Cholangite biliaire primitive (CBP)
La cholangite biliaire primitive (CBP), anciennement connue sous le nom de cirrhose biliaire primitive, est une maladie hépatique chronique résultant de la destruction progressive des voies biliaires du foie - appelées voies biliaires intrahépatiques.
La bile produite dans votre foie se déplace via ces canaux vers votre intestin grêle où elle facilite la digestion des graisses et des vitamines liposolubles (A, D, E et K). Lorsque les canaux sont détruits, la bile s'accumule dans le foie, contribuant à l'inflammation et aux cicatrices (fibrose).
Finalement, cela peut entraîner une cirrhose et ses complications associées, car le tissu cicatriciel remplace le tissu hépatique sain et la fonction hépatique devient de plus en plus altérée.
Aperçu des faits
- Cholangite biliaire primitive (CBP) affecte principalement les femmes, mais plus d'hommes sont maintenant diagnostiqués.
- La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie chronique dans laquelle les petits canaux biliaires du foie sont endommagés et enflammés et finissent par être détruits.
- Les chercheurs estiment qu'aux États-Unis, environ 65 femmes sur 100,000 XNUMX ont une CBP.
- Le trouble devient généralement apparent à l'âge moyen, initialement touchant la plupart des personnes âgées de 45 à 65 ans.
- Il n'y a pas de remède pour la cholangite biliaire primitive (CBP), mais il existe des médicaments pour gérer la maladie et ralentir la progression des lésions hépatiques.
Information pour les nouveaux diagnostiqués
Quels sont les signes et les symptômes de la cholangite biliaire primitive (CBP) ?
La CBP peut progresser lentement et de nombreuses personnes ne présentent pas de symptômes, en particulier aux premiers stades de la maladie. Les symptômes initiaux les plus courants sont la fatigue et les démangeaisons cutanées (prurit). D'autres symptômes peuvent inclure:
- Douleur abdominale
- Assombrissement de la peau
- Petites bosses jaunes ou blanches sous la peau (xanthomes) ou autour des yeux (xanthélasmes)
- Les personnes peuvent également se plaindre d'avoir la bouche et les yeux secs et des douleurs osseuses, musculaires et articulaires.
- À mesure que la maladie progresse, des symptômes de cirrhose peuvent se développer, notamment:
- Jaunissement de la peau (jaunisse)
- Gonflement des jambes et des pieds (œdème)
- Abdomen élargi par accumulation de liquide (ascite)
- Saignement interne dans la partie supérieure de l'estomac et de l'œsophage dû à une hypertrophie des veines (varices)
L'amincissement des os (ostéoporose) entraînant des fractures est une autre complication de la cholangite biliaire primitive (CBP). Bien que cela soit plus fréquent aux derniers stades de la maladie, cela peut également survenir plus tôt. De plus, les personnes atteintes de cirrhose courent un risque accru de cancer du foie (carcinome hépatocellulaire).
Qu'est-ce qui cause la cholangite biliaire primitive (CBP) ?
La cause de cette maladie est inconnue. Cela peut être lié à des problèmes du système immunitaire. Bien que la cholangite biliaire primitive (CBP) ne soit techniquement pas une maladie héréditaire, c'est-à-dire une maladie causée par un gène spécifique ou une anomalie génétique transmise de parent à enfant, il semble y avoir un lien familial. La cholangite biliaire primitive (CBP) est plus fréquente chez les frères et sœurs et dans les familles où un membre a été touché.
Comment diagnostique-t-on la cholangite biliaire primitive (CBP) ?
Étant donné que de nombreuses personnes atteintes de cholangite biliaire primitive (CBP) ne présentent aucun symptôme, la maladie est souvent découverte accidentellement en raison de résultats anormaux lors d'analyses sanguines hépatiques de routine. Une fois que la cholangite biliaire primitive (CBP) est suspectée, un test sanguin pour vérifier la présence d'anticorps antimitochondriaux (AMA) est effectué. Ce test est positif chez presque toutes les personnes atteintes de cholangite biliaire primitive (CBP). Une biopsie du foie, où un petit échantillon de tissu hépatique est prélevé avec une petite aiguille peut aider à confirmer le diagnostic. Des études d'imagerie peuvent être utilisées pour exclure d'autres maladies ou pour évaluer davantage les patients une fois qu'ils ont reçu un diagnostic de cholangite biliaire primitive (CBP).
