原発性胆汁性胆管炎 (PBC)

原発性胆汁性胆管炎（PBC）は、以前は原発性胆汁性肝硬変として知られており、肝臓内の胆管（肝内胆管と呼ばれます）の進行性破壊によって生じる慢性肝疾患です。

肝臓で生成された胆汁は、これらの管を通って小腸に送られ、そこで脂肪および脂溶性ビタミン（A、D、E、K）の消化を助けます。管が破壊されると、肝臓に胆汁が蓄積し、炎症や瘢痕化（線維症）を引き起こします。

瘢痕組織が健康な肝臓組織に取って代わり、肝機能がますます損なわれるため、最終的には肝硬変とそれに関連する合併症を引き起こす可能性があります。

一目でわかる事実

原発性胆汁性胆管炎 (PBC) 主に女性に影響を与えるしかし、現在ではより多くの男性が診断を受けています。
原発性胆汁性胆管炎 (PBC) は慢性疾患です。 肝臓の小さな胆管が損傷して炎症を起こし、最終的には破壊されます。
研究者らは、米国では、 女性65万人中約100,000人がPBCに罹患しています。
この障害は通常、中年期に明らかになりますが、最初は 45歳から65歳までのほとんどの人が罹患.
原発性胆汁性胆管炎（PBC）の治療法はありませんしかし、病気を管理し、肝障害の進行を遅らせるための薬があります。

新たに診断された方への情報

原発性胆汁性胆管炎 (PBC) の徴候と症状は何ですか?

PBC はゆっくりと進行する可能性があり、多くの人は、特に病気の初期段階では症状がありません。最も一般的な初期症状は、疲労と皮膚のかゆみ（そう痒）です。その他の症状には次のようなものがあります。

腹痛
皮膚の黒ずみ
皮膚の下（黄色腫）または目の周り（黄色腫）の小さな黄色または白色の隆起
また、口や目の乾燥、骨、筋肉、関節の痛みを訴える人もいます。
病気が進行すると、以下のような肝硬変の症状が現れることがあります。
皮膚の黄変（黄疸）
脚や足のむくみ（浮腫）
体液の蓄積（腹水）による腹部の肥大
拡張した静脈（静脈瘤）による胃上部および食道の内出血

骨折につながる骨の菲薄化 (骨粗鬆症) は、原発性胆汁性胆管炎 (PBC) のもう XNUMX つの合併症です。これは病気の後期によく見られますが、早期に発生することもあります。さらに、肝硬変の人は肝臓がん（肝細胞がん）のリスクが高くなります。

原発性胆汁性胆管炎 (PBC) の原因は何ですか?

この病気の原因は不明です。免疫系の問題に関連している可能性があります。原発性胆汁性胆管炎 (PBC) は技術的には遺伝性疾患ではありませんが、親から子へと受け継がれる特定の遺伝子または遺伝的欠陥によって引き起こされる疾患を意味しますが、いくつかの家族のつながりがあるようです. 原発性胆汁性胆管炎 (PBC) は、兄弟間および家族の XNUMX 人が罹患している場合により一般的です。

原発性胆汁性胆管炎 (PBC) はどのように診断されますか?

原発性胆汁性胆管炎（PBC）の多くの人は症状がないため、定期的な肝臓の血液検査で異常な結果が得られたために偶然発見されることがよくあります。原発性胆汁性胆管炎（PBC）が疑われる場合は、抗ミトコンドリア抗体（AMA）を調べる血液検査が行われます。この検査は、原発性胆汁性胆管炎 (PBC) のほぼすべての人で陽性です。肝臓組織の少量のサンプルを細い針で採取する肝生検は、診断の確定に役立ちます。画像検査は、他の疾患を除外するため、または原発性胆汁性胆管炎 (PBC) と診断された患者をさらに評価するために使用される場合があります。

原発性胆汁性胆管炎はどのように治療されますか?

病気の治療

原発性胆汁性胆管炎 (PBC) の治療法はありませんが、病気の進行を遅らせ、症状を管理するのに役立つ薬があります。ウルソジオール (ブランド名 Actigall、URSO 250、URSO Forte) は、天然に存在する胆汁酸 (ウルソデオキシコール酸または UDCA) で、胆汁を肝臓から小腸に移動させるのに役立ちます。早期に使用すれば、ウルソジオールは肝機能を改善し、肝機能の必要性をなくしたり、肝機能の必要性を遅らせたりする可能性があります。 肝臓移植. 原発性胆汁性胆管炎 (PBC) の患者は、この薬を生涯にわたって毎日服用しなければなりません。

UDCA は 50 パーセントを超える患者に効果がありますが、最大 40 パーセントの患者は UDCA によるアルカリホスファターゼ (ALP) またはビリルビンの適切な減少を達成できず、5 ～ 10 パーセントは UDCA に耐えることができません。

2016 年 XNUMX 月、オベチコール酸 (商品名 Ocaliva) は、原発性胆汁性胆管炎 (PBC) の治療に、UDCA に対する反応が不十分な成人の UDCA と組み合わせて、または UDCA に耐えられない成人の単一療法として承認されました。オベチコール酸は、肝臓からの胆汁の流れを増加させ、肝臓での胆汁酸の産生を抑制し、肝臓が毒性レベルの胆汁酸にさらされるのを減らします。オベチコール酸の副作用には、かゆみの増加や血中脂質の上昇が含まれる場合があります。

