प्राइमरी स्केलेरोजिंग चोलैंगाइटिस (पीएससी)

प्राइमरी स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस (पीएससी) एक पुरानी या दीर्घकालिक बीमारी है जो धीरे-धीरे पित्त नलिकाओं को नुकसान पहुंचाती है। पित्त एक पाचक तरल पदार्थ है जो यकृत में बनता है। यह पित्त नलिकाओं के माध्यम से पित्ताशय और छोटी आंत तक जाता है, जहां यह वसा और फैटी विटामिन को पचाने में मदद करता है।

पीएससी वाले रोगियों में, पित्त नलिकाएं सूजन और घाव या फाइब्रोसिस के कारण अवरुद्ध हो जाती हैं। इससे पित्त यकृत में जमा हो जाता है, जहां यह धीरे-धीरे यकृत कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है और यकृत के सिरोसिस या फाइब्रोसिस का कारण बनता है। जैसे-जैसे सिरोसिस बढ़ता है और लीवर में निशान ऊतक की मात्रा बढ़ती है, लीवर धीरे-धीरे कार्य करने की क्षमता खो देता है। निशान ऊतक पित्त नलिकाओं के जल निकासी को अवरुद्ध कर सकता है जिससे पित्त में संक्रमण हो सकता है।

पीएससी बहुत धीमी गति से आगे बढ़ता है। कई रोगियों में लक्षण विकसित होने से पहले वर्षों तक यह बीमारी बनी रह सकती है। लक्षण स्थिर स्तर पर रह सकते हैं, वे आ सकते हैं और जा सकते हैं, या वे धीरे-धीरे बढ़ सकते हैं। निदान के 10-15 साल बाद लीवर की विफलता हो सकती है, लेकिन कुछ पीएससी रोगियों में इससे भी अधिक समय लग सकता है। पीएससी वाले कई लोगों को अंततः इसकी आवश्यकता होगी लिवर प्रत्यारोपण, आमतौर पर बीमारी का पता चलने के लगभग 10 साल बाद। पीएससी से पित्त नली का कैंसर भी हो सकता है। बीमारी की निगरानी के लिए एंडोस्कोपी और एमआरआई परीक्षण किए जा सकते हैं।

तथ्य एक नज़र में

1. प्राइमरी स्क्लेरोज़िंग कोलेंजाइटिस एक दीर्घकालिक कोलेस्टेटिक यकृत रोग है मुख्य रूप से युवा और मध्यम आयु वर्ग के पुरुषों को प्रभावित करता है।
2. लगभग 80% रोगियों में प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग चोलैंगाइटिस होता है भड़काऊ आंत्र रोग.
3. जीवनशैली में बदलाव से प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग चोलैंगाइटिस को प्रबंधित करने में मदद मिल सकती है। शराब से परहेज करना, धूम्रपान छोड़ना, स्वस्थ वजन बनाए रखना, स्वस्थ आहार खाना जिसमें फल, सब्जियां और साबुत अनाज शामिल हों और हेपेटाइटिस ए और हेपेटाइटिस बी के खिलाफ टीकाकरण से लीवर की कार्यक्षमता को बनाए रखने में मदद मिल सकती है।

नव निदान के लिए जानकारी

पीएससी के लक्षण क्या हैं?

पीएससी वाले कई लोगों को लक्षण नहीं दिखते, खासकर बीमारी के शुरुआती चरणों में। जब लक्षण प्रकट होते हैं तो सबसे आम हैं थकान, खुजली, या त्वचा की खुजली, और पीलिया, त्वचा और आँखों का पीला पड़ना। ये लक्षण आ सकते हैं और चले जा सकते हैं, लेकिन समय के साथ ये खराब हो सकते हैं। जैसे-जैसे बीमारी जारी रहती है, पित्त नलिकाएं संक्रमित हो सकती हैं, जिससे बुखार, ठंड लगना और पेट दर्द हो सकता है।

पीएससी का क्या कारण है?

