प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC)

प्राथमिक पित्त पित्तवाहिनीशोथ (पीबीसी), जिसे पहले प्राथमिक पित्त सिरोसिस के रूप में जाना जाता था, एक दीर्घकालिक यकृत रोग है जो यकृत में पित्त नलिकाओं के प्रगतिशील विनाश के परिणामस्वरूप होता है - जिसे इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं कहा जाता है।

आपके यकृत में उत्पादित पित्त इन नलिकाओं के माध्यम से आपकी छोटी आंत में जाता है जहां यह वसा और वसा में घुलनशील विटामिन (ए, डी, ई और के) के पाचन में सहायता करता है। जब नलिकाएं नष्ट हो जाती हैं, तो पित्त यकृत में जमा हो जाता है और सूजन और घाव (फाइब्रोसिस) में योगदान देता है।

अंततः यह सिरोसिस और उससे जुड़ी जटिलताओं को जन्म दे सकता है, क्योंकि निशान ऊतक स्वस्थ यकृत ऊतक की जगह ले लेते हैं और यकृत की कार्यप्रणाली तेजी से ख़राब हो जाती है।

तथ्य एक नज़र में

1. प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) अधिकतर महिलाओं को प्रभावित करता है, लेकिन अब अधिक पुरुषों का निदान किया जा रहा है।
2. प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (पीबीसी) एक पुरानी बीमारी है जिसमें यकृत में छोटी पित्त नलिकाएं घायल और सूज जाती हैं और अंततः नष्ट हो जाती हैं।
3. शोधकर्ताओं का अनुमान है कि संयुक्त राज्य अमेरिका में, प्रत्येक 65 महिलाओं में से लगभग 100,000 को पीबीसी है।
4. यह विकार आमतौर पर शुरुआत में मध्य आयु के दौरान स्पष्ट होता है 45 से 65 वर्ष की आयु के अधिकांश व्यक्तियों को प्रभावित कर रहा है.
5. प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) का कोई इलाज नहीं है, लेकिन बीमारी को प्रबंधित करने और लीवर की क्षति की प्रगति को धीमा करने के लिए दवा उपलब्ध है।

नव निदान के लिए जानकारी

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (पीबीसी) के संकेत और लक्षण क्या हैं?

पीबीसी धीरे-धीरे बढ़ सकता है और कई लोगों में लक्षण नहीं होते हैं, खासकर बीमारी के शुरुआती चरणों में। सबसे आम प्रारंभिक लक्षण थकान और त्वचा की खुजली (खुजली) हैं। अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• पेट में दर्द
• त्वचा का काला पड़ना
• त्वचा के नीचे (ज़ैन्थोमास) या आँखों के आसपास छोटे पीले या सफेद दाने (ज़ैन्थेलमास)
• व्यक्तियों को मुंह और आंखें सूखने, हड्डी, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द की भी शिकायत हो सकती है।
• जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, सिरोसिस के लक्षण विकसित हो सकते हैं जिनमें शामिल हैं:
• त्वचा का पीला पड़ना (पीलिया)
• टाँगों और पैरों में सूजन (एडिमा)
• द्रव संचय के कारण पेट का बढ़ना (जलोदर)
• बढ़ी हुई नसों (वेरिसेस) से ऊपरी पेट और अन्नप्रणाली में आंतरिक रक्तस्राव

हड्डियों का पतला होना (ऑस्टियोपोरोसिस) जिससे फ्रैक्चर होता है, प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) की एक और जटिलता है। जबकि यह बीमारी के बाद के चरणों में अधिक आम है, यह पहले भी हो सकता है। इसके अलावा, सिरोसिस वाले लोगों में लिवर कैंसर (हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा) का खतरा बढ़ जाता है।

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (पीबीसी) का क्या कारण बनता है?

इस रोग का कारण अज्ञात है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली में समस्याओं से संबंधित हो सकता है। हालांकि प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) तकनीकी रूप से एक वंशानुगत बीमारी नहीं है, जिसका अर्थ है कि एक विशिष्ट जीन या आनुवंशिक दोष के कारण होने वाली बीमारी जो माता-पिता से बच्चे में पारित हो जाती है, कुछ पारिवारिक लिंक प्रतीत होता है। प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (पीबीसी) भाई-बहनों और उन परिवारों में अधिक आम है जहां एक सदस्य प्रभावित हुआ है।

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) का निदान कैसे किया जाता है?

