Enfermedad venooclusiva hepática

La enfermedad venooclusiva hepática es un síndrome clínico caracterizado por hepatomegalia, ascitis, aumento de peso e ictericia, debido a la congestión sinusoidal que puede ser causada por la ingestión de alcaloides, pero la causa más frecuente es el trasplante de células madre hematopoyéticas (STC) y también se observa después trasplante de órganos sólidos. La incidencia de enfermedad venooclusiva (EVO) después de STC varía de 0 a 70%, pero está disminuyendo. La supervivencia es buena cuando la EVO es una forma leve, pero cuando es grave y se asocia con un aumento del gradiente de presión venosa hepática> 20 mmHg, y la mortalidad es de alrededor del 90%. La prevención sigue siendo la mejor estrategia terapéutica, mediante el uso de regímenes de acondicionamiento no mielosupresores antes de la STC. La administración profiláctica de ácido ursodesoxicólico, que es un agente antioxidante y antiapoptótico, puede tener algún beneficio en la reducción de la mortalidad general. La defibrotida, que tiene propiedades profibrinolíticas y antitrombóticas, es la terapia más eficaz; Se puede intentar la descompresión de los sinusoides mediante una derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS), especialmente para tratar la EVO después de un trasplante de hígado y cuando no hay insuficiencia multiorgánica (MOF). El trasplante de hígado puede ser la última opción, pero no puede considerarse una terapia de rescate estándar, porque generalmente la presencia concomitante de falla multiorgánica contraindica este procedimiento.