El colangiocarcinoma perihiliar, que es una neoplasia maligna primaria rara, se origina en las células epiteliales del conducto biliar. Por lo general, invade los tejidos periductales y los ganglios linfáticos, el colangiocarcinoma perihiliar se diagnostica comúnmente en la etapa avanzada de la enfermedad y tiene un pronóstico sombrío.