자가면역성 간염은 면역 체계가 자신의 간세포를 공격하여 간에 염증을 일으키는 질환입니다. 이 질환은 급성 또는 만성으로 나타날 수 있으며, 수년간 지속됩니다. 치료하지 않으면 간부전, 간경변, 그리고/또는 사망으로 이어질 수 있습니다.

이 희귀 질환에는 두 가지 형태가 있습니다. 1형 또는 전형적인 자가면역성 간염이 더 흔한 형태입니다. 1형 자가면역성 간염은 주로 젊은 여성이나 중년 여성에게 발생하며, 다른 자가면역 질환과 동반되는 경우가 많습니다. 2형 자가면역성 간염은 흔하지 않으며, 일반적으로 2세에서 14세 사이의 여아에게 발생합니다.

사실 요약

자가면역성 간염은 치료하지 않으면 시간이 지남에 따라 진행될 수 있는 심각한 질환입니다.
자가면역 간염은 간경화 및 간부전으로 이어질 수 있습니다.
자가면역성 간염은 여성에게 남성보다 4배 더 많이 발생하는 드문 질환입니다.
자가면역 질환이 있는 사람은 또 다른 질환이 발생할 확률이 25~50%이며, 따라서 자가면역 간염이 발생할 위험도 더 높습니다.

증상 및 원인

면역 체계는 일반적으로 박테리아, 바이러스, 그리고 다른 침입하는 유기체를 공격합니다. 본래 면역 체계는 자신의 건강한 세포를 공격하지 않습니다. 만약 공격한다면, 이러한 반응을 자가면역이라고 합니다. 자가면역 간염의 경우, 면역 체계가 간세포를 공격하여 장기적인 염증과 간 손상을 유발합니다. 과학자들은 면역 체계가 자신의 간을 공격하게 만드는 요인이 무엇인지 아직 밝혀내지 못했지만, 유전이나 과거 감염이 영향을 미칠 가능성도 있습니다.

자가면역성 간염의 초기 증상은 경미하거나 아예 없는 경우가 많습니다. 증상이 나타나면 가장 흔한 증상은 피로, 복부 불편감, 관절통, 가려움증, 황달(피부와 눈 흰자위가 노랗게 변하는 증상), 간 비대, 메스꺼움, 그리고 피부에 거미줄처럼 생긴 혈관종(혈관)입니다.

다른 증상으로는 진한 소변, 식욕 부진, 옅은 변, 무월경 등이 있습니다. 만성 자가면역 간염을 치료하지 않으면 만성 간 염증으로 인해 간경변이 발생할 수 있습니다. 10~20%의 경우, 자가면역 간염은 복수(복부 체액), 정신 착란, 황달, 위장관 출혈과 같은 심각한 간부전 증상이 갑자기 발생하는 것으로 나타날 수 있습니다. 이러한 후자의 경우, 이전에는 증상이 없었던 만성 자가면역 간염으로 인한 간경변이 기저에 있을 수 있지만, 많은 경우 급성 자가면역 간염이 원인입니다.

진단 및 테스트

자가면역 간염은 종종 갑자기 발생합니다. 처음에는 가벼운 독감 증상을 느낄 수 있습니다. 경우에 따라 정기적인 혈액 검사를 통해 간 질환이 발견될 수 있습니다. 자가면역 간염 진단을 확정하기 위해 의사는 병력을 면밀히 조사하고 특정 혈액 검사, 간 영상 검사, 그리고 경우에 따라 간 생검(간 조직 샘플을 채취하여 실험실에서 검사하는 검사)을 실시할 수 있습니다.

관리 및 치료

치료의 목표는 자가면역성 간염의 종류와 관계없이 면역 체계를 억제하여 신체의 자기 공격을 막는 것입니다. 이는 스테로이드의 일종인 프레드니손이라는 약물을 통해 달성됩니다. 종종 아자티오프린이라는 두 번째 약물도 사용됩니다. 치료는 고용량의 프레드니손으로 시작합니다. 혈액 검사 결과가 호전됨에 따라 용량을 점차 줄이고 아자티오프린을 추가할 수 있습니다. 몇 달 안에 아자티오프린 단독 치료가 가능할 수 있습니다.

