Maladie polykystique du foie

La maladie polykystique du foie (PLD) est une maladie héréditaire qui touche environ 1 personne sur 100,000 50. Elle se caractérise par la croissance progressive de kystes de différentes tailles dispersés dans tout le foie. Les personnes touchées par cette maladie ont tendance à avoir des kystes plus nombreux et plus gros à mesure qu'elles vieillissent et commencent généralement à présenter des symptômes vers l'âge de XNUMX ans, bien que les symptômes puissent commencer à se manifester plus tôt. Cependant, de nombreuses personnes touchées ne présentent pas de symptômes. L'hypertrophie du foie (hépatomégalie) peut provoquer des douleurs et des malaises abdominaux, un essoufflement (dyspnée), une satiété précoce et un reflux gastro-œsophagien. Les complications rares sont l'hémorragie, l'infection ou la rupture d'un kyste hépatique. Un traitement chirurgical et médical est disponible pour gérer les symptômes, mais le seul traitement définitif pour cette maladie est la greffe du foie. La plupart des cas sont hérités selon un mode autosomique dominant, mais certains cas semblent se produire sans cause apparente (sporadiquement). Parfois, des kystes se trouvent dans le foie en association avec la présence d'une maladie polykystique rénale autosomique dominante (PKRAD). En fait, la plupart des personnes atteintes de PKRAD ont des kystes hépatiques.

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