क्योंकि प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) वाले बहुत से लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं, नियमित यकृत रक्त परीक्षण के असामान्य परिणामों के कारण अक्सर इस बीमारी का पता चलता है। एक बार प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) का संदेह होने पर, एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी (AMA) की जाँच के लिए एक रक्त परीक्षण किया जाता है। प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (पीबीसी) वाले लगभग सभी लोगों में यह परीक्षण सकारात्मक है। एक यकृत बायोप्सी, जहां एक छोटी सुई के साथ यकृत ऊतक का एक छोटा सा नमूना निकाला जाता है, निदान की पुष्टि करने में मदद कर सकता है। इमेजिंग अध्ययन का उपयोग अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए किया जा सकता है, या एक बार रोगियों का प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) का निदान होने के बाद उनका मूल्यांकन किया जा सकता है।

प्राथमिक पित्त संबंधी पित्तवाहिनीशोथ का इलाज कैसे किया जाता है?

बीमारी का इलाज

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (पीबीसी) का कोई इलाज नहीं है, हालांकि, ऐसी दवाएं हैं जो रोग की प्रगति को धीमा करने और लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद कर सकती हैं। Ursodiol (ब्रांड नाम Actigall, URSO 250, URSO Forte) एक प्राकृतिक रूप से पाया जाने वाला पित्त अम्ल (ursodeoxycholic acid या UDCA) है जो पित्त को यकृत से बाहर और छोटी आंत में ले जाने में मदद करता है। यदि पर्याप्त जल्दी उपयोग किया जाता है, तो उर्सोडिओल यकृत समारोह में सुधार कर सकता है और आपको आवश्यकता से बचा सकता है, या इसकी आवश्यकता में देरी कर सकता है लिवर प्रत्यारोपण. प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) से पीड़ित लोगों को यह दवा जीवन भर प्रतिदिन लेनी चाहिए।

यूडीसीए 50 प्रतिशत से अधिक रोगियों में प्रभावी है, लेकिन 40 प्रतिशत रोगियों को यूडीसीए के साथ क्षारीय फॉस्फोटेज़ (एएलपी) या बिलीरुबिन में पर्याप्त कमी नहीं मिलती है, जबकि 5-10 प्रतिशत यूडीसीए को सहन करने में असमर्थ होते हैं।

मई 2016 में, ओबेटीकोलिक एसिड (ब्रांड नाम Ocaliva) को UDCA के साथ वयस्कों में UDCA के साथ संयोजन में, या UDCA को सहन करने में असमर्थ वयस्कों में एकल चिकित्सा के रूप में प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) के उपचार के लिए अनुमोदित किया गया था। ओबेटीकोलिक एसिड लीवर से पित्त के प्रवाह को बढ़ाता है और लीवर में पित्त एसिड के उत्पादन को रोकता है, इस प्रकार पित्त एसिड के विषाक्त स्तर के लिए लीवर के जोखिम को कम करता है। ओबेटीकोलिक एसिड के साइड इफेक्ट्स में रक्त लिपिड में खुजली और ऊंचाई में वृद्धि शामिल हो सकती है।

यूडीसीए के अधूरे जवाब देने वाले रोगियों में अन्य वैकल्पिक उपचारों में फेनोफिब्रेट शामिल है। ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के साथ "ओवरलैप सिंड्रोम" वाले प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) रोगियों में प्रेडनिसोन या एज़ैथियोप्रिन सहित प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए दवाएं भी निर्धारित की जा सकती हैं। लिवर प्रत्यारोपण तब विचार किया जाता है जब चिकित्सा उपचार रोग को पर्याप्त रूप से नियंत्रित नहीं करता है। जब किसी व्यक्ति को अंतिम चरण की लिवर की बीमारी होती है, तो जीवित रहने के लिए लिवर प्रत्यारोपण आवश्यक होता है।

लक्षणों का इलाज करना

तीव्र खुजली प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (पीबीसी) के सबसे आम लक्षणों में से एक है। ओवर-द-काउंटर एंटीहिस्टामाइन जैसे डिफेनहाइड्रामाइन (बेनाड्रिल) सहायक हो सकते हैं। अन्य एजेंट जैसे रिफैम्पिसिन, नाल्ट्रेक्सोन, कोलेस्टेरामाइन और सेराट्रलाइन निर्धारित किए जा सकते हैं।

आई ड्रॉप (कृत्रिम आँसू) का उपयोग करके सूखी आँखों से राहत पाई जा सकती है।

शुष्क मुँह में हार्ड कैंडी या च्युइंग गम चूसने से राहत मिल सकती है, ये दोनों लार बढ़ाते हैं। लार के विकल्प और कुछ दवाएं भी हैं जिनका उपयोग किया जा सकता है।

