Maladie polykystique des reins et malformations des voies biliaires

Depuis le jour de sa naissance, Valen Keefer est confrontée à un héritage médical difficile. Tout le monde du côté de sa mère a souffert de polykystose rénale (PKD). La plus âgée à vivre dans sa famille est sa mère à 62 ans. Tous les autres sont décédés des complications de la PKD avant l'âge de 53 ans. Son frère de 42 ans est actuellement sous dialyse et sa mère a toujours ses reins d'origine et sa santé va bien puisqu'elle n'a pas encore besoin de subir de dialyse ou de greffe. Bien que Valen ait été informée qu'elle suivrait le même chemin que le reste de sa famille et qu'elle ne serait affectée qu'à la fin de la quarantaine ou au début des années 40, son chemin avec PKD a fini par évoluer complètement à l'opposé de celui du reste de sa famille et elle est la plus jeune. dans sa famille pour endurer des effets secondaires aussi graves de la maladie.

Valen a reçu un diagnostic de PKD à l'âge de 10 ans lorsqu'elle est allée chez son pédiatre pour un examen et sa tension artérielle était de 160/140. Elle a été envoyée pour une échographie immédiate et des kystes ont pollué ses reins. Dès l'âge de cinq ans, elle a lutté contre des convulsions, une chirurgie de la scoliose et d'innombrables saignements de kystes. Elle a passé un an à l'hôpital à l'âge de 18 ans où elle a subi une néphrectomie bilatérale, une pancréatite, une dialyse quotidienne, une anomalie congénitale (vaisseau saignant dans l'estomac) et plus de 70 transfusions sanguines à cause de tous les saignements de kystes. Ses reins fonctionnaient à 60%, mais ont dû être retirés car ils ne pouvaient pas arrêter les saignements du kyste. Valen était trop malade pour être inscrit sur la liste d'attente mais avait besoin d'un rein pour survivre. Un ami de la famille proche était un match et un chirurgien de Johns Hopkins a pris le risque de faire la greffe et à 19 ans, le 13 août 2002, elle est devenue la première de sa famille à recevoir une greffe de rein qui lui a sauvé la vie. Plus de seize ans plus tard, ce même rein va très bien!

Si vous aviez interrogé Valen sur son parcours PKD il y a quelques années, elle vous aurait dit qu'elle avait escaladé cette montagne et l'avait conquise lorsqu'elle a reçu sa greffe de rein. Elle n'a jamais imaginé que cette maladie dévastatrice reviendrait dans sa vie, de plein fouet, de nombreuses années plus tard.

Valen savait que la PKD pouvait affecter d'autres parties de son corps, provoquant des anévrismes, une diverticulose et une maladie polykystique du foie. Ses scans pour ces problèmes potentiels étaient toujours clairs et elle était reconnaissante que son foie ne soit pas affecté par la PKD.

À l'automne 2016, Valen a commencé à avoir des épisodes sporadiques de septicémie. En tant que patiente transplantée avec un système immunitaire affaibli, elle s'est précipitée aux urgences à chaque fois, avec des tremblements, de la fièvre, des douleurs abdominales et des nausées. Elle avait un nombre élevé de globules blancs et de bactéries dans sa circulation sanguine, mais tous les autres tests de laboratoire étaient bons. Elle a reçu des liquides et des antibiotiques IV pendant quelques jours et a été renvoyée chez elle sans jamais en connaître la cause.

Au fil du temps, ces mystérieuses infections se sont aggravées. Elle a travaillé en étroite collaboration avec ses médecins, faisant tous les tests possibles pour trouver la source de l'infection. Après plusieurs autres épisodes de septicémie, une TEP a été approuvée et son foie s'est allumé, les menant à la source de l'infection. Entre-temps, elle a continué à tomber malade avec une septicémie et subissait des antibiotiques quotidiens par voie intraveineuse et orale et avait besoin d'une transplantation hépatique vitale immédiatement.

Les médecins de Valen ne pensaient pas qu'elle survivrait au temps d'attente pour un foie dans son État d'origine, en Californie, ils lui ont donc suggéré d'obtenir une double liste. Son mari et elle ont déménagé temporairement à Saint-Louis, MO et le 4 août 2018, elle a reçu une transplantation hépatique à l'hôpital juif de Barnes.

Lors de la pathologie de son foie, il a été déterminé qu'elle n'avait pas de cholangite sclérosante primitive (PSC) comme elle avait été diagnostiquée à l'origine, mais plutôt que sa polykystose rénale (PKD) avait provoqué des malformations de la plaque des voies biliaires conduisant à des infections hépatiques, qui ont causé les épisodes de septicémie et la nécessité d'un nouveau foie. Son foie natal n'avait pas un seul kyste dessus!

