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概要

胆道閉鎖症は乳児のみが罹患する胆管の病気です。胆汁は肝臓で作られる消化液です。胆管を通って小腸に伝わり、そこで脂肪の消化を助けます。

胆道閉鎖症では、出生後すぐに胆管が炎症を起こして閉塞します。これにより胆汁が肝臓に留まり、肝細胞を破壊し始め、肝臓の線維化や瘢痕化を引き起こします。

一目でわかる事実

胆道閉鎖症は、世界中で出生 1 人に 8,000 人から 1 人に 18,000 人が罹患する稀な疾患です。 胆道閉鎖症の乳児の約 10 ～ 20% には、心臓欠陥や脾臓の問題など、他の臓器に異常があります。
胆道閉鎖症は新生児にのみ発生します。この病気は、女児やアジア系またはアフリカ系アメリカ人の血を引く乳児にやや多く見られます。

症状と原因

この病気の原因は不明です。一部の乳児では、この病気は先天性である可能性が高く、つまり出生時から存在している可能性があります。胆道閉鎖症の乳児の約 10 人に XNUMX 人は、他の先天性欠陥を患っています。

胆道閉鎖症の症状は通常、生後 2 ～ 6 週間で現れます。赤ちゃんは黄疸を呈し、皮膚や白目の部分が黄色くなります。肝臓が硬くなり、腹部が腫れることもあります。便は通常、薄い灰色で、尿は黒っぽく見えることがあります。赤ちゃんによっては、激しいかゆみを感じることがあります。

診断と検査

他の病気でも胆道閉鎖症と同様の症状が現れるため、医師は確定診断を下す前に多くの検査を行う必要があります。これらの検査には、血液検査、肝臓検査、超音波検査、特殊な画像検査、肝臓生検（少量の肝臓組織を針で採取して研究室で検査する）などがあります。

管理と治療

残念ながら、胆道閉鎖症には治療法がありません。唯一の治療法は、肝臓の外側にある閉塞した胆管を、新しい管の役割を果たす赤ちゃん自身の腸の一部で置き換える外科手術です。この手術は、それを考案した日本の外科医マリオ・カサイ博士にちなんでカサイ手術と呼ばれています。

カサイ手術の目的は、肝臓から新しい管を通して腸に胆汁を排出できるようにすることです。カサイ手術は、早期（生後 60 か月未満）に実施した場合、85% から 20% の確率で成功または部分的に成功しますが、長期的な効果が得られるのは 40% から 3% のみです。反応が良好な乳児の場合、黄疸やその他の症状は通常数週間後に消えます。

葛西手術が効かない場合、閉塞した胆管が肝臓内（肝臓の内側）だけでなく肝臓外（肝臓の外側）にあることが問題となることが多い。 肝臓移植, 閉塞した肝内管を置換するために開発されました。

葛西手術は生後 3 か月未満の乳児に最も効果があり、早期診断が重要です。

葛西手術が成功しなかった場合、唯一の選択肢は肝臓移植です。ただし、滞留した胆汁による肝臓への損傷が致命的になる前に、適切なドナー臓器を迅速に見つけなければなりません。

手術後はどうなりますか？

手術後の治療の目的は、正常な成長と発達を促すことです。胆汁の流れが良好であれば、子供には通常の食事を与え、適切な成長、発達、ビタミンレベルを注意深く監視します。検査で胆汁の流れが減少していることが判明した場合、脂肪とビタミンの吸収が損なわれるため、カロリーの増加とビタミンサプリメントが必要になります。

展望と予後

治療が成功しなければ、胆道閉鎖症の子供で2歳を超えて生きられる人はほとんどいません。葛西手術が完全に成功した場合、子供は回復し、普通の生活を送ることができます。しかし、ほとんどの場合、手術が成功したとしても、患者は徐々に肝臓にダメージを受けます。これらの子供は生涯にわたって専門的な医療ケアを必要とし、最終的に肝臓移植が必要になる子供も多くいます。

安全防災

科学者たちは、胆道閉鎖症は遺伝性ではなく、親から子供に遺伝するものではないことを知っています。また、伝染性でもなく、予防もできません。また、妊婦の行動や不作為によっても引き起こされるものではありません。

BAとともに生きる

特別な食事療法は、子供の継続的なケアの重要な部分となります。検査で胆汁の流れが減少していることが判明した場合、脂肪とビタミンの吸収が損なわれるため、カロリーの増加とビタミンサプリメントが必要になります。

あなたの医者に尋ねる質問

これまでに他の胆道閉鎖症患者を治療したことがありますか?
ビリルビン値を調べるために血液検査は行われましたか?
子どもの肝臓の状態はどうですか?
私の子供は肝臓障害を持っていますか?
私の子供には必要ですか？ 肝臓移植?
（移植が選択肢の場合） 生きている寄付 （友人や家族から）それとも亡くなったドナーを待ちますか？
私の州/UNOS 地域にはどのような小児移植病院がありますか?
葛西手術は必要でしょうか？
この処置を行っている医療従事者は、他の多くの患者に対しても同様の処置を行ったことがありますか?
門脈圧亢進症に効く薬はありますか?
かゆみに効く薬はありますか？