Vous avez PBC? Vous pourriez être à risque de contracter une autre maladie auto-immune
Il n'est pas rare que les personnes atteintes de cholangite biliaire primitive (CBP) aient au moins une autre maladie auto-immune. Pour en savoir plus, nous nous sommes tournés vers Dr Craig Lammert, un expert des maladies auto-immunes du foie à l'Indiana University School of Medicine.
À quelle fréquence traitez-vous des personnes atteintes d'une maladie auto-immune du foie?
Je traite de nombreuses personnes atteintes d'une maladie auto-immune du foie. Ils représentent environ la moitié de ma pratique. Dans mon monde, les maladies auto-immunes du foie commencent à se sentir courantes, même si elles sont rares.
Dans quelle mesure les personnes atteintes de CBP ont-elles ou développent-elles d'autres maladies auto-immunes?
Cela dépend de l'étude que vous regardez, et il y en a eu un certain nombre. Mais une bonne règle de base est qu'au moins la moitié de tous les patients atteints de CBP auront au moins une autre maladie auto-immune. De ce groupe, environ 10% à 20% auront deux ou plusieurs maladies auto-immunes supplémentaires.
Quelles maladies auto-immunes sont généralement associées à la CBP?
Il existe de nombreuses maladies auto-immunes associées à la CBP. Trois des plus courants sont:
- le syndrome de Sjogren est une maladie caractérisée par une bouche sèche, des yeux secs et, dans certains cas, de la fatigue. Nous voyons le syndrome de Sjögren chez environ un quart des patients atteints de CBP.
- Phénomène de raynaud se caractérise par une circulation sanguine intermittente et variable dans les mains ou d'autres extrémités, notamment déclenchée par le stress ou le froid. Cela peut être une affection douloureuse, où la constriction des artères (ou vasospasme) réduit le flux sanguin vers la peau. Jusqu'à un quart des patients atteints de CBP ont le phénomène de Raynaud.
- Maladie de la thyroïde auto-immune provoque une inflammation chronique de la glande thyroïde et peut affecter sa fonction. On estime qu'environ 15% des personnes atteintes de CBP souffrent également d'une maladie thyroïdienne auto-immune.
Il est utile pour les personnes atteintes de CBP d'être conscientes de ces maladies auto-immunes et d'autres. Dans ma propre pratique, je souscris à une philosophie de partenariat éducatif. Je crois qu'un patient bien informé peut prendre soin de lui-même - non seulement en comprenant sa maladie, mais aussi en surveillant les symptômes d'autres conditions.
Il est également essentiel que les fournisseurs de soins de santé soient à l'écoute de ces conditions, car cela pourrait changer la façon dont ils traitent les patients atteints de CBP à l'avenir.
Pourquoi les personnes atteintes d'une maladie auto-immune ont-elles tendance à développer d'autres maladies auto-immunes? Une condition en déclenche-t-elle une autre?
Trigger n'est probablement pas le bon mot à utiliser. Une façon d'y penser est que les maladies auto-immunes sont un thème général. Les facteurs de risque génétiques sont à la base de ce thème. Certains facteurs de risque génétiques associés à une maladie auto-immune peuvent également être associés à une autre. Ce que je dis dans ma clinique, c'est que la génétique sous-jacente d'une personne crée probablement un sol fertile pour les maladies auto-immunes.
Alors, quel rôle jouent les gènes dans l'auto-immunité?
Nous pensons que les gènes jouent un rôle extrêmement important dans le développement des maladies auto-immunes. Cependant, si vous regardez des conditions comme la CBP, nous ne comprenons probablement qu'environ 10% à 15% du risque génétique réel. Il y a probablement beaucoup plus de contribution génétique sous la forme de ce que nous appelons variantes génétiques rares. De rares variantes génétiques altèrent la fonction des gènes. Bien entendu, il existe également des facteurs de risque environnementaux à prendre en compte.
Pouvez-vous expliquer davantage les facteurs de risque environnementaux?
Dans ce que nous appelons des études épidémiologiques ou des études d'association du risque environnemental, nous recherchons des similitudes entre l'exposition des patients à des risques externes ou comportementaux.
L'une de ces observations est que de nombreuses personnes atteintes de CBP ont déjà fumé au moins 100 cigarettes au cours de leur vie. Nous savons également que les patients atteints de CBP ont souvent eu plusieurs infections des voies urinaires au cours de leur vie.
Ces conséquences environnementales peuvent parler d'un déclencheur sous-jacent de la maladie ou de l'interaction avec le risque génétique déjà présent chez un individu.
Compte tenu de ces études épidémiologiques, y a-t-il quelque chose que les personnes touchées par la CBP peuvent faire pour s'empêcher de se développeropter d'autres conditions auto-immunes?
Je reçois souvent cette question. Actuellement, il n'y a aucune donnée pour soutenir qu'il y a une modification du mode de vie qui peut empêcher la progression de l'auto-immunité. Ce sujet est mûr pour des recherches plus poussées.
Mais je pense qu'il est juste de dire que personne ne devrait fumer, en particulier ceux à risque de CBP ou d'auto-immunité. En fin de compte, nous pouvons apprendre que le tabagisme et la CBP sont liés et peuvent avoir un certain impact sur le développement de la fibrose hépatique.
Comment les prestataires de soins de santé abordent-ils généralement le traitement des personnes atteintes de maladies auto-immunes qui se chevauchent? Existe-t-il des options de traitement, par exemple, qui conviendraient à la fois à la CBP et à l'hépatite auto-immune (AIH)?