Aujourd'hui, en tant que double greffée, Valen est une femme de 36 ans qui est plus que jamais passionnée de partager son parcours PKD et d'éduquer et d'inspirer. Au cours de ses 15 années d'activité dans la communauté PKD, elle n'a jamais rencontré une autre personne qui avait besoin d'une greffe de rein parce que leurs kystes n'arrêtaient pas de saigner ou une personne qui avait besoin d'une greffe du foie en raison des problèmes qu'elle avait avec ses voies biliaires. Valen a fait effectuer des tests génétiques et est confirmée qu'elle a ADPKD, gène PKD1. Penser que toutes ces manifestations uniques se sont produites dans la forme la plus courante de PKD montre que Valen ne peut pas être la seule à éprouver ces complications potentiellement mortelles et souligne le besoin vital que son histoire soit partagée pour les patients et la communauté médicale. apprendre.

Sa triple mission est de faire mieux comprendre au public l'importance de la recherche sur les maladies rénales, de contribuer à faire connaître la PKD et de promouvoir le don d'organes. Parce que tant de membres de sa famille sont aux prises avec la PKD, ou en sont décédés, elle a développé un lien fort avec ceux qui endurent la douleur et la souffrance causées par la PKD. L'histoire de Valen a vraiment résonné avec la communauté PKD et ils trouvent de l'espoir dans tout ce qu'elle a enduré, comment elle partage son histoire et est la voix de la communauté PKD et comment elle vit chaque jour en démontrant de manière positive que l'on peut vivre une vie épanouissante après- transplantation et avec PKD.

Valen est une défenseure infatigable de PKD depuis 2004 lorsqu'elle a fondé la section South Central Pennsylvania de la PKD Foundation, et a organisé de nombreuses marches de collecte de fonds PKD et des séminaires éducatifs. Elle est une conférencière expérimentée, ayant partagé son histoire lors de plus de 80 événements à travers l'Amérique du Nord. Valen a utilisé ses expériences de première main avec la maladie et les a partagées sur son blog - PKD Will Not Beat Me - où elle a écrit plus de 230 blogs inspirants qui ont été publiés sur le site Web de la PKD Foundation. Son histoire a également inspiré une auteure canadienne à écrire sa biographie. La biographie primée est intitulée, Mon Américain préféré, par Dennis McCloskey.

Valen a remporté de nombreuses distinctions et récompenses, notamment:

  • Membre du comité Corks for a Cure, participant à l'organisation de la collecte de fonds annuelle PKD pour une collecte de plus de 150,000 $ - 2016-2019
  • Récipiendaire du prix Bounce Back Give Back de la Fondation Chris Klug, 2017
  • Être sélectionnée comme l'une des 12 femmes inspirantes de «20 millions en 2012» par Donate Life America, 2012
  • Nommé porte-parole national de l'University Kidney Research Organization (UKRO), 2011
  • Sélectionné comme gagnant du concours national de parade de roses Astellas 2011 «Ride of a Lifetime», 2010
  • Récipiendaire du prix «Célébration de la vie» du Susan P. Byrnes Health Education Center, 2009
  • Sélectionné comme «femme intelligente» pour Smart Magazine, 2009
  • Récipiendaire du tout premier «Prix Helene Kenigsberg pour l'excellence dans la sensibilisation du public à la polykystose rénale» de la PKD Foundation of Canada. Ce prix a été créé en 2009 et est le seul prix du genre, honorant des personnes qui ont apporté une contribution exceptionnelle à la sensibilisation du public à la PKD au niveau national.
  • Sujet d'une biographie primée, Mon Américain préféré, par Dennis McCloskey, 2008
  • Récipiendaire des prix Dale Carnegie Course suivants: Relations humaines, Champion des relations humaines, Performance exceptionnelle et Prix le plus élevé pour réalisation, 2008
  • Président de la campagne pour la «Campagne pour un remède» de la PKD Foundation, amassant plus de 1,000,000 2005 2006 $, XNUMX-XNUMX
  • Nommé pour, reçu le plus de votes dans un concours national et nommé la toute première DaVita «Kidney Idol», 2005
  • Coordonnateur de la section et de la marche pour la section du centre-sud de la Pennsylvanie de la PKD Foundation, amassant plus de 100,000 2004 dollars, 2007–XNUMX
  • Fondateur du South Central Pennsylvania Chapter de la PKD Foundation, 2004

Discours récent prononcé le 9 mars 2019 - https://vimeo.com/324120906

Interview télévisée récente pour le mois de Donate Life le 31 mars 2019 - https://www.kcra.com/article/norcal-woman-saved-by-organ-donors-gives-back/26999430?fbclid=IwAR3nXn9RCGLpIoZLKlXNq_5zD3s17PNvqer2N8MItYaiRagbTr5jk7U0dMM

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Dernière mise à jour le 5 août 2022 à 01h55

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