जटिलताओं को रोकना

वसा में घुलनशील विटामिन की कमी की निगरानी के लिए अक्सर रक्त परीक्षण किया जाता है। जैसे-जैसे प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (पीबीसी) बढ़ता है, कुछ लोगों को वसायुक्त मल में खो जाने वाले वसा-घुलनशील विटामिनों को बदलने की आवश्यकता होती है, इसलिए आपको विटामिन ए, डी, ई और के प्रतिस्थापन चिकित्सा पर रखा जा सकता है।

चूँकि प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) वाले लोगों को ऑस्टियोपोरोसिस का अधिक खतरा होता है, कैल्शियम और विटामिन डी आमतौर पर निर्धारित किए जाते हैं। प्रारंभिक निदान के समय वर्तमान में एक आधारभूत अस्थि घनत्व की सिफारिश की जाती है।

चूँकि समय के साथ लीवर की कार्य करने की क्षमता कम हो जाती है, सिरोसिस से जुड़ी जटिलताओं पर ध्यान देने और उनका इलाज करने की आवश्यकता होगी। वेरिसिस और लीवर कैंसर की जांच की अक्सर सिफारिश की जाती है।

जीवनशैली में कौन से परिवर्तन सहायक हो सकते हैं?

एक स्वस्थ जीवन शैली बनाए रखने से प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) से पीड़ित लोगों को बेहतर महसूस करने में मदद मिल सकती है, साथ ही रोग से जुड़े कुछ लक्षणों से राहत मिल सकती है या उन्हें रोका जा सकता है। निदान होने पर, आपका डॉक्टर निम्नलिखित सुझाव दे सकता है:

• यदि आपके शरीर में तरल पदार्थों की अधिकता (एडिमा या जलोदर) है तो कम सोडियम वाला आहार शुरू करें।
• यदि आपका वजन अधिक है या फैटी लीवर है तो वसा का सेवन कम करें*
• खूब पानी पिए
• शराब के सेवन से बचें या कम करें
• जब संभव हो तो अनावश्यक तनाव से बचें
• व्यायाम करना शुरू करें, विशेषकर पैदल चलना
• धूम्रपान छोड़ दें
• त्वचा की अच्छी देखभाल बनाए रखें
• दांतों की नियमित जांच कराएं

ध्यान रखें कि प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) आमतौर पर वर्षों की अवधि में धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। बहुत से लोग लक्षणों के बिना वर्षों तक सामान्य जीवन जीते हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि निदान कितनी जल्दी किया जाता है। और जबकि कोई इलाज नहीं है, लोग अपनी दवा के नियमों का पालन करके और स्वस्थ जीवन शैली को बनाए रखते हुए बीमारी की प्रगति को धीमा कर रहे हैं और जटिलताओं के बिना लंबे समय तक जीवित रह रहे हैं।

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) के लिए जोखिम किसे है?

पुरुषों की तुलना में महिलाओं में प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) विकसित होने की संभावना नौ गुना अधिक होती है, जिसका अर्थ है कि महिलाएं प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) के लगभग 90% मामले बनाती हैं।

यह बीमारी अक्सर मध्य आयु के दौरान विकसित होती है और आमतौर पर 35 से 60 वर्ष की आयु के लोगों में इसका निदान किया जाता है।

ऐसा प्रतीत होता है कि प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC) विकसित होने का एक आनुवंशिक घटक है, क्योंकि यह भाई-बहनों और उन परिवारों में अधिक आम है जहां एक सदस्य प्रभावित हुआ है।

अपने डॉक्टर से पूछें सवाल

• लीवर की क्षति कितनी गंभीर है?
• आप क्या उपचार सुझाते हैं? क्या इससे बीमारी का बढ़ना धीमा हो जाएगा?
• क्या कोई दवा निर्धारित की जाएगी? इसके दुष्प्रभाव क्या हैं?
• क्या मुझे अपना आहार बदलना चाहिए?
• क्या कोई पूरक है जिसे आप सुझाएंगे कि मैं ले लूं?
• मेरे लक्षणों से राहत पाने के लिए क्या किया जा सकता है?
• यदि सिरोसिस विकसित होता है, है प्रत्यारोपण मेरा एकमात्र विकल्प?

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आखिरी बार 22 मार्च, 2024 को दोपहर 03:32 बजे अपडेट किया गया