Permettez-moi d'aborder l'article sur l'hépatite auto-immune PBC (AIH) car ce sujet revient aussi souvent. Il convient de noter qu'environ 10% des patients atteints de CBP présenteront des caractéristiques d'inflammation hépatique qui suggèrent une hépatite auto-immune en plus de la CBP. Historiquement, nous avons appelé ce phénomène «PBC-AIH» ou «syndrome de chevauchement»
Il est important de savoir que ces deux maladies sont traitées très différemment. La CBP est traitée avec de l'acide ursodésoxycholique, tandis que l'AIH est traitée avec des stéroïdes et d'autres immunosuppresseurs.
Nous ne savons pas encore si une personne a la malchance d'avoir deux maladies hépatiques distinctes ou distinctes à la fois ou si un patient peut présenter des caractéristiques de la CBP et de l'AIH en tant que maladie complètement distincte.
Nous voyons souvent que les patients atteints du syndrome de chevauchement ont une maladie (CBP ou AIH) comme la plus importante.
Il est important que les médecins comprennent que si les patients atteints de CBP ou d'AIH ne se comportent pas comme la forme classique de l'une ou l'autre de ces maladies, vous devez toujours penser à un syndrome de chevauchement.
Existe-t-il d'autres types de syndromes de chevauchement dont les personnes atteintes de CBP devraient être particulièrement conscientes?
Oui. Les patients atteints de CBP peuvent présenter un syndrome de chevauchement qui n’implique pas une autre maladie auto-immune. En plus de la CBP, ils peuvent souffrir d'un autre type de maladie hépatique chronique, telle qu'une stéatose hépatique non alcoolique, nouvellement renommée maladie hépatique stéatosique associée à un dysfonctionnement métabolique ou MASLD. ou une maladie du foie liée à l'alcool.
De quels problèmes les personnes atteintes de plusieurs maladies auto-immunes du foie devraient-elles discuter avec leur médecin?
Si vous comparez des patients atteints de CBP, de CSP et d'AIH à des individus en bonne santé, leur qualité de vie est souvent inférieure à celle des autres. Ils peuvent lutter contre ce que nous appelons les manifestations extrahépatiques de ces maladies - des choses comme la dépression, l'anxiété, la fatigue débilitante, le manque de sommeil, les démangeaisons et les douleurs articulaires. Souvent, ces symptômes empêchent les patients de mener leurs activités quotidiennes normales - et je ne parle pas seulement de travailler, mais aussi de profiter de leurs petits-enfants ou d'aller à cette sortie en famille, par exemple.
En tant qu'hépatologues, nous savons que nous pouvons traiter ces maladies assez raisonnablement. Mais en tant que médecins et chercheurs, nous devons mieux comprendre ce que nous pouvons faire pour travailler avec les patients afin de mieux comprendre leur qualité de vie.
Comment pouvons-nous amener les patients à commencer à discuter avec nous, médecins du foie, de leur qualité de vie et de ce que les patients peuvent faire pour améliorer leur qualité de vie? Je parle de choses comme pratiquer la pleine conscience, s'entraîner à la résilience, travailler sur l'hygiène du sommeil ou rencontrer un psychiatre ou un psychologue pour mieux contrôler leur anxiété ou leur dépression.
Cela dit, les patients atteints d'une maladie auto-immune du foie - qu'il s'agisse d'un phénomène de chevauchement ou non - devraient également se défendre en discutant avec leurs médecins des problèmes de qualité de vie et de ce qu'ils peuvent faire pour se sentir mieux. Si vous ne parlez pas de ces problèmes à votre hépatologue, vous n'obtiendrez peut-être pas ce dont vous avez besoin de ces visites.
En outre, les patients devraient discuter avec leur médecin de l'élaboration d'un bon plan de surveillance pour surveiller le développement d'autres maladies auto-immunes. Ceci, en plus d'avoir des discussions ouvertes sur la qualité de vie, devrait avoir un impact sur la façon dont les patients se sentent potentiellement émotionnellement et physiquement.
Aujourd'hui, les personnes atteintes de maladies rares, telles que l'AIH et la CBP, ont accès à beaucoup plus d'informations sur leurs conditions en raison du monde numérique dans lequel nous vivons. Mais il y a aussi beaucoup de désinformation en ligne. Comment concilier ce problème?
L'une des raisons pour lesquelles j'ai créé l'Association de l'hépatite auto-immune est de fournir un centre d'échange d'informations correctes. Cependant, dans ma propre pratique, j'encourage les gens à utiliser Internet car, malgré le fait qu'il y ait de la désinformation en ligne, vous pouvez également y trouver de bonnes informations.
Faire des recherches en ligne engendre d'excellentes questions - y compris des questions que certains patients n'auraient jamais pensé à poser. En fin de compte, ces discussions créent une relation plus confiante et plus active entre le médecin et le patient. J'adore quand les patients lisent et apportent des choses à mon bureau pour en discuter. Cela amène notre relation à un autre niveau en termes de discussion sur leur maladie.
Craig Lammert, M.D., est professeur adjoint à l'École de médecine de l'Université de l'Indiana, hépatologue et chercheur sur les maladies auto-immunes du foie. Il est également le fondateur et directeur exécutif de l'Association des hépatites auto-immunes, un groupe à but non lucratif qui offre un soutien (et de l'espoir) aux personnes atteintes de hépatite auto-immune et leurs familles grâce à l'éducation, aux possibilités de recherche et à la fraternité.
Le Dr Lammert a découvert sa passion pour la recherche clinique et les maladies du foie en tant qu'étudiant à l'Indiana University School of Medicine. Après avoir terminé sa résidence à l'Université Emory, le Dr Lammert a rejoint la clinique Mayo - où il a fait une bourse en gastro-entérologie et hépatologie et a poursuivi sa formation en recherche, se concentrant principalement sur cholangite biliaire primitive (PBC).
Dernière mise à jour le 18 janvier 2024 à 09h50