Colangite sclerosante primitiva (PSC)

La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una malattia cronica oa lungo termine che danneggia lentamente i dotti biliari. La bile è un liquido digestivo prodotto nel fegato. Viaggia attraverso i dotti biliari fino alla cistifellea e all'intestino tenue, dove aiuta a digerire i grassi e le vitamine grasse.

Nei pazienti con PSC, i dotti biliari si bloccano a causa di infiammazioni, cicatrici o fibrosi. Questo fa sì che la bile si accumuli nel fegato, dove danneggia gradualmente le cellule del fegato e provoca cirrosi o fibrosi del fegato. Man mano che la cirrosi progredisce e la quantità di tessuto cicatriziale nel fegato aumenta, il fegato perde lentamente la sua capacità di funzionare. Il tessuto cicatriziale può bloccare il drenaggio dei dotti biliari portando all'infezione della bile.

PSC avanza molto lentamente. Molti pazienti possono avere la malattia per anni prima che i sintomi si sviluppino. I sintomi possono rimanere a un livello stabile, possono andare e venire o possono progredire gradualmente. L'insufficienza epatica può verificarsi 10-15 anni dopo la diagnosi, ma questo può richiedere anche più tempo per alcuni pazienti con PSC. Molte persone con PSC alla fine avranno bisogno di un file trapianto di fegato, in genere circa 10 anni dopo la diagnosi della malattia. Il PSC può anche portare al cancro del dotto biliare. È possibile eseguire esami endoscopici e MRI per monitorare la malattia.

Fatti a colpo d'occhio

1. La colangite sclerosante primaria è una malattia epatica colestatica cronica che colpisce principalmente uomini giovani e di mezza età.
2. Circa l'80% dei pazienti con colangite sclerosante primitiva ha malattia infiammatoria intestinale.
3. I cambiamenti dello stile di vita possono aiutare a gestire la colangite sclerosante primitiva. Evitare l'alcol, smettere di fumare, mantenere un peso sano, seguire una dieta sana che includa frutta, verdura e cereali integrali e farsi vaccinare contro l'epatite A e l'epatite B possono aiutare a preservare la funzionalità epatica.

Informazioni per i pazienti appena diagnosticati

Quali sono i sintomi della PSC?

Molte persone con PSC non manifestano sintomi, specialmente nelle prime fasi della malattia. Quando si verificano i sintomi, i più comuni sono affaticamento, prurito o prurito della pelle e ittero, un ingiallimento della pelle e degli occhi. Questi sintomi possono andare e venire, ma possono peggiorare nel tempo. Man mano che la malattia continua, i dotti biliari possono essere infettati, il che può portare a episodi di febbre, brividi e dolore addominale.

Quali sono le cause PSC?

La causa di questa malattia non è nota. Circa il 70% dei pazienti sono uomini. Può essere correlato a infezioni batteriche o virali, nonché a problemi nel sistema immunitario. Anche i fattori genetici possono avere un ruolo. La PSC è considerata una malattia rara, ma studi recenti suggeriscono che potrebbe essere più comune di quanto si pensasse in precedenza.

Come viene diagnosticata la PSC?

Poiché molti pazienti con PSC non hanno sintomi, la malattia viene spesso scoperta attraverso risultati anormali negli esami del sangue del fegato di routine. La diagnosi formale viene solitamente effettuata mediante colangiografia, un esame a raggi X che prevede l'iniezione di colorante nei dotti biliari o una risonanza magnetica.

Come viene trattata la PSC?

Non esiste una cura o un trattamento specifico per la PSC. Il prurito associato alla malattia può essere alleviato con i farmaci e gli antibiotici sono usati per trattare le infezioni del dotto biliare quando si verificano. La maggior parte delle persone con PSC deve assumere integratori vitaminici. In alcuni casi, la chirurgia del dotto biliare o l'endoscopia possono essere utili per migliorare temporaneamente il flusso biliare.

Quando è necessario un trapianto di fegato?

Nel tempo, molti pazienti con PSC continueranno a subire una graduale perdita della funzionalità epatica. Se l'insufficienza epatica diventa grave, può essere necessario un trapianto di fegato. Il risultato per i pazienti con PSC sottoposti a trapianto è eccellente. Il tasso di sopravvivenza per due o più anni è di circa l'80%, con una buona qualità della vita dopo il recupero.

Chi è a rischio per PSC?

Il PSC è leggermente più comune negli uomini rispetto alle donne. Di solito colpisce persone di età compresa tra i 30 ei 60 anni. Ben il 75% dei pazienti con PSC ha anche malattie infiammatorie intestinali, di solito colite ulcerosa.

Cosa si sta facendo per trovare una cura per la PSC?

Il PSC è noto da 100 anni, ma ora i medici sono in grado di diagnosticare molto presto. Ciò significa che il trattamento può iniziare prima che il fegato sia gravemente danneggiato. Gli scienziati stanno continuando a studiare la malattia per trovare la causa e comprenderne lo sviluppo.

Inoltre, gli studi sulla terapia farmacologica, che coinvolgono un gran numero di pazienti in tutto il mondo, stanno esplorando il potenziale utilizzo di diversi farmaci aggiuntivi per ridurre i sintomi e controllare i danni al fegato.

Domande da porre al medico

• Quanto è grave il danno al fegato?
• Che trattamento mi consigliate? Questo rallenterà la progressione della malattia?
• Verranno prescritti farmaci? Quali sono gli effetti collaterali?
• Devo cambiare la mia dieta?
• Ci sono integratori che suggeriresti di prendere?
• Cosa si può fare per alleviare i miei sintomi?
• Lo screening per il cancro del dotto biliare deve essere fatto ora?

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Ultimo aggiornamento il 17 marzo 2023 alle 11:18