Atrésie des voies biliaires

L'atrésie biliaire est une maladie des voies biliaires qui ne touche que les nourrissons. La bile est un liquide digestif produit dans le foie. Il se déplace à travers les voies biliaires jusqu'à l'intestin grêle, où il aide à digérer les graisses.

Dans l'atrésie biliaire, les voies biliaires deviennent enflammées et obstruées peu après la naissance. Cela fait que la bile reste dans le foie, où elle commence à détruire rapidement les cellules hépatiques et à provoquer une cirrhose ou des cicatrices du foie.

Aperçu des faits

L'atrésie biliaire est une maladie rare affectant 1 sur 8,000 1 à 18,000 sur XNUMX XNUMX naissances vivantes dans le monde. Environ 10 à 20% des nourrissons atteints d'atrésie biliaire présentent des anomalies dans d'autres organes, telles que des malformations cardiaques ou des problèmes de rate.
L'atrésie biliaire ne survient que chez les nouveau-nés. La maladie est légèrement plus fréquente chez les nourrissons de sexe féminin et chez les nourrissons d'origine asiatique ou afro-américaine.

Information pour les nouveaux diagnostiqués

Qu'est-ce qui cause l'atrésie biliaire?

La cause de cette maladie n'est pas connue. Chez certains nourrissons, la maladie est très probablement congénitale, c'est-à-dire présente dès la naissance. Environ un bébé sur 10 atteint d'atrésie biliaire a d'autres malformations congénitales. Certaines recherches indiquent qu'une infection virale précoce peut être liée à une atrésie biliaire.

Les scientifiques savent que l'atrésie biliaire n'est pas héréditaire; les parents ne le transmettent pas à leur enfant. Ce n'est pas non plus contagieux et il n'est pas évitable. Elle n'est pas non plus causée par quelque chose qu'une femme enceinte a fait ou n'a pas fait.

Quels sont les symptômes de l'atrésie biliaire?

Les symptômes de l'atrésie biliaire apparaissent généralement entre deux et six semaines après la naissance. Le bébé aura la jaunisse, avec un jaunissement de la peau et du blanc des yeux. Le foie peut durcir et l'abdomen peut devenir enflé. Les selles apparaissent gris pâle et l'urine peut apparaître sombre. Certains bébés peuvent développer des démangeaisons intenses.

Comment diagnostique-t-on l'atrésie biliaire?

Étant donné que d'autres conditions entraînent des symptômes similaires à ceux de l'atrésie biliaire, les médecins doivent effectuer de nombreux tests avant qu'un diagnostic concluant ne puisse être posé. Ces tests peuvent inclure des tests sanguins et hépatiques, un examen échographique, des rayons X et une biopsie hépatique, dans laquelle une petite quantité de tissu hépatique est prélevée avec une aiguille pour examen en laboratoire.

Comment l'atrésie biliaire est-elle traitée?

Malheureusement, il n'existe aucun remède contre l'atrésie biliaire. Le seul traitement est une intervention chirurgicale dans laquelle les voies biliaires bloquées à l'extérieur du foie sont remplacées par une longueur de l'intestin du bébé, qui agit comme un nouveau canal. Cette chirurgie s'appelle la procédure Kasaï du nom du Dr Morio Kasai, le chirurgien japonais qui l'a développée.

Le but de la procédure Kasai est de permettre le drainage de la bile du foie vers l'intestin par le nouveau canal. L'opération réussit complètement ou partiellement environ 80% du temps si elle est effectuée tôt (avant 3 mois). Chez les bébés qui répondent bien, la jaunisse et d'autres symptômes disparaissent généralement après plusieurs semaines.

Dans les cas où la procédure Kasaï ne fonctionne pas, le problème réside souvent dans le fait que les voies biliaires obstruées sont «intrahépatiques», ou à l'intérieur du foie, ainsi qu'extra-hépatiques ou à l'extérieur du foie. Pas de procédure, sauf pour une greffe du foie, a été développé pour remplacer les canaux intrahépatiques obstrués.

La procédure Kasaï est plus efficace chez les bébés de moins de 3 mois, donc un diagnostic précoce est important.

Si la procédure Kasaï échoue, la seule autre option est une greffe du foie. Cependant, un organe donneur approprié doit être trouvé rapidement, avant que les dommages au foie causés par la bile sauvegardée ne deviennent mortels.

Que se passe-t-il après la chirurgie?

Le but du traitement après la chirurgie est de favoriser une croissance et un développement normaux. Si la circulation de la bile est bonne, l'enfant reçoit une alimentation régulière. Si les tests montrent que le flux biliaire est réduit, un régime pauvre en graisses et des suppléments de vitamines seront nécessaires, car l'absorption des graisses et des vitamines est altérée.

Qu'arrive-t-il aux enfants atteints d'atrésie biliaire?

Sans traitement efficace, peu d'enfants atteints d'atrésie biliaire vivent au-delà de deux ans. Dans certains cas, lorsque la procédure Kasaï est complètement réussie, l'enfant peut récupérer et vivre une vie normale. Cependant, dans la plupart des cas, même lorsque la chirurgie est réussie, les patients subiront des dommages progressifs au foie. Ces enfants auront besoin de soins médicaux spécialisés tout au long de leur vie, et beaucoup auront finalement besoin d'un une greffe du foie.

Questions à poser à votre médecin

Avez-vous déjà traité d'autres patients atteints d'atrésie biliaire auparavant?
Des analyses de sang ont-elles été effectuées pour vérifier mes taux de bilirubine?
Quel est l'état du foie de mon enfant?
Mon enfant a-t-il des lésions hépatiques?
Mon enfant aura-t-il besoin d'un une greffe du foie?
(Si la greffe est une option) Serait-il préférable de don vivant (d'un ami ou d'un membre de la famille) ou devrions-nous attendre un donneur décédé?
Quels hôpitaux de transplantation y a-t-il dans mon état / région UNOS?
La procédure Kasaï sera-t-elle nécessaire?
Le prestataire a-t-il fait cette procédure sur de nombreux autres patients?
Existe-t-il des médicaments qui peuvent aider contre l'hypertension portale?
Y a-t-il des médicaments qui peuvent aider avec le prurit?

Groupe de soutien de l'atrésie biliaire

Rejoignez la communauté de soutien de l'American Liver Foundation pour les personnes touchées par l'atrésie biliaire (BA). Il est ouvert à toute personne connectée à BA dans tout le pays. Cette communauté sert d'espace pour se sentir moins seul, chercher des réponses à vos questions et trouver la force pour un autre jour ! Il vous permet également de rester à jour avec notre série de webinaires et d'autres programmes spéciaux.

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Les essais cliniques sont des études de recherche qui testent l'efficacité des nouvelles approches médicales chez l'homme. Avant qu'un traitement expérimental puisse être testé sur des sujets humains dans le cadre d'un essai clinique, il doit avoir démontré un bénéfice dans des essais en laboratoire ou des études de recherche animale. Les traitements les plus prometteurs sont ensuite transférés dans des essais cliniques, dans le but d'identifier de nouvelles façons de prévenir, de dépister, de diagnostiquer ou de traiter une maladie en toute sécurité et efficacement.

Discutez avec votre médecin des progrès en cours et des résultats de ces essais pour obtenir les informations les plus récentes sur les nouveaux traitements. Participer à un essai clinique est un excellent moyen de contribuer à la guérison, à la prévention et au traitement de la maladie du foie et de ses complications.

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Dernière mise à jour le 16 août 2023 à 10h25