Sindrome epatorenale (HRS) è una condizione pericolosa per la vita che colpisce la funzione renale nelle persone con malattia epatica avanzata. HRS è più comune nelle persone con avanzato cirrosi (o cicatrici del fegato) e ascite, un accumulo anormale di liquido nell'addome che è spesso correlato a una malattia del fegato. Ma la sindrome può verificarsi anche in persone con insufficienza epatica fulminante (insufficienza epatica acuta) e altri tipi di malattie del fegato.

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Tipi

Esistono due tipi di sindrome epatorenale:

Tipo 1 (acuto) comporta un rapido declino della funzione renale e può progredire rapidamente in un'insufficienza renale pericolosa per la vita. I tuoi reni, che fanno parte del tuo tratto urinario, svolgere una serie di funzioni vitali, incluso il filtraggio del sangue per rimuovere i rifiuti e il fluido in eccesso dal corpo. Segni di declino della funzione renale possono includere una significativa riduzione della minzione; confusione; gonfiore causato dall'accumulo di liquido tra i tessuti e gli organi (una condizione nota come edema) e livelli anormalmente alti di composti di scarto corporeo ricchi di azoto nel sangue (una condizione nota come azotemia).
tipo II comporta una diminuzione più graduale della funzione renale. Il tipo II spesso porta ad un accumulo anormale di liquido nell'addome (ascite) resistente al trattamento con diuretici. A volte indicato come pillole d'acqua, diuretici può aiutare a liberare il corpo dal sale (sodio) e dall'acqua e abbassare la pressione sanguigna. Le persone con diagnosi di HRS Tipo II hanno un tempo di sopravvivenza mediano più lungo rispetto a quelle con Tipo I.

Causare

Sebbene la sindrome epatorenale (HRS) possa verificarsi in persone con malattia epatica avanzata, la sua causa esatta e il tasso di insorgenza sono ancora sconosciuti.

Il segno distintivo della sindrome è un significativo restringimento (costrizione) dei vasi sanguigni che alimentano i reni. Quando il flusso sanguigno ai reni è limitato, la funzione renale diminuisce nel tempo. La causa esatta della costrizione dei vasi sanguigni che alimentano i reni rimane sconosciuta, ma alcuni ricercatori ritengono che possa derivare da una combinazione di fattori, inclusa l'alta pressione all'interno della vena porta (ipertensione portale), che trasporta il sangue dagli organi digestivi al fegato. La causa più comune di ipertensione portale è cirrosi del fegato.

Ci sono varie teorie sulla causa della sindrome epatorenale (HRS). La teoria più comune è che la sindrome epatorenale (HRS) sia causata da un restringimento dei vasi sanguigni che alimentano i reni, con conseguente riduzione del flusso sanguigno ai reni e diminuzione della funzionalità renale nel tempo.

I ricercatori hanno anche identificato alcuni "trigger" che possono rendere più probabile che le persone con malattie del fegato sviluppino la sindrome epatorenale (HRS). Peritonite batterica spontanea (SBP) è il più comune di questi trigger. La SBP è una complicanza della cirrosi e dell'ascite. È un'infezione della membrana che riveste la cavità addominale. Un'altra causa è troppi diuretici (pillole che promuovono la minzione).

Se hai la cirrosi, quanto segue sarà importante per prevenire la sindrome epatorenale (HRS):

Evitare farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS). Questi includono aspirina, ibuprofene (Advil, Motrin, ecc.), Naprossene (ad es. Aleve) e molti altri farmaci generici e di marca
Evita i coloranti di contrasto utilizzati per alcuni test medici come la risonanza magnetica e le scansioni TC e
Non bere quantità eccessive di alcol

Sintomi

La sindrome epatorenale (HRS) presenta una varietà di sintomi aspecifici, tra cui:

stanchezza
Dolore addominale
Una sensazione generale di malattia (o malessere)

Le persone con sindrome epatorenale (HRS) possono anche avere sintomi correlati alla malattia epatica avanzata, tra cui:

Una tinta gialla sulla pelle o sugli occhi causata da un eccesso di bilirubina nel sangue (itterizia)
Un accumulo anormale di liquido nell'addome (ascite)
Una milza ingrossata (splenomegalia)
Un temporaneo peggioramento della funzione cerebrale (confusione e / o perdita di memoria) correlato a encefalopatia epatica

Diagnosi della sindrome epatorenale (HRS)

Non esiste un test specifico per la sindrome epatorenale (HRS). Quindi, viene diagnosticata in parte escludendo altre cause di insufficienza renale acuta in pazienti con malattia epatica avanzata.

