Atrésie biliaire: la maladie du foie qui affecte les enfants
L'atrésie biliaire est une maladie des voies biliaires qui ne touche que les nourrissons. Elle est rare, touchant environ un nourrisson sur 18,000 XNUMX. La maladie est plus fréquente chez les femmes, les bébés prématurés et les enfants d'origine asiatique ou afro-américaine, selon le National Digestive Diseases Information Clearinghouse.
Dans l'atrésie biliaire, les voies biliaires deviennent enflammées et obstruées peu après la naissance. Cela fait que la bile - un liquide digestif produit par le foie - reste dans le foie, où elle commence à détruire rapidement les cellules hépatiques et à provoquer une cirrhose ou des cicatrices du foie. C'est la principale cause de transplantation hépatique chez les enfants.
Causes
La cause de cette maladie n'est pas connue. Chez certains nourrissons, la maladie est très probablement congénitale, c'est-à-dire présente dès la naissance. Environ un bébé sur 10 atteint d'atrésie biliaire a d'autres affections congénitales. Certaines recherches indiquent qu'une infection virale précoce peut être liée à une atrésie biliaire.
Les scientifiques savent que l'atrésie biliaire n'est pas héréditaire; les parents ne le transmettent pas à leur enfant. Ce n'est pas non plus contagieux et il n'est pas évitable. Elle n'est pas non plus causée par quelque chose qu'une femme enceinte a fait ou n'a pas fait.
Symptômes
Les symptômes de l'atrésie biliaire apparaissent généralement entre deux et six semaines après la naissance. Le bébé aura la jaunisse, avec un jaunissement de la peau et du blanc des yeux. Le foie peut durcir et l'abdomen peut devenir enflé. Les selles apparaissent gris pâle et l'urine peut apparaître sombre. Certains bébés peuvent développer des démangeaisons intenses.
Diagnostic
Étant donné que d'autres conditions présentent des symptômes similaires à ceux de l'atrésie biliaire, les médecins doivent effectuer de nombreux tests avant qu'un diagnostic concluant ne puisse être posé. Ceux-ci peuvent inclure des tests sanguins et hépatiques, un examen échographique, des rayons X et une biopsie hépatique, dans laquelle une petite quantité de tissu hépatique est prélevée avec une aiguille pour examen en laboratoire.
Traitement
Malheureusement, il n'existe aucun remède contre l'atrésie biliaire. Le seul traitement est une intervention chirurgicale dans laquelle les voies biliaires bloquées à l'extérieur du foie sont remplacées par une longueur de l'intestin du bébé, qui agit comme un nouveau canal. Cette chirurgie s'appelle la procédure Kasai et est utilisée pour permettre le drainage de la bile du foie dans l'intestin à travers le nouveau canal. L'opération réussit complètement ou partiellement environ 80% du temps si elle est effectuée tôt (avant l'âge de trois mois). Chez les bébés qui répondent bien, la jaunisse et d'autres symptômes disparaissent généralement après plusieurs semaines.
Dans les cas où la procédure Kasaï ne fonctionne pas, le problème réside souvent dans le fait que les voies biliaires bloquées sont «intrahépatiques», ou à l'intérieur du foie, ainsi que «extrahépatiques» ou à l'extérieur du foie. Aucune procédure, à l'exception de la transplantation hépatique, n'a été développée pour remplacer les canaux intrahépatiques obstrués.
Perspectives à long terme
Lorsque la procédure Kasaï réussit, l'enfant peut récupérer et vivre une vie normale. Cependant, dans la plupart des cas, même lorsque la chirurgie est réussie, les patients subiront des dommages progressifs au foie. Ces enfants auront besoin de soins médicaux spécialisés tout au long de leur vie, et nombre d'entre eux auront finalement besoin d'une transplantation hépatique.
Mais les enfants atteints d'atrésie biliaire peuvent mener et mènent une vie normale. Nick, John et Grace peuvent en témoigner. Lisez leurs histoires ici.
Pour plus d'informations sur l'atrésie biliaire, appelez la National HelpLine de l'American Liver Foundation - 1-800-GO-LIVER (1-800-465-4837).
Dernière mise à jour le 5 août 2022 à 05h10