Comment la cholangite biliaire primitive est-elle traitée?
Traiter la maladie
Il n'y a pas de remède pour la cholangite biliaire primitive (CBP), cependant, il existe des médicaments qui peuvent aider à ralentir la progression de la maladie et à gérer les symptômes. L'ursodiol (noms de marque Actigall, URSO 250, URSO Forte) est un acide biliaire naturel (acide ursodésoxycholique ou AUDC) qui aide à déplacer la bile du foie vers l'intestin grêle. S'il est utilisé suffisamment tôt, Ursodiol peut améliorer la fonction hépatique et peut vous éviter d'avoir besoin d'un une greffe du foie. Les personnes atteintes de cholangite biliaire primitive (CBP) doivent prendre ce médicament tous les jours à vie.
L'UDCA est efficace chez plus de 50 pour cent des patients, mais jusqu'à 40 pour cent des patients n'obtiennent pas une réduction adéquate de la phosphotase alcaline (ALP) ou de la bilirubine avec l'UDCA, tandis que 5 à 10 pour cent sont incapables de tolérer l'UDCA.
En mai 2016, l'acide obéticholique (nom de marque Ocaliva) a été approuvé pour le traitement de la cholangite biliaire primitive (CBP) en association avec l'UDCA chez les adultes présentant une réponse inadéquate à l'UDCA, ou en monothérapie chez les adultes incapables de tolérer l'UDCA. L'acide obéticholique augmente le flux de bile du foie et supprime la production d'acides biliaires dans le foie, réduisant ainsi l'exposition du foie à des niveaux toxiques d'acides biliaires. Les effets secondaires de l'acide obéticholique peuvent inclure une augmentation des démangeaisons et des élévations des lipides sanguins.
D'autres thérapies alternatives chez les patients qui répondent de manière incomplète à l'UDCA comprennent le fénofibrate. Des médicaments pour supprimer le système immunitaire peuvent également être prescrits, notamment la prednisone ou l'azathioprine, chez les patients atteints de cholangite biliaire primitive (CBP) présentant le « syndrome de chevauchement » avec l'hépatite auto-immune. Transplantation de foie est envisagée lorsque le traitement médical ne contrôle plus suffisamment la maladie. Lorsqu'une personne a une maladie du foie en phase terminale, une transplantation hépatique est nécessaire à sa survie.
Traiter les symptômes
Les démangeaisons intenses sont l'un des symptômes les plus courants de la cholangite biliaire primitive (CBP). Les antihistaminiques en vente libre comme la diphenhydramine (Benadryl) peuvent être utiles. D'autres agents tels que la rifampicine, la naltrexone, la cholestyramine et la sertraline peuvent être prescrits.
Les yeux secs peuvent être soulagés en utilisant des gouttes pour les yeux (larmes artificielles).
Une bouche sèche peut être aidée en suçant des bonbons durs ou de la gomme à mâcher, qui augmentent tous deux la salive. Il existe également des substituts de salive et certains médicaments qui peuvent être utilisés.
Prévenir les complications
Des tests sanguins pour surveiller les carences en vitamines liposolubles sont souvent effectués. Au fur et à mesure que la cholangite biliaire primitive (CBP) progresse, certaines personnes ont besoin de remplacer les vitamines liposolubles perdues dans les selles grasses, vous pouvez donc être mis sous traitement de remplacement des vitamines A, D, E et K.
Étant donné que les personnes atteintes de cholangite biliaire primitive (CBP) sont plus à risque d'ostéoporose, le calcium et la vitamine D sont généralement prescrits. Une densité osseuse de base est actuellement recommandée au moment du diagnostic initial.
Comme la capacité du foie à fonctionner diminue avec le temps, les complications associées à la cirrhose devront être traitées et traitées. Le dépistage des varices et du cancer du foie est souvent recommandé.
Quels changements de style de vie peuvent être utiles?