I professionisti medici conducono una valutazione clinica approfondita; prendere una storia dettagliata del paziente e ordinare vari test. In questo modo, cercano di determinare se esistono determinate condizioni, inclusa l'insufficienza epatica avanzata con ipertensione portale, e per escludere altre cause di insufficienza renale, come:

Malattia urinaria o renale
Infezione batterica
Shock (un improvviso calo del flusso sanguigno attraverso il corpo)
Trattamento recente con alcuni farmaci che influenzano la funzione renale, o cosiddetti nefrotossico farmaci
Uso eccessivo di diuretici (noto anche come pillole d'acqua)

Uno dei test utilizzati per diagnosticare la sindrome epatorenale (HRS) è un comune esame del sangue noto come test della creatinina sierica. Il test misura il livello di creatinina nel sangue ei risultati riflettono il funzionamento dei reni. Uno dei segni di HRS è un livello anormalmente alto di creatinina nel sangue. La creatinina è un prodotto di scarto chimico generato in gran parte dal processo di metabolismo muscolare.

I Club internazionale di ascite — un'organizzazione che incoraggia la ricerca scientifica nel campo della cirrosi epatica avanzata e delle sue complicanze — ha sviluppato i propri criteri per la diagnosi della sindrome epatorenale (HRS).

Trattamento

Trapianto di fegato è il miglior trattamento per la sindrome epatorenale (HRS), ma potrebbe non essere un'opzione per le persone con HRS-1 che sono troppo malate per l'operazione. Le persone che non sono idonee per un trapianto o che ne sono in attesa possono ricevere una terapia sostitutiva renale (emodialisi) o farmaci per migliorare l'afflusso di sangue ai reni.

Le persone affette da sindrome epatorenale (HRS) possono anche essere consigliate dal loro team medico di evitare i diuretici (che possono peggiorare la funzionalità renale), trattare prontamente l'infezione e mantenere il loro equilibrio elettrolitico. I principali elettroliti nel corpo includono sodio, potassio, calcio, magnesio, fosfato e cloruro. Gli operatori sanitari possono determinare i livelli di elettroliti con alcuni test e consigliare come affrontare al meglio uno squilibrio.

In alcuni casi, le persone affette da sindrome epatorenale (HRS), in particolare quelle che necessitano di dialisi o che soffrono di insufficienza renale avanzata nei mesi che precedono un programma di trapianto di fegato - potrebbe essere necessario un file trapianto di rene così come un trapianto di fegato.

Anche dopo un trapianto di fegato riuscito, i problemi renali possono persistere, a volte richiedendo la dialisi. La dialisi è un trattamento che rimuove i rifiuti, il sale e l'acqua in eccesso dal corpo e replica altre funzioni normalmente svolte dai reni sani.

Sono allo studio potenziali nuovi trattamenti. Puoi conoscere gli studi clinici finanziati privatamente e pubblicamente sui trattamenti per la sindrome epatorenale (HRS) e altre condizioni presso il National Institutes of Health's cercatore di studi clinici oppure cliccando qui.

Altre opzioni per le persone che non sono in grado di ottenere un trapianto o che ne stanno aspettando uno includono:

Agenti vasocostrittori per aumentare la pressione sanguigna troppo bassa
Albumina per migliorare la funzione renale

Prognosi per chi vive con la sindrome epatorenale (HRS)

La prognosi per le persone con insufficienza epatica è molto peggiore se sviluppano la sindrome epatorenale (HRS). La maggior parte dei pazienti muore entro poche settimane dall'inizio dell'insufficienza renale (renale) senza terapia. Infatti, il 50% delle persone muore entro 2 settimane dalla diagnosi e l'80% delle persone muore entro 3 mesi dalla diagnosi.

La diagnosi precoce è fondamentale. Le persone affette da sindrome epatorenale (HRS) hanno una maggiore possibilità di sopravvivenza se la condizione viene diagnosticata precocemente; ricevono cure mediche tempestive per insufficienza renale e trapianto di fegato è fattibile e disponibile. Un trapianto di fegato migliora il tasso di sopravvivenza per le persone con entrambi i tipi di sindrome epatorenale (HRS).

Cerca una sperimentazione clinica

Gli studi clinici sono studi di ricerca che testano l'efficacia dei nuovi approcci medici nelle persone. Prima che un trattamento sperimentale possa essere testato su soggetti umani in una sperimentazione clinica, deve aver mostrato benefici in test di laboratorio o studi di ricerca sugli animali. I trattamenti più promettenti vengono quindi spostati in studi clinici, con l'obiettivo di identificare nuovi modi per prevenire, schermare, diagnosticare o curare una malattia in modo sicuro ed efficace.

Parla con il tuo medico dei progressi in corso e dei risultati di questi studi per ottenere le informazioni più aggiornate sui nuovi trattamenti. Partecipare a una sperimentazione clinica è un ottimo modo per contribuire a curare, prevenire e curare la malattia del fegato e le sue complicanze.

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Ultimo aggiornamento il 16 marzo 2023 alle 11:10