UDCA に対する不完全な応答者である患者の他の代替療法には、フェノフィブラートが含まれます。自己免疫性肝炎との「重複症候群」を有する原発性胆汁性胆管炎 (PBC) 患者には、プレドニゾンやアザチオプリンなどの免疫系を抑制する薬が処方されることもあります。 肝移植 医療では病気を十分にコントロールできなくなった場合に考慮されます。末期肝疾患に罹患した場合、生存するには肝臓移植が必要です。

症状の治療

激しいかゆみは、原発性胆汁性胆管炎 (PBC) の最も一般的な症状の XNUMX つです。ジフェンヒドラミン（ベナドリル）などの市販の抗ヒスタミン薬が役立つ場合があります。リファンピシン、ナルトレキソン、コレスチラミン、セルトラリンなどの他の薬剤が処方される場合があります。

ドライアイは点眼薬（人工涙液）を使用することで軽減できます。

口渇は、唾液の量を増やすハードキャンディーやチューインガムを吸うことで軽減される場合があります。唾液の代替品や使用できる薬もあります。

合併症の予防

脂溶性ビタミンの欠乏を監視するための血液検査がしばしば行われます。原発性胆汁性胆管炎 (PBC) が進行するにつれて、一部の人々は脂肪便で失われた脂溶性ビタミンを補充する必要があるため、ビタミン A、D、E、および K の補充療法を受けることがあります。

原発性胆汁性胆管炎 (PBC) の人は骨粗鬆症のリスクが高いため、通常はカルシウムとビタミン D が処方されます。現在、初期診断時にはベースラインの骨密度が推奨されています。

肝臓の機能能力は時間の経過とともに低下するため、肝硬変に伴う合併症に対処し、治療する必要があります。静脈瘤や肝臓がんのスクリーニングが推奨されることがよくあります。

どのようなライフスタイルの変化が役立つでしょうか?

健康的なライフスタイルを維持することは、原発性胆汁性胆管炎 (PBC) の患者の気分を良くし、病気に関連するいくつかの症状を緩和または予防するのに役立ちます。診断時に、医師は次のことを提案する場合があります。

体液過多（浮腫または腹水）がある場合は、減塩食を開始してください。
過体重または脂肪肝*の場合は、脂肪摂取量を減らしてください。
たくさん水を飲む
アルコール摂取を避けるか減らす
可能な限り過度のストレスを避ける
運動、特にウォーキングを始める
禁煙します
適切なスキンケアを維持する
定期的に歯科検診を受けましょう

原発性胆汁性胆管炎 (PBC) は通常、何年にもわたってゆっくりと進行することに注意してください。多くの人は、診断がどれだけ早期に行われたかにもよりますが、何年もの間、症状のない通常の生活を送っています。治療法はありませんが、投薬計画を順守し、健康的なライフスタイルを維持することで、人々は病気の進行を遅らせ、合併症を起こすことなく長生きするという良い結果を得ています.

原発性胆汁性胆管炎 (PBC) のリスクがあるのは誰ですか?

女性は男性よりも原発性胆汁性胆管炎 (PBC) を発症する可能性が 90 倍高く、これは原発性胆汁性胆管炎 (PBC) 症例の約 XNUMX% を女性が占めることを意味します。

この病気は中年期に発症することが最も多く、通常は 35 ～ 60 歳の人に診断されます。

原発性胆汁性胆管炎 (PBC) の発症には遺伝的要素があるようです。これは、兄弟や家族の XNUMX 人が罹患している場合によく見られるためです。

あなたの医者に尋ねる質問

肝臓障害はどの程度深刻ですか?
どのような治療法をお勧めしますか? これで病気の進行が遅くなるでしょうか？
何か薬は処方されるのでしょうか？副作用は何ですか?
食生活を変えたほうがいいでしょうか？
摂取することをお勧めするサプリメントはありますか?
症状を和らげるために何ができるでしょうか?
肝硬変が発症すると、移植私の唯一の選択肢は？

支援グループ

Facebookの原発性胆汁性胆管炎（PBC）サポートグループ
Facebook の American Liver Foundation 原発性胆汁性胆管炎サポートグループにアクセスしてください。詳細については、ここをクリックしてください…

Inspire に関する PBC/PSC サポートグループ

アメリカ肝臓財団を訪問するオンラインサポートグループインスパイアでは…

動画ライブラリ

もっと見る

患者ストーリー

もっと見る

関連リンク

PBCers 組織

PBCers Organization は、原発性胆汁性胆管炎 (PBC) やその他の自己免疫性肝疾患に苦しむ人々のための素晴らしい教育と支援の源です。世界中に約 3,000 人のメンバーを擁し、さまざまな分野の教育とサポートを提供しています。

臨床試験を検索する

臨床試験は、新しい医療アプローチが人々にどの程度効果があるかをテストする研究です。実験的治療法を臨床試験で人間の被験者でテストする前に、臨床検査または動物研究で効果が示されている必要があります。その後、最も有望な治療法が臨床試験に移行され、その目的は、病気を安全かつ効果的に予防、スクリーニング、診断、または治療するための新しい方法を特定することです。

新しい治療法に関する最新情報を得るには、これらの試験の進行状況と結果について医師に相談してください。臨床試験に参加することは、肝疾患とその合併症の治癒、予防、治療に貢献する素晴らしい方法です。

ここから検索を開始してください あなたのような人を必要とする臨床試験を見つけるために。

※脂肪肝疾患は新たに脂肪性肝疾患に名称変更されました。

最終更新日: 22 年 2024 月 03 日午後 32 時 XNUMX 分