Le cholangiocarcinome périhilaire, qui est une tumeur maligne primitive rare, provient des cellules épithéliales des voies biliaires. Envahissant habituellement les tissus péricanalaires et les ganglions lymphatiques, le cholangiocarcinome périhilaire est couramment diagnostiqué au stade avancé de la maladie et son pronostic est sombre.