Cholangite sclérosante primitive (PSC)

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie chronique ou à long terme qui endommage lentement les voies biliaires. La bile est un liquide digestif produit dans le foie. Il se déplace à travers les voies biliaires vers la vésicule biliaire et l'intestin grêle, où il aide à digérer les graisses et les vitamines grasses.

Chez les patients atteints de CSP, les voies biliaires se bloquent en raison de l'inflammation et des cicatrices ou de la fibrose. Cela provoque une accumulation de bile dans le foie, où elle endommage progressivement les cellules hépatiques et provoque une cirrhose ou une fibrose du foie. À mesure que la cirrhose progresse et que la quantité de tissu cicatriciel dans le foie augmente, le foie perd lentement sa capacité à fonctionner. Le tissu cicatriciel peut bloquer le drainage des voies biliaires conduisant à une infection de la bile.

Le PSC avance très lentement. De nombreux patients peuvent être atteints de la maladie pendant des années avant que les symptômes ne se développent. Les symptômes peuvent rester à un niveau stable, ils peuvent aller et venir, ou ils peuvent progresser progressivement. Une insuffisance hépatique peut survenir 10 à 15 ans après le diagnostic, mais cela peut prendre encore plus de temps pour certains patients atteints de SPC. De nombreuses personnes atteintes de PSC auront finalement besoin d'un une greffe du foie, généralement environ 10 ans après le diagnostic de la maladie. La PSC peut également entraîner un cancer des voies biliaires. Des tests endoscopiques et IRM peuvent être effectués pour surveiller la maladie.

Aperçu des faits

1. La cholangite sclérosante primitive est une maladie hépatique cholestatique chronique qui affecte principalement les hommes jeunes et d'âge moyen.
2. Environ 80% des patients atteints de cholangite sclérosante primitive ont une maladie intestinale inflammatoire.
3. Les changements de mode de vie peuvent aider à gérer la cholangite sclérosante primitive. Éviter l'alcool, arrêter de fumer, maintenir un poids santé, avoir une alimentation saine comprenant des fruits, des légumes et des grains entiers et se faire vacciner contre l'hépatite A et l'hépatite B peuvent aider à préserver la fonction hépatique.

Information pour les nouveaux diagnostiqués

Quels sont les symptômes de la PSC?

De nombreuses personnes atteintes de CSP ne présentent pas de symptômes, en particulier aux premiers stades de la maladie. Lorsque les symptômes apparaissent, les plus courants sont la fatigue, le prurit ou les démangeaisons de la peau, et la jaunisse, un jaunissement de la peau et des yeux. Ces symptômes peuvent aller et venir, mais ils peuvent s'aggraver avec le temps. Au fur et à mesure que la maladie persiste, les voies biliaires peuvent s'infecter, ce qui peut entraîner des épisodes de fièvre, des frissons et des douleurs abdominales.

Qu'est-ce qui cause la PSC?

La cause de cette maladie n'est pas connue. Environ 70% des patients sont des hommes. Elle peut être liée à des infections bactériennes ou virales, ainsi qu'à des problèmes du système immunitaire. Des facteurs génétiques peuvent également jouer un rôle. La PSC est considérée comme une maladie rare, mais des études récentes suggèrent qu'elle peut être plus courante qu'on ne le pensait auparavant.

Comment la CFP est-elle diagnostiquée?

Étant donné que de nombreux patients atteints de CSP ne présentent aucun symptôme, la maladie est souvent découverte par des résultats anormaux lors de tests sanguins hépatiques de routine. Le diagnostic formel est généralement posé par cholangiographie, un test aux rayons X impliquant l'injection de colorant dans les voies biliaires, ou par une IRM.

Comment la PSC est-elle traitée?

Il n'y a pas de remède ou de traitement spécifique pour la PSC. Les démangeaisons associées à la maladie peuvent être soulagées par des médicaments et des antibiotiques sont utilisés pour traiter les infections des voies biliaires lorsqu'elles surviennent. La plupart des personnes atteintes de PSC doivent prendre des suppléments vitaminiques. Dans certains cas, la chirurgie des voies biliaires ou l'endoscopie peuvent être utiles pour améliorer temporairement le flux biliaire.

Quand une greffe de foie est-elle nécessaire ?

Au fil du temps, de nombreux patients atteints de SPC continueront de souffrir d'une perte graduelle de la fonction hépatique. Si l'insuffisance hépatique devient sévère, une transplantation hépatique peut être nécessaire. Le résultat pour les patients atteints de CSP qui ont subi une transplantation est excellent. Le taux de survie pendant deux ans ou plus est d'environ 80%, avec une bonne qualité de vie après la guérison.

Qui est à risque de PSC?

La CFP est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Elle affecte généralement les personnes âgées de 30 à 60 ans. Jusqu'à 75 pour cent des patients atteints de CSP ont également des maladies inflammatoires de l'intestin, généralement la colite ulcéreuse.

Que fait-on pour trouver un remède à la CFP?

La PSC est connue depuis 100 ans, mais les médecins sont désormais en mesure de la diagnostiquer très tôt. Cela signifie que le traitement peut commencer avant que le foie ne soit gravement endommagé. Les scientifiques continuent d'étudier la maladie pour en trouver la cause et comprendre son évolution.

En outre, des essais de pharmacothérapie, impliquant un grand nombre de patients dans le monde, explorent l'utilisation potentielle de plusieurs médicaments supplémentaires pour atténuer les symptômes et contrôler les lésions hépatiques.

Questions à poser à votre médecin

• Quelle est la gravité des dommages au foie?
• Quel traitement recommandez-vous? Cela ralentira-t-il la progression de la maladie?
• Des médicaments seront-ils prescrits? Quels sont les effets secondaires?
• Dois-je changer mon alimentation?
• Y a-t-il des suppléments que vous suggéreriez que je prenne?
• Que peut-on faire pour soulager mes symptômes?
• Le dépistage du cancer des voies biliaires doit-il être fait maintenant?

Histoires de patients

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Les essais cliniques sont des études de recherche qui testent l'efficacité des nouvelles approches médicales chez l'homme. Avant qu'un traitement expérimental puisse être testé sur des sujets humains dans le cadre d'un essai clinique, il doit avoir démontré un bénéfice dans des essais en laboratoire ou des études de recherche animale. Les traitements les plus prometteurs sont ensuite transférés dans des essais cliniques, dans le but d'identifier de nouvelles façons de prévenir, de dépister, de diagnostiquer ou de traiter une maladie en toute sécurité et efficacement.

Discutez avec votre médecin des progrès en cours et des résultats de ces essais pour obtenir les informations les plus récentes sur les nouveaux traitements. Participer à un essai clinique est un excellent moyen de contribuer à la guérison, à la prévention et au traitement de la maladie du foie et de ses complications.

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Dernière mise à jour le 17 mars 2023 à 11h18