을 주었습니다. 수상 경력에 빛나는 전기 제목은 내가 가장 좋아하는 미국인, 데니스 맥클로스키.
Valen은 다음을 포함하여 많은 찬사와 상을 받았습니다.
- Corks for a Cure 위원회 위원, $150,000 이상 모금하는 연간 PKD 모금 행사 조직을 지원 – 2016-2019
- 2017년 Chris Klug Foundation의 Bounce Back Give Back 상 수상자
- 12년 Donate Life America에서 선정한 "20년 2012천만 명의 영감을 주는 여성" 2012명 중 한 명으로 선정
- 2011년 UKRO(University Kidney Research Organization)의 국가 대변인으로 임명되었습니다.
- 전국 2011 Astellas "Ride of a Lifetime" Rose Parade Contest 우승자 선정, 2010
- 2009년 Susan P. Byrnes 건강 교육 센터 "Celebration of Life Award" 수상자
- 2009년 스마트매거진 '스마트우먼' 선정
- 캐나다 PKD 재단이 수여하는 최초의 "다낭성 신장 질환에 대한 대중 인식 우수성에 대한 Helene Kenigsberg 상"을 수상했습니다. 이 상은 2009년에 제정되었으며 국가 차원에서 PKD에 대한 대중의 인식을 높이는 데 탁월한 공헌을 한 개인에게 수여되는 유일한 상입니다.
- 수상 경력에 빛나는 전기의 주제, 내가 가장 좋아하는 미국인, 데니스 맥클로스키 저, 2008
- Dale Carnegie Course Awards 수상: Human Relations, Human Relations Champion, Outstanding Performance, and Best Award for Achievement, 2008
- 1,000,000-2005년 $2006 이상을 모금한 PKD 재단의 "치료를 위한 캠페인" 캠페인 의장
- 2005년 전국대회 최다득표, 다비타 최초 '신장돌'로 선정
- 100,000-2004년 2007만 달러 이상을 모금한 PKD 재단의 펜실베니아 중남부 지부의 지부 및 워크 코디네이터
- 2004년 PKD 재단의 펜실베이니아 중남부 지부 창립자
9년 2019월 XNUMX일 최근 연설 – https://vimeo.com/324120906
31년 2019월 XNUMX일 생명 기증의 달 최근 TV 인터뷰 – https://www.kcra.com/article/norcal-woman-saved-by-organ-donors-gives-back/26999430?fbclid=IwAR3nXn9RCGLpIoZLKlXNq_5zD3s17PNvqer2N8MItYaiRagbTr5jk7U0dMM
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5년 2022월 01일 오후 55시 XNUMX분에 마지막으로 업데이트됨