예방

신체의 면역 체계가 자기 자신을 공격하는 이유는 불분명하므로 예방이 어려울 수 있습니다. 자가면역성 간염 환자의 약 70%는 여성이며, 진단 당시 보통 15세에서 40세 사이입니다. 이 질환을 앓는 많은 사람들은 제1형 당뇨병, 자가면역성 갑상선염(갑상선 염증), 궤양성 대장염(결장 염증), 백반증(피부 색소 침착의 반점 소실), 쇼그렌 증후군(안구 건조 및 구강 건조) 등 다른 자가면역 질환의 병력이 있습니다.

전망 / 예후

대부분의 경우, 치료 중단을 고려하기 전에 약 2년 동안 약물을 계속 복용해야 하며, 이후 수년간 재발 여부를 면밀히 관찰해야 합니다. 재발한 환자에게는 평생 치료가 권장됩니다. 일부 환자에게는 스테로이드를 이용한 만성 치료가 필요할 수 있습니다. 장기간 프레드니손을 사용하면 제XNUMX형 당뇨병, 골다공증, 고혈압, 녹내장, 체중 증가, 감염 저항력 감소 등 심각한 부작용이 발생할 수 있습니다. 치료 부작용을 관리하기 위해 다른 약물을 추가해야 할 수도 있습니다. 프레드니손 관련 부작용을 줄이기 위해, 자가면역 간염의 관해를 유지하기 위해 일반적으로 아자티오프린 단독 요법 및/또는 부데소니드 요법을 사용합니다. 약물 치료가 실패할 경우, 장기 생존율과 높은 성공률을 보이는 간 이식 수술이 하나의 선택지입니다.

함께 살기

건강한 식단과 운동으로 구성된 생활 습관을 유지하고 약물 치료를 따르는 것은 AIH를 앓으면서도 잘 사는 데 중요한 요소입니다.

의사에게 물어볼 질문

AIH로 인한 피로 및 무기력과 같은 증상이 있습니까?
어떤 유형의 자가면역 간염이 있습니까? 유형 1 또는 유형 2?
나의 간 상태는?
간이 돌이킬 수 없을 정도로 손상되었나요?
간 이식이 필요합니까?
다른 자가면역 질환과 함께 AIH를 앓는 것이 가능합니까?
간 생검이 필요합니까?
AIH를 치료하기 위해 어떤 종류의 약물이 가능합니까?
AIH 치료의 잠재적인 부작용은 무엇입니까?
임신 중이나 모유 수유 중에 이 약을 복용하는 것이 안전합니까?
혈액 검사 결과, 간 효소 수치와 면역글로불린 수치가 치료에 반응하고 있는 것으로 나타났나요?
치료에 잘 반응하면 시간이 지남에 따라 스테로이드 치료를 점차 줄여나갈까요?
언제 안전하게 치료를 중단할 수 있나요?

간암과 같은 다른 종류의 간 질환을 확인하기 위한 일상적인 영상/검진이 있습니까?
A형 간염 및 B형 간염에 대한 추가 백신이 필요합니까?

환자 사례

임상 시험 검색

임상 시험은 새로운 의학적 접근법이 사람들에게 얼마나 잘 작용하는지 테스트하는 연구입니다. 실험적 치료법이 임상 시험에서 인간 피험자에게 테스트되기 전에 실험실 테스트 또는 동물 연구 연구에서 이점이 입증되어야 합니다. 가장 유망한 치료법은 질병을 안전하고 효과적으로 예방, 선별, 진단 또는 치료하는 새로운 방법을 식별하는 것을 목표로 임상 시험으로 옮겨집니다.

이러한 시험의 진행 상황과 결과에 대해 의사와 상의하여 새로운 치료법에 대한 최신 정보를 얻으십시오. 임상 시험에 참여하는 것은 간 질환과 그 합병증을 치료, 예방 및 치료하는 데 기여하는 좋은 방법입니다.

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2025년 XNUMX월 의학적 검토

25년 2025월 09일 오전 19시 XNUMX분에 마지막으로 업데이트됨

자가면역 간염(AIH)