इस रोग का कारण ज्ञात नहीं है। लगभग 70 प्रतिशत मरीज पुरुष हैं। यह बैक्टीरिया या वायरल संक्रमण के साथ-साथ प्रतिरक्षा प्रणाली में समस्याओं से संबंधित हो सकता है। आनुवंशिक कारक भी भूमिका निभा सकते हैं। पीएससी को एक असामान्य बीमारी माना जाता है, लेकिन हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि यह पहले की तुलना में अधिक सामान्य हो सकती है।

पीएससी का निदान कैसे किया जाता है?

चूंकि कई पीएससी रोगियों में कोई लक्षण नहीं होते हैं, इसलिए बीमारी का पता अक्सर नियमित यकृत रक्त परीक्षण के असामान्य परिणामों के माध्यम से लगाया जाता है। औपचारिक निदान आमतौर पर कोलेजनियोग्राफी द्वारा किया जाता है, एक एक्स-रे परीक्षण जिसमें पित्त नलिकाओं में डाई का इंजेक्शन या एमआरआई शामिल होता है।

पीएससी के साथ कैसा व्यवहार किया जाता है?

पीएससी का कोई इलाज या विशिष्ट उपचार नहीं है। बीमारी से जुड़ी खुजली को दवा से दूर किया जा सकता है, और पित्त नली में संक्रमण होने पर उसके इलाज के लिए एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है। पीएससी वाले अधिकांश लोगों को विटामिन की खुराक अवश्य लेनी चाहिए। कुछ मामलों में, पित्त प्रवाह में अस्थायी रूप से सुधार करने के लिए पित्त नली की सर्जरी या एंडोस्कोपी उपयोगी हो सकती है।

लिवर ट्रांसप्लांट कब जरूरी होता है?

समय के साथ, कई पीएससी रोगियों को धीरे-धीरे लीवर की कार्यक्षमता में कमी का सामना करना पड़ेगा। यदि लीवर की विफलता गंभीर हो जाती है, तो लीवर प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है। पीएससी वाले जिन रोगियों का प्रत्यारोपण हुआ है, उनके लिए परिणाम उत्कृष्ट है। ठीक होने के बाद जीवन की अच्छी गुणवत्ता के साथ, दो या अधिक वर्षों तक जीवित रहने की दर लगभग 80 प्रतिशत है।

पीएससी के लिए जोखिम में कौन है?

पीएससी महिलाओं की तुलना में पुरुषों में थोड़ा अधिक आम है। यह आमतौर पर 30 से 60 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करता है। पीएससी वाले 75 प्रतिशत रोगियों में सूजन आंत्र रोग, आमतौर पर अल्सरेटिव कोलाइटिस भी होता है।

पीएससी का इलाज ढूंढने के लिए क्या किया जा रहा है?

पीएससी को 100 वर्षों से जाना जाता है, लेकिन अब डॉक्टर इसका शीघ्र निदान करने में सक्षम हैं। इसका मतलब यह है कि लीवर के गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त होने से पहले ही इलाज शुरू हो सकता है। वैज्ञानिक कारण जानने और इसके विकास को समझने के लिए बीमारी का अध्ययन करना जारी रख रहे हैं।

इसके अलावा, ड्रग थेरेपी परीक्षण, जिसमें दुनिया भर में बड़ी संख्या में मरीज़ शामिल हैं, लक्षणों को कम करने और लीवर की क्षति को नियंत्रित करने के लिए कई अतिरिक्त दवाओं के संभावित उपयोग की खोज कर रहे हैं।

अपने डॉक्टर से पूछें सवाल

• लीवर की क्षति कितनी गंभीर है?
• आप क्या उपचार सुझाते हैं? क्या इससे बीमारी का बढ़ना धीमा हो जाएगा?
• क्या कोई दवा निर्धारित की जाएगी? इसके दुष्प्रभाव क्या हैं?
• क्या मुझे अपना आहार बदलना चाहिए?
• क्या कोई पूरक है जिसे आप सुझाएंगे कि मैं ले लूं?
• मेरे लक्षणों से राहत पाने के लिए क्या किया जा सकता है?
• क्या पित्त नली के कैंसर की जांच अभी कराने की जरूरत है?

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अंतिम बार 17 मार्च, 2023 को सुबह 11:18 बजे अपडेट किया गया