原発性硬化性胆管炎（PSC）

原発性硬化性胆管炎 (PSC) は、胆管にゆっくりと損傷を与える慢性または長期の疾患です。胆汁は肝臓で作られる消化液です。胆管を通って胆嚢と小腸に伝わり、そこで脂肪や脂肪ビタミンの消化を助けます。

PSC患者では、炎症や瘢痕化または線維化により胆管が閉塞します。これにより胆汁が肝臓に蓄積し、徐々に肝細胞に損傷を与え、肝硬変または肝臓の線維化を引き起こします。肝硬変が進行し、肝臓内の瘢痕組織の量が増加すると、肝臓はゆっくりと機能を失います。瘢痕組織は胆管の排出を妨げ、胆汁の感染を引き起こす可能性があります。

PSC は非常にゆっくりと進行します。多くの患者は、症状が現れるまでに何年も病気を抱えている可能性があります。症状は安定したレベルに留まる場合もあれば、現れたり消えたりする場合もあれば、徐々に進行する場合もあります。肝不全は診断後 10 ～ 15 年後に発生する可能性がありますが、一部の PSC 患者ではさらに長い時間がかかる場合があります。 PSC 患者の多くは最終的には 肝臓移植、通常は病気と診断されてから約10年後です。 PSC は胆管がんを引き起こす可能性もあります。病気を監視するために内視鏡検査やMRI検査が行われる場合があります。

一目でわかる事実

原発性硬化性胆管炎は慢性胆汁うっ滞性肝疾患です。 主に若年および中年の男性に影響を及ぼします。
原発性硬化性胆管炎患者の約 80% は、 炎症性腸疾患.
ライフスタイルの変更は原発性硬化性胆管炎の管理に役立ちます。 アルコールを避け、禁煙し、健康的な体重を維持し、果物、野菜、全粒穀物を含む健康的な食事をとり、A型肝炎とB型肝炎の予防接種を受けることは、肝機能を維持するのに役立つ可能性があります。

新たに診断された方への情報

PSCの症状は何ですか?

PSC 患者の多くは、特に病気の初期段階では症状が現れません。症状が発生した場合、最も一般的なのは疲労、皮膚のそう痒症、かゆみ、および皮膚や目が黄色くなる黄疸です。これらの症状は現れたり消えたりしますが、時間の経過とともに悪化する可能性があります。病気が進行すると胆管に感染が起こり、発熱、悪寒、腹痛が起こることがあります。

PSCの原因は何ですか?

この病気の原因は不明です。患者さんの約70割は男性です。細菌やウイルスの感染、免疫系の問題が関係している可能性があります。遺伝的要因も関与している可能性があります。 PSC はまれな病気であると考えられていますが、最近の研究では、これまで考えられていたよりも一般的である可能性があることが示唆されています。

PSCはどのように診断されますか?

PSC患者の多くは症状がないため、定期的な肝臓血液検査の異常結果によってこの病気が発見されることがよくあります。正式な診断は通常、胆管造影、胆管への色素の注入を含むX線検査、またはMRIによって行われます。

PSCはどのように治療されますか?

PSC には治療法や特別な治療法はありません。この病気に伴うかゆみは薬で軽減でき、胆管感染症が発生した場合には抗生物質が治療に使用されます。 PSC患者のほとんどはビタミンサプリメントを摂取する必要があります。場合によっては、胆管手術や内視鏡検査が一時的に胆汁の流れを改善するのに役立つ場合があります。

肝移植はいつ必要ですか？

時間が経つにつれて、多くの PSC 患者は徐々に肝機能が低下し続けます。肝不全が重度になると、肝移植が必要になる場合があります。移植を受けた PSC 患者の転帰は優れています。 80年以上の生存率は約XNUMXパーセントで、回復後の生活の質は良好です。

PSCのリスクにさらされているのは誰ですか?

PSCは女性よりも男性にわずかに多く見られます。通常、30 歳から 60 歳の人々が罹患します。PSC 患者の 75% もが炎症性腸疾患、通常は潰瘍性大腸炎を患っています。

PSCの治療法を見つけるために何が行われていますか?

PSC は 100 年前から知られていますが、現在では医師は非常に早い段階で PSC を診断できるようになりました。これは、肝臓が深刻な損傷を受ける前に治療を開始できることを意味します。科学者たちは、原因を突き止め、その発症を理解するためにこの病気の研究を続けています。

さらに、世界中で多数の患者が参加する薬物療法の治験では、症状を軽減し、肝損傷を制御するために、いくつかの追加の薬剤を使用する可能性が検討されています。

あなたの医者に尋ねる質問

肝臓障害はどの程度深刻ですか?
どのような治療法をお勧めしますか? これで病気の進行が遅くなるでしょうか？
何か薬は処方されるのでしょうか？副作用は何ですか?
食生活を変えたほうがいいでしょうか？
摂取することをお勧めするサプリメントはありますか?
症状を和らげるために何ができるでしょうか?
胆管がんのスクリーニングは今すぐ行う必要がありますか?

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臨床試験は、新しい医療アプローチが人々にどの程度効果があるかをテストする研究です。実験的治療法を臨床試験で人間の被験者でテストする前に、臨床検査または動物研究で効果が示されている必要があります。その後、最も有望な治療法が臨床試験に移行され、その目的は、病気を安全かつ効果的に予防、スクリーニング、診断、または治療するための新しい方法を特定することです。

新しい治療法に関する最新情報を得るには、これらの試験の進行状況と結果について医師に相談してください。臨床試験に参加することは、肝疾患とその合併症の治癒、予防、治療に貢献する素晴らしい方法です。

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最終更新日：17年2023月11日午前18時XNUMX分