クルパ・R・マイソール、医学博士、理学修士

胆道閉鎖症治療基金パイロット研究賞
50,000年間でXNUMXドル

ベイラー医科大学

胆道閉鎖症における免疫機能障害の分子メカニズム

胆道閉鎖症（BA）による肝硬変の小児にとって、肝移植（LT）は命を救う処置です。残念ながら、LTを待つ小児は重篤な感染症を数多く発症し、入院を頻繁に繰り返し、死に至ることもあります。免疫細胞（白血球）は感染症と闘うのに役立ち、免疫系が発達中の小児では特に重要です。私たちの最近の研究では、血液中の特定の免疫細胞がBAの小児ではうまく機能していないことが示されました。肝臓は免疫系で中心的な役割を果たしており、肝硬変における免疫調節異常は重要な研究分野です。この提案の目標は、BA肝硬変における免疫機能障害のメカニズムを理解することです。私たちの提案では、（1）対照群と比較して、肝硬変BAの独自の免疫遺伝子シグネチャを特定できるか、（2）BA肝硬変における肝臓の免疫遺伝子変化と全身（血液循環内）免疫機能障害との関連を特定できるかを尋ねています。LT前の小児から採取した白血球を研究し、免疫機能を測定します。私たちは、空間トランスクリプトミクスと呼ばれる新しい技術を使用して、肝臓組織の遺伝子変化を研究します。BA の小児における感染症につながる新たな免疫欠陥を特定し、将来の標的治療の開発に役立つことを期待しています。