Le maintien d'un mode de vie sain peut aider les personnes atteintes de cholangite biliaire primitive (CBP) à se sentir mieux, ainsi qu'à soulager ou prévenir certains symptômes associés à la maladie. Lors du diagnostic, votre médecin peut suggérer ce qui suit:
- Commencez un régime pauvre en sodium si vous avez une surcharge liquidienne (œdème ou ascite)
- Réduisez votre consommation de graisses si vous êtes en surpoids ou si vous avez un foie gras*
- Buvez beaucoup d'eau
- Évitez ou réduisez votre consommation d'alcool
- Évitez le stress excessif lorsque cela est possible
- Commencez à faire de l'exercice, en particulier à marcher
- Arrêter de fumer
- Maintenir de bons soins de la peau
- Obtenez des examens dentaires réguliers
Gardez à l'esprit que la cholangite biliaire primitive (CBP) progresse généralement lentement sur une période de plusieurs années. De nombreuses personnes mènent une vie normale pendant des années sans symptômes, selon la précocité du diagnostic. Et bien qu'il n'y ait pas de remède, les gens obtiennent de bons résultats en ralentissant la progression de la maladie et en vivant plus longtemps sans complications en adhérant à leur régime médicamenteux et en maintenant un mode de vie sain.
Qui est à risque de cholangite biliaire primitive (CBP) ?
Les femmes sont neuf fois plus susceptibles que les hommes de développer une cholangite biliaire primitive (CBP), ce qui signifie que les femmes représentent environ 90 % des cas de cholangite biliaire primitive (CBP).
La maladie se développe le plus souvent à l'âge moyen et est généralement diagnostiquée chez les personnes âgées de 35 à 60 ans.
Il semble y avoir une composante génétique au développement de la cholangite biliaire primitive (CBP), car elle est plus fréquente chez les frères et sœurs et dans les familles où un membre a été affecté.
Questions à poser à votre médecin
- Quelle est la gravité des dommages au foie?
- Quel traitement recommandez-vous? Cela ralentira-t-il la progression de la maladie?
- Des médicaments seront-ils prescrits? Quels sont les effets secondaires?
- Dois-je changer mon alimentation?
- Y a-t-il des suppléments que vous suggéreriez que je prenne?
- Que peut-on faire pour soulager mes symptômes?
- Si la cirrhose se développe, est transplanter ma seule option?
Groupes de soutien
Groupe de soutien de la cholangite biliaire primitive (CBP) sur Facebook
Visitez le groupe de soutien de l'American Liver Foundation sur la cholangite biliaire primaire sur Facebook. Pour plus de détails cliquer ici…
Groupe de soutien PBC / PSC sur Inspire
Visitez l'American Liver Foundation groupe de soutien en ligne chez Inspire…
Vidéos
Histoires de patients
Liens
L'organisation PBCers est une merveilleuse source d'éducation et de soutien pour ceux qui souffrent de cholangite biliaire primaire (CBP) et d'autres maladies auto-immunes du foie. Ils offrent de nombreux domaines d'éducation et de soutien avec près de 3,000 XNUMX membres dans le monde.
Rechercher un essai clinique
Les essais cliniques sont des études de recherche qui testent l'efficacité des nouvelles approches médicales chez l'homme. Avant qu'un traitement expérimental puisse être testé sur des sujets humains dans le cadre d'un essai clinique, il doit avoir démontré un bénéfice dans des essais en laboratoire ou des études de recherche animale. Les traitements les plus prometteurs sont ensuite transférés dans des essais cliniques, dans le but d'identifier de nouvelles façons de prévenir, de dépister, de diagnostiquer ou de traiter une maladie en toute sécurité et efficacement.
Discutez avec votre médecin des progrès en cours et des résultats de ces essais pour obtenir les informations les plus récentes sur les nouveaux traitements. Participer à un essai clinique est un excellent moyen de contribuer à la guérison, à la prévention et au traitement de la maladie du foie et de ses complications.
Commencez votre recherche ici pour trouver des essais cliniques qui ont besoin de personnes comme vous.
*La stéatose hépatique a été récemment renommée maladie hépatique stéatosique.
Dernière mise à jour le 22 mars 